「Medical Journeys」は医師によってレビューされた一連の臨床リソースであり、医療チームと彼らが担当する患者を対象としています。 病状を巡るこの旅の各エピソードには、医師ガイドとダウンロード/印刷可能な患者リソースの両方が含まれています。 「Medical Journeys」は、医師と患者の各段階における道筋を示し、医療提供者チームが病気の経過をナビゲートする際に、継続的なリソースとサポートを提供します。
社会通念によれば、赤道から遠く離れた場所に住んでおり、ビタミンD欠乏症やエプスタイン・バーウイルス感染症の可能性がある、あるいは確認されている既往歴がある白人女性は、慢性疾患である多発性硬化症（MS）の診断対象となる可能性が最も高い。中枢神経系に影響を与える自己免疫性脱髄状態。
この臨床的短縮表現は便利であり、確立されていますが、最近の研究では、臨床医がこのパラダイムに適合しない MS 患者を見逃してしまう可能性があることを示唆しています。 2023年、ボルチモアのメリーランド大学医学部のミッチェル・T・ウォーリン医学博士とMPHとその同僚らは、 コホート研究 で JAMA 神経学 この研究では、健康保険請求データを使用して、人種/民族に基づいて、年齢、性別、地域で階層化された米国における MS 有病率を計算しました。
研究者らは、米国南部地域と比較して北部地域でMSの有病率が高く、白人のMS有病率が高く、黒人、「その他の人種」、ヒスパニック/ラテン系の民族がそれに続くことを発見した。 MSの約75万件のうち、76％が女性に発生しました。
しかし、推定有病率はアメリカ黒人では1,000人当たり約3人であるのに対し、アメリカ白人では1,000人当たり約4人であることから、 全国MS協会人種や地域に関係なく、MSは誰にでも影響を与える可能性があることを強調するために、この研究に資金を提供した。
「米国では、MSは多様な人種や民族に影響を与えている」とWallinらは結論づけた。 「米国では、人種、民族、年齢、性別を調整した場合でも、MSの有病率は緯度に応じて著しくかつ不均一に増加します。これらの発見は、臨床医、研究者、政策立案者にとって重要です。」
MS であることを考えると、 神経障害の主な原因 米国を含む多くの国の若年成人において、患者が可能な限り最善の結果を得られるようにするには、正確な早期診断を提供することが不可欠です。
からのデータ 多発性硬化症国際連盟 MS アトラス、第 3 版しかし、迅速な診断を妨げるさまざまな障害が世界中に存在することが明らかになりました。 バーリントンにあるバーモント大学のアンドリュー・J・ソロモン医学博士らは、「MS治療だけでなく、堅牢なリソース、包括的な登録、MSサブスペシャリストの紹介ネットワークを備えた国民医療制度の中でも、診断の遅れが続いている」と書いている。
MS アトラスは、世界人口の 82% に相当する 107 か国からの回答をもとに、「医療専門家における MS の症状に対する認識の欠如」が、「医療従事者の不足」に次いで 2 番目に多く報告されている診断の障壁として 59% であると特定しています。一般人の間での MS 症状の認知度」は 68% でした。 アトラスはまた、回答者の 44% が「MS を診断する知識を持つ医療専門家の不足」を懸念事項として挙げています。
迅速な診断が鍵です
MSの症状 重症度や中枢神経系（CNS）内の病変の位置に応じて大きく異なる可能性があるため、臨床医はすべての情報を熟知している必要があります。
で 2020年の振り返り の中に アメリカ医学ジャーナルカリフォルニア大学サンフランシスコワイル神経科学研究所のスティーブン・ハウザー医学博士とブルース・クリー医学博士は、MSが2つの病理学的特徴、すなわち脱髄を伴う炎症、および星状膠細胞増殖（グリオーシス）および神経変性によって特徴付けられると指摘した。 MSにおける組織損傷はCNSに限定され、末梢神経系には影響を及ぼしません。
注目すべきものの中には 症状:
- 視覚: 視神経炎、かすみ目、眼球運動時の痛み、片目の視力喪失、コントラストまたは色覚の低下
- 運動：筋力低下、痙縮、歩行障害、反射亢進
- 感覚：しびれ、感覚異常、感覚異常、三叉神経痛、レルミット徴候、アロディニア
- 小脳: 振戦、運動失調、調整能力の喪失
- 泌尿生殖器: 尿意切迫感/頻尿/尿閉、失禁、頻繁な尿路感染症、便秘、性機能障害
- 神経精神医学: うつ病、不安、過敏症、「ブレインフォグ」
- その他の一般的な症状としては、めまい、熱過敏、異常な疲労感などがあります。
鑑別診断
このようなさまざまな症状があるため、MS を迅速かつ正確に診断するには、適切な鑑別診断を開発することが特に重要です。 全国 MS 協会には、 可能なMSのリスト」模倣」 臨床医が鑑別診断を準備するのを支援します。
