睡眠障害が ALS を示す仕組み
フランスの研究機関Insermの研究者らは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）として知られるシャルコー病の解明に向けてさらに一歩前進した。彼らの中心的な発見は、睡眠障害は典型的な運動症状が目に見えるようになる前に発生するということです。これは、新たな治療選択肢を期待する理由となります。
シャルコー病では何が起こるのでしょうか？
現在まで、シャルコー病を阻止できる治療法はありません。通常、最初の症状が現れてから 3 ～ 5 年以内に死に至ります。 ALSは、運動ニューロンと呼ばれる神経細胞が徐々に死滅する神経変性疾患です。結果は次のとおりです。
- 急速に進行する筋力低下と萎縮、
- 運動障害や運動障害もあり、
- 最終的には独立性を失うことになります。
呼吸筋への損傷は特に重大であり、通常、ALS の死因となります。
初期の兆候：睡眠障害
他の神経変性疾患と同様に、Insermとストラスブール大学のチームは、ALSの睡眠障害（病気の進行によって引き起こされる）が運動症状の前に起こるかどうか、また睡眠を回復することで病気の進行を遅らせることができるかどうかを調査した。
彼らは、ALSのさまざまな段階の患者グループから得た数十の睡眠記録を分析した。一部の患者はまだ呼吸症状を発症していないが、他の患者は遺伝子変異を抱えており、病気のリスクが高まっていた。これらのデータを対照群と比較しました。
ALSは睡眠障害によって早期に発見される可能性があり、それによって病気の進行を遅らせる新たなアプローチが開かれる可能性がある。
「これらの検査は、両グループの患者が同じタイプの睡眠障害に苦しんでいることを示している。彼らは対照グループよりも起きている時間が長く、深い睡眠が少なかった」と研究著者らは2月4日のプレスリリースで述べた。 Science Translational Medicine 誌に掲載されたこの結果は、睡眠障害が運動障害の数年前に発生し、初期段階で測定できることを示唆しています。
脳内の痕跡：オレキシンニューロンの役割
オレキシン受容体を阻害する物質で、すでに不眠症に処方されている物質が病気のマウスに使用された。結果: たった 1 回経口投与しただけで、通常の睡眠が回復しました。支持ニューロンの活動も回復し、15日間の治療後には運動ニューロンが救われていることが示された。研究チームは現在、これらの結果がALS患者でも再現できるかどうかをテストしたいと考えている。健康的な睡眠は実際に病気の進行を遅らせることができるのでしょうか?
「私たちのチームの発見は2つの点で重要です。まず、ALSの症状の新たな時間的順序に注目を集め、この病気の起源、特にその中での脳の役割についての問題を提起します」とこの研究の筆頭著者の1人であるリュック・デュピュイは説明する。 「これらは患者、そして病気がまだ進行中の患者に、早期の対策によってALSの極めて急速な進行を遅らせることができるかもしれないという一縷の希望を与えている。」
ALS – フランスの事実と数字
フランス ALS 研究協会によると、フランスでは筋萎縮性側索硬化症の患者が約 8,000 人います。年間の発生率は住民 100,000 人あたり 2.7 件であり、この病気はまれです。これは、自発的な運動に不可欠な運動ニューロンの進行性の喪失を特徴とします。
ALS は通常、50 歳から 70 歳の間に発症します。病気は急速に進行し、通常、病気の最初の兆候から 3 ～ 5 年以内に死に至ります。呼吸筋の不全は通常死につながります。約 30% の症例の最初の症状は、話すことや飲み込むことの困難です。ただし、病気が始まる頻度は高くなります
「腕、脚、手に脱力感や不快感があり、これは病気の最初の兆候である可能性があります。」
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