新しい研究によると、インターフェロン療法の早期使用は、本質的な血栓腫系（ET）および多菌血病（PV）の若い患者の二次骨髄線維症（SMF）のリスクを減らします。
レトロスペクティブ分析、 で公開されました 白血病しかし、細胞産物はこの患者集団の血栓性イベントのリスクに影響を与えないこともわかった。
ETおよびPVと診断されたほとんどの人は、人生の6年間で診断されており、それに対応する著者Jean-Christophe Ianotto、MD、PhD、フランス大学病院センターのブレスト、および同僚を説明しました。しかし、 患者の5人に約1人 40.2歳の前に診断されるのは、青少年と若年成人の診断の相対的な不規則性が問題であるとイアノットと同僚は述べた。なぜなら、治療の推奨とリスク分類の大部分は高齢患者からのデータに基づいているからです。
その中で、イアノットと同僚は、インターフェロンは「ユニークに」「対立遺伝子の負担削減や治療中止の可能性を含む長期疾患修飾の可能性」を示していると述べた。
この調査結果は、ETおよびPVの青少年および若年成人に適用される既存のリスク変化アルゴリズムの制限を強調しています。 |画像クレジット：ELENI -Stock.adobe.com
新しい研究では、調査員は若い患者の文脈でこれらの推奨事項を評価したいと考えていました。彼らは、若い患者が人生の後半で診断された患者よりもはるかに長く病気で生きる可能性があることを考えると、この調査は特に重要であると述べた。
著者らは、25歳の前に骨髄増殖性腫瘍と診断された348人の患者の症例を遡及的に分析しました。ほとんどの患者（n = 278）はETと診断されました。残り（n = 70）にはpvがありました。患者は、診断時に20歳の年齢の中央値であり、患者年100年あたりの血栓性イベントが1.9のリスクの中央値でした。イアノットと同僚は、ベースラインの血栓リスクは驚きだと言った。
「このレートは、より多くの併存疾患を持つ高齢患者の現代のコホートで報告されているレートに匹敵しますが、最初の血栓イベントまでの時間は、コホート（ETの4年の中央値、PVの中央値（ETの0.9年、PVで0.3年）と比較して長くなるように見えます」と書いた。
抗血栓治療データが利用可能な342人の患者のうち、83％が抗血栓治療を受けました。具体的には、ET患者の70％、PV患者の63％が抗血小板薬のみを投与されました。 ET患者の9％、PV患者の19％が抗凝固剤を投与されました。 ET患者の2％とPV患者の7％が二重治療を受けていました。
患者の3分の2は細胞減少療法で治療されました（ET患者の66.5％、PV患者の74.3％）。
イアノットと同僚が患者の転帰を調べたとき、彼らは白血球数の上昇が（> 11 x 109/l; HR、2.7; p = .012）および診断時の脾腫の欠如（HR、5.7; p = .026）は血栓症の危険因子でした。しかし、彼らは、従来のリスクスコアはこのコホートの血栓症のリスクを予測していないと述べた。彼らはまた、細胞減少療法がリスクを減らしていないことを発見しました。
「私たちの結果に照らして、血栓症のリスクを減らす目的のためだけに薬理学的細胞分解の早期使用は、その使用の利益を示さなかったため、治療に伴うリスクと合併症に対して圧迫されなければなりません」と彼らは書いています。
SMFに関して、調査員は、全体的な発生率が患者年100年あたり0.7であり、CALR変異があることを発見しました（HR、6.0; p p = .015）リスク要因として識別されます。細胞質療法は血栓症のリスクに影響を与えませんでしたが、他の治療法または細胞還元療法なしと比較した場合、第一選択療法として使用すると、骨髄線維症のない生存を大幅に改善しました（p= .046）。
しかし、調査員は、彼らの調査結果が、ETおよびPVを持つ青少年および若年成人に適用される既存のリスク変化アルゴリズムの限界を強調していると述べました。彼らは、特に高齢患者と比較して寿命が長いことを考えると、このグループの疾患の進行のリスクによりよく対処するための治療が必要であると述べた。
参照
- Beauverd Y、Ianotto JC、Thaw KH、他本質的な血栓性腫系および多菌炎血症を伴う思春期および若年成人の治療の影響。 白血病。2025; 39（5）：1135-1145。 2：10.1038/S41375-025-02545-2
- Barzilai M、Kirgner I、Avivi I、et al。フィラデルフィア陰性の骨髄増殖性新生物による若年成人の特徴と結果。 Eur J Haematol。2019; 102（6）：504-508。 doi：10.1111/ejh.13232
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#インターフェロンはMFのリスクを削減しますが血栓症ではありませんがMPNSの若い患者には
2025-05-28 20:53:00