世界で最も長生きした早老症患者のサミー・バッソさんが死去

AGI – 「今日、私たちの光、私たちのガイドが消えました。 この素晴らしい人生に私たちを参加させてくれて、サミーに感謝します「イタリアプロジェリア協会サミー・バッソ・オンルスは、世界で最も長生きした28歳の早老症患者が亡くなったことを発表する。バッソは、アーゾロのレストランで友人や家族と一緒に夕食をとっているときに、突然気分が悪くなった。」このデリケートな追悼の瞬間の痛みに敬意を表して、私たちは家族や友人の周りに集まります」とサイトに書かれている サミー・バッソは1995年にスキオで生まれ、2歳の時にハッチンソン・ギルフォード型早老症と診断された。 彼は両親とともに協会を設立し、10歳からその活動を目撃しました。 2007 年に、彼は PRF (プロジェリア研究財団) のロナファルニブ臨床試験の最初の研究グループに参加しました。バッソは、協会の活動と彼が罹患した病気についての認識を高めるために、多くのテレビ出演やインタビューを行ったことで知られていた。イタリアはその後彼を知った彼は「サミーの旅」というタイトルのナショナル ジオグラフィックのドキュメンタリー映画を放映しました。この作品は、両親と彼の親友の 1 人であるリッカルドとともに、シカゴからロサンゼルスまでアメリカのルート 66 に沿った旅を語ります。

パドヴァ大学で自然科学を卒業し、遺伝子工学による早老症の治療の可能性を実証することを目的とした論文を執筆し、大動脈弁を置換する手術を受け、2019年にイタリア共和国功労勲章の騎士にノミネートされました。 。 2021 年に分子生物学を専門とし、プロジェリアと炎症の相関関係に関する論文を執筆してパドヴァ大学を卒業しました。バッソ氏は協会の広報担当者であり、国際大使としてもＰＲＦと協力した。

非常にまれな病気

生理的老化中に観察される細胞の老化と組織の劣化は、多くの臓器や機能に同時にかつ徐々に影響を与えます。近年、早老症候群を引き起こすいくつかの遺伝子の変異が発見されたことにより、人間の老化の研究が促進されています。これらの中で最も重要なものは、核膜タンパク質の遺伝的欠陥によって引き起こされるハッチンソン・ギルフォード早老症症候群 (HGPS) と非定型ウェルナー症候群です。これらをより深く知ることで、生物学的老化現象についてさらに理解できるようになります。

プロジェリアは、男女問わず出生 400 ～ 800 万人に 1 人の子供が罹患します。ハッチンソン・ギルフォード症候群としても知られています（1886 年にジョナサン・ハッチンソンが最初に記載し、1904 年にヘイスティングス・ギルフォードがこれを記載しました）。この急速かつ不自然な老化の結果、平均余命は非常に短くなり、通常は 20 年を超えません。死亡は主に心臓疾患または脳卒中によって起こります。現在、早老症に対する決定的な治療法はありませんが、進行を遅らせることを目的とした研究は大きく進歩しています。

ジョバノッティの思い出：「カラフルな心」

「サミー・バッソが亡くなったことを今知りました。なんと計り知れない悲しみでしょう。病気の脅威が絶えずあったにもかかわらず、サミーがいなくなったというニュースは、彼を知っていた人たちにとっては驚くかもしれません。なぜなら、私が生きている間、誰かに会うのは本当に難しかったからです」彼がそばにいたときは彼のそばでね。」ジョバノッティことロレンツォ・ケルビーニはインスタグラムにこのことを書き、ジョバ・ビーチ・パーティーのコンサート中に若者を抱きしめる写真を公開した。 「彼が私のコンサートに来たとき、それはパーティーでした – ジョバノッティは続けます – 彼の知性、情熱、文化、科学的知識と揺るぎない信念を調和させる能力、恐るべきユーモア、多彩な精神が今思い出されます。私たちは話しました数日前に彼と彼の生涯の友人であるフォンタナ・ミート・ブラザーズに、私が北東部を通るときの約束を手配してもらったのですが、今朝サミーがまた今度は『サラ』と言っているのを想像します」。

そして、ジョバノッティはこう締めくくった。「こんにちは、小さな大きなサミー、たくさんの人でいっぱいのビーチの前であなたを迎えに行ったときのことを覚えています。まるでエルヴィス・プレスリーが私と一緒にステージに現れたかのようでした。今日はその笑顔があなたと一緒にあります。ハグ。」近年、彼の力となり、彼らの力になってくれた家族や友人たちに。」

メローニ：「並外れた勇気の模範」

「サミー・バッソは、勇気、信念、積極性の並外れた模範でした。彼はあらゆる困難に笑顔で立ち向かい、精神の強さはどんな障害も乗り越えられることを証明しました。早老症研究への彼の取り組みと他の人にインスピレーションを与える彼の能力は、永遠に見習うべきモデルであり続けるでしょう」サミーは、喜びと戦う意志を決して失うことなく、情熱と決意を持って生きることが何を意味するのかを私たちに示してくれました。あなたは私たち全員の心を照らし続けるでしょう。」ジョルジア・メローニ首相がXにそれを書いている。