デスモイド腫瘍は、結合組織から発生する非常にまれな非癌性腫瘍です。背景写真＝Getty Image Bank／写真下右＝Journal of Surgical Case Reports
腹部に巨大な腫瘍を患い、腹部が膝下に垂れ下がり、陰茎が皮膚に埋もれた50代男性の症例が最近、国際学術誌「Journal of Surgical Case Reports」に報告された。
報告書によると、北マケドニアのスコピエで治療を受けた54歳の男性が過度の腹部膨満を訴えて病院を訪れた。外見上は、大幅な体重減少後に生じるいわゆる「エプロン腹」のように見えましたが、患者は最近体重が減っていないと述べました。入院時の体格指数（BMI）は56.3で、レベル3の極度の肥満に相当した。
患者は、たるんだ腹部組織が生殖器領域を覆い、機能不全を引き起こしていると述べた。陰茎は外からほとんど見えず、患者は排尿困難、勃起機能の低下、不妊などの症状を訴えた。
精密検査の結果、原因は脂肪の蓄積ではなく、巨大な腫瘍であることが判明した。塊の内部には少量の脂肪組織があり、そのほとんどは線維性結合組織で構成されていました。医療スタッフは全身麻酔下で腫瘍を切除する手術を行い、切除した腫瘍の重量は35kgに達した。手術直後、患者のBMIは43.9まで低下し、回復のため6日間入院した。
病理検査の結果、この腫瘤は腹壁に発生した進行性線維腫症であるデスモイド腫瘍であることが確認されました。患者は手術後5か月間追跡調査され、報告時までに全体的に良好な回復を示した。
デスモイド腫瘍、転移はしないが周囲領域に浸潤する稀な腫瘍
デスモイド腫瘍は、結合組織に発生する非常にまれな腫瘍です。組織学的に良性であり、他の臓器に転移しないことが知られています。しかし、局所的には悪性度が高く周囲の組織に浸潤する傾向があり、治療後も局所再発が問題となるケースが多いと報告されています。
どこにでも発生する可能性がありますが、腸間膜や腹壁などの腹部で比較的よく観察されます。特に腹部の腫瘍が大きくなると周囲の臓器を圧迫し、腹痛、腹部膨満、排便習慣の変化、腸けいれんなどの症状を引き起こすことがあります。
原因は明らかではありませんが、結合組織細胞のDNA変異が関与していると考えられています。若年成人、家族性腺腫性ポリポーシスのある人、妊娠前後の女性、手術や外傷の既往がある人では、この病気の発症リスクが高いことが知られています。
[자주 묻는 질문]
Q1.デスモイド腫瘍は癌ですか？
A. デスモイド腫瘍は組織学的に良性腫瘍であり、他の臓器への転移はありません。しかし、周囲の組織に深く浸潤し、再発のリスクが高いため、臨床ではがんと同様に管理されることがよくあります。
Q2.なぜ肥満と間違われやすいのでしょうか？
A. 腹部に発生するデスモイド腫瘍はサイズが大きくなり、脂肪が垂れ下がったように見えることがあります。特に肥満患者の場合、単なる「エプロン腹」と間違われるため診断が遅れる場合があります。
Q3.治療には必ず手術が必要ですか?
A. 腫瘍の位置、増殖速度、症状によって異なります。経過観察が可能な場合もありますが、周囲の臓器を圧迫したり機能障害を起こしたりする場合には手術が主な治療となります。場合によっては、薬物療法や放射線療法を組み合わせることもあります。
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