- 自己免疫または炎症性疾患: 視神経脊髄炎スペクトル障害、急性播種性脳脊髄炎、ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質 (MOG) 抗体疾患、シェーグレン症候群、CNS 狼瘡、サルコイドーシス、ベーチェット病、CNS 血管炎
- CNS感染症：神経梅毒、ライム病、HIV
- 代謝: ビタミンB12欠乏症、ミトコンドリア病、白質ジストロフィー
- 血管：脳卒中、小血管疾患、スーザック症候群、抗リン脂質抗体症候群
同様に、 症状を危険信号として認識する 他の診断の場合は、診断を修正するまでの時間を短縮できます。 たとえば、通常の MRI および通常の神経学的検査では MS の診断は除外されます。
MS の鑑別診断を避けるのに役立つその他の危険信号は次のとおりです。
- 失語症や失行症などの皮質欠損
- 10歳未満または50歳以降に発症
「マクドナルド基準」を理解する
2017 年以来、 マクドナルド基準の最新版 臨床医が MS を正しく診断できるよう指導してきました。 以前の版と比較すると、現在のマクドナルド基準は 示されています 脱髄性CNS症状の二次発作に対する感度は高くなりますが、特異性は低くなります。
MS では、マクドナルドの基準では、病気のプロセスが空間的および時間的に拡散する必要があると指定されており、これは複数の CNS 部位が影響を受ける必要があることを意味します。 さらに、効果は時間の経過とともに変化または進化する必要があります。
腰椎穿刺後の MRI および脳脊髄液 (CSF) は、臨床症状と併せて MS の診断を行うために必要な主な検査です。
マクドナルド基準のスペースポイントでの普及を満たすには、次のものが必要です。
- 少なくとも2つの病変の客観的臨床証拠、または異なるCNS部位を含む以前の発作の合理的な歴史的証拠を伴う1つの病変の客観的臨床証拠
- CNS の MS に典型的な 4 つの領域のうちの少なくとも 2 つに少なくとも 1 つの T2 病変: 脳室周囲、皮質 (近傍) テント下、脊髄
時間内に配布するための基準を満たすには、次のことが必要です。
- 少なくとも 1 か月の間隔をあけて少なくとも 2 回の攻撃
- ガドリニウム増強病変と非増強病変が常に同時に存在
- ベースラインスキャンとのタイミングに関係なく、フォローアップMRIで新たなT2および/またはガドリニウム増強病変が認められる
- CSF 特異的なオリゴクローナル バンドのデモンストレーション (適時の播種のデモンストレーションの代替として)
診断上の考慮事項
MS の診断経路に関する議論の中で、ハウザーとクリーは、最近の病変が MRI 上のガドリニウムによって増強されると指摘しました。 「皮質近傍（大脳皮質に隣接する）白質、テント下白質、および脊髄内の病変もMSを示唆しており、『宇宙への拡散』に寄与している」と研究者らは書いている。 「MSプラークには皮質下の白質が関与している可能性がありますが、他の病変も同様の病変に関連しているため、この部位の病変は診断対象外と考えられています。」
著者らは、原発性進行性MSの疑いがある場合には腰椎穿刺が特に重要であると指摘した。 「オリゴクローナルバンドは、CNSの活性化B細胞による高度に集中した免疫反応の産物を反映している」とハウザー氏とクリー氏は述べた。 「IgGの上昇によって測定されるガンマグロブリンの髄腔内合成異常 [immunoglobulin G] 指数、または一対の血清サンプル中に存在しない 2 つ以上の個別のオリゴクローナル バンドは、MS 患者の >90% に存在します。」
さらに、誘発電位を使用すると、視覚、聴覚、または感覚経路の伝導遅延を検出できるため、MRI や腰椎穿刺の効果的な診断補助手段となる可能性があります。
臨床的孤立症候群の考察
臨床医が知っておくべきこと 臨床的に孤立した症候群 (CIS)、MS を示唆する CNS 炎症性脱髄症状の単一エピソード。 CIS は若年成人に最も多く見られ、通常は自然に治まり、通常は急性または亜急性の発症で始まり、極端な場合は 2 ～ 3 週間以内にピークに達します。
に書き込む 神経精神医学のアーカイブトルコのコジャエリ大学のヒュスヌ・エフェンディ医学博士は、CIS の症状は単焦点または多焦点の可能性があり、通常は視神経、脳幹、小脳、脊髄、または大脳半球が関与していると指摘しました。 CIS の診断基準には、次の期間が含まれます。 約24時間。 脳症の臨床的特徴を含め、発熱や感染症があってはなりません。
CIS 患者は、MRI で MS に見られる典型的な脳病変を示した場合、MS を発症する最大のリスク (60% ～ 80%) に直面します。 MRI で脳病変が見つからない場合、患者が MS を発症するリスクははるかに低くなり、約 20% になります。
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#早期診断は多発性硬化症のより良い転帰を意味する可能性がある
2024-02-03 05:32:12