希少疾患の5年正味生存率は近年2倍になったが、この疾患をより深く理解するにはさらなる研究が必要であるとマイケル・マクヘイルは書いている
比較的まれではありますが、骨髄線維症患者はありがたいことに、過去数年に比べて現在はかなり良い転帰に直面しています。
身体の正常な血球生成を妨害するがんの一種である骨髄線維症は、骨髄に広範な瘢痕を引き起こし、衰弱や疲労を引き起こす重度の貧血を引き起こす可能性があります。
2024年に国家がん登録（NCR）が発表した血液がんに関する報告書では、この病気の有病率が浮き彫りになった。 2012年から2021年の間に、アイルランドでは原発性骨髄線維症の症例が129件記録されたが、これは同期間の全血液悪性腫瘍のわずか0.6％に相当する。
この病気は50歳から70歳の間で最も頻繁に発生し、男性に最もよく見られます。 NCRのデータによると、アイルランドでは女性よりもほぼ2倍の男性がこの病気と診断されている（男性83人、女性46人）。
1994年から2007年の間に、少なくとも5年生存した骨髄線維症患者の割合はわずか31％で、当時の全血液がんの平均生存率53％を大幅に下回っていた。
しかし、治療法の大幅な進歩により、原発性骨髄線維症は転帰の最も大きな改善が見られる血液悪性腫瘍の上位 5 に入っており、2008 年から 2021 年までの期間で 5 年純生存率は 61% に急上昇しています。
これにより、この病気は、その期間に発生したすべての血液がんの平均生存率 (67%) とより厳密に一致することになります。
1994 年から 2007 年の間に、少なくとも 5 年生存する骨髄線維症患者の割合はわずか 31% でした。
同種幹細胞移植は骨髄線維症の根治療法となる可能性がありますが、この治療法はリスクが高いと考えられているため、多くの場合、特に高齢の患者が関与する可能性がある場合には不適切です。
したがって、この稀な症状についてさらに理解するには、継続的な科学研究が不可欠です。アイルランドにおけるMOSAICC試験は、進行性骨髄線維症およびその他の骨髄増殖性腫瘍（MPN）の患者を、これらの疾患の原因を特定することを目的とした症例対照研究に参加させることを望んでいる。
この試験は、これらの症状に苦しむ人々の生活の質と満たされていないニーズを評価することも目的としています。
MOSAICC は、クイーンズ大学ベルファストとアバディーン大学の共同プロジェクトです。
この研究はコーク、ダブリン、リムリックを含む英国とアイルランドの20の施設で実施されている。
この研究には 600 人を超える MPN 患者が参加しており、これらの疾患を調査するこれまでに実施された最大の研究プロジェクトとなっています。このうち、約 50 ～ 100 人がアイルランドの診療所から来ています。 MPNを持たないさらに200人も対照群として採用された。
研究の一環として、各参加者は自分の病歴、職業、社会的要因について話し合うインタビューに参加し、自分の状態と全体的な健康状態やライフスタイルの一部との間に関連性が見られるかどうかを判断しました。
研究者らはまた、参加者から血液、唾液、足の爪のサンプルも採取した。
「サンプル収集 – これをすべて理解するには何年もかかります。しかし、これは MPN に関連する可能性のある遺伝的および化学的要因を分析するための非常に貴重なコレクションです。」
新型コロナウイルス感染症（COVID-19）のパンデミックによる遅れで募集が妨げられた対照群が限られているため、研究チームは英国とアイルランドの他のデータセットも利用して、症例群に含まれるMPNサブタイプの範囲との比較を提供したいと考えている。
MPN を持つ参加者のうち、募集時の平均年齢は 63 歳で、男性と女性の割合はほぼ 50 対 50 でした。
現在は退職したマクマリン教授は、キャリアの初期と比べて、MPNS の扱いが大きく変わったと感じています。
「私が始めたときは、『これはわかった、診断はできるが、やるべきことはあまりない』という感じでした」と彼女は語った。 アイルランド・メディカル・タイムズ紙。
「しかし、診断においても大きな進歩があり、現在では私たちに役立つ遺伝子検査がたくさんあります。そして、過去 20 年間で一連の医薬品が登場してきました。」
コークにあるマーシー大学病院のコンサルタント血液学者であるクロダー・ケオヘイン博士は、2022年の患者支援団体MPNボイスとの対談の中で、骨髄線維症や他のMPNに将来どのようなことが起こることを望んでいるのかについて語った。
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#治療の進歩により骨髄線維症は血液がんの生存率を遅らせるものではなくなった
2026-04-01 10:18:00