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ミクログリア交換は、まれな脳疾患の進行を停止します

軸索スフェロイドと色素性グリア（ALSP）を伴う成人発症白質脳症は、コロニーを刺激する因子1受容体をコードする遺伝子の1つのコピーの突然変異によって引き起こされる致命的な脳疾患です（CSF1R）、主にミクログリアで発現しています。ただし、適切なマウスモデルが不足しているため、病理についてはほとんど知られていません。紙の中 科学、ウー等。ヒトにホットスポット変異を抱える2つのマウスモデルを導入します CSF1R これは、ALSPの表現型を密接に模倣しており、ミクログリア、脳の石灰化、ミエリン病理、軸索の腫れ、スフェロイドが少なくなります。その後、変異したミクリアを健康的なミクリアに置き換えることが効果的な治療戦略であるかどうかを調査しました。著者らは、CSF1R阻害を介してミクログリアを枯渇させ、骨髄移植を介してそれらを置き換える以前に開発された戦略を最初にテストしました。この治療は、神経シグナルの伝達を救出し、認知機能と運動機能を改善しました。の場合 csf1r-ALSPの不足しているミクログリア、著者らは、ミクログリアの枯渇は必要ないかもしれないと推論した。実際、従来の骨髄移植は、同様の治療効果がありました。 #ミクログリア交換はまれな脳疾患の進行を停止します