導入
NMEは、グルカゴノマ、慢性膵炎、栄養不足、肝疾患、炎症性腸疾患など、複数の疾患に関連するまれな障害です。 Glucagonomaの症例の約70％がNMEを呈する可能性があるため、NMEは診断の重要な視覚的手がかりであり、タイムリーな介入を可能にします。
Glucagonomaは珍しい神経内分泌腫瘍であり、推定発生率が2,000万人に1人の膵臓α細胞に由来します。1 最も一般的には、50代の人々に影響を与えます。2 主な症状は、減量、NME、糖尿病、下痢、貧血、神経精神症状です。 NMEは、glucagonomaの重要な特徴です。しかし、多くの主要な皮膚科医は、この障害に関する十分な知識を欠いており、潜在的な誤診と診断を逃しています。その結果、皮膚科医の診断と分化能力を強化するために設計された2024年にサザンメディカル大学の皮膚科病院で診断されたGlucagonomaと組み合わされた典型的なNMEの症例を報告します。
ケースプレゼンテーション
患者は41歳の男性であり、過去3年間、栄養失調と軽度のかゆみを伴う両方の下肢に侵食を伴う紅斑を呈した。患者は地元の病院で「湿疹」と診断されました。彼は何年もの間局所コルチコステロイドで治療されていましたが、改善されましたが、頻繁に再発しました。 1か月前、病変は体全体に徐々に広がり、主に顔、gro径部、but部、四肢を含む地図のようなマージンを持つ地殻のようなマージンを持つ多環式プラークがありました。そして、彼の舌は赤くて裂けているように見えました（図1）。爪の異常は見つかりませんでした。
図1 臨床的外観。 （a）顔に散在する紅斑性脂漏性プラーク。 （b）明るい赤、腫れた舌。複数の亀裂;舌の外観。 （c） 境界を盛り上げた紅斑と黄色の地殻がin径部と陰嚢の両方で明確に定義された紅斑。 （d そして e）but部と膝の複数の紅斑と侵食。 （f）両方の足首に境界が隆起し、黄色が覆われた明確な紅斑。
実験室分析では、128 pmol/l（正常範囲、2〜18 pmol/L）を超える血清グルカゴンレベルが見つかりました。 Anti-BP180およびAnti-BP230、コルチゾールレベルは陰性でした。皮膚生検が実施され、パレカラッカ症、炎症性地殻、胞子症、上皮上部の局所壊死、リンパ球腫球球腫症に浸潤しているリンパ球患者患者領域および血管周囲浸潤を示した（、および好酸球浸潤が示されました（図2）。コントラスト強化腹部コンピューター断層撮影スキャンは、膵臓の尾の質量と肝臓の転移の強化を明らかにしました（図3）。
図2 左太もものプラークの組織学的所見。パラケージ症、脊髄症、上皮上部の局所壊死。 （彼、x 400）。
図3 異常なコンピューター断層撮影スキャンを強化しました。膵臓の尾の質量（右矢印）と肝内質量（左矢印）を示し、Glucagonomaを確認します。
診断評価
臨床症状はNMEの特徴であり、皮膚生検の組織病理学的検査によって確認されました。 NMEとGlucagonomaの間の既知の相関に従って、血清グルカゴンレベルは有意に上昇することがわかりました。その後の腹部CTは、膵臓内分泌腫瘍を実証し、グルカゴノマの決定的な診断を確立しました。したがって、Glucagonomaと組み合わせたNMEの診断が行われました。
亜鉛、ビタミンB、葉酸、抗ヒスタミン薬、および局所コルチコステロイドなどの微小電子による治療。発疹はわずかに減少しました。しかし、患者は経済的な理由で外科的治療を拒否しました。
議論
Glucagonomaは、膵臓のα細胞の過剰な増殖を特徴とする神経内分泌腫瘍であり、男性よりも女性の有病率が高くなります。腫瘍は通常ゆっくりと成長し、転移する可能性があります。過剰な分泌のため、グルカゴノマ症候群が発生し、NME、減量、糖尿病、下痢、貧血、神経精神症状が存在する場合があります。3 NMEは、膿疱と大きな水疱が形成された、うろこ状、びらん、リング型の紅斑として現れます。その他の症状には、爪ジストロフィー、横糸、口内炎が含まれます。
表1 診断基準と鑑別診断
AE：亜鉛代謝の異常に関連するまれで復活した遺伝性障害であり、通常、産生症のような皮膚炎、地殻、雄牛、膿疱などの症状を幼児期に提示し、四肢と周囲領域に一般的に影響します。5 その他の症状には、脱毛、下痢、口内炎、光恐怖症、爪のジストロフィー、異常な脱毛、成長遅延、感情障害が含まれます。特に人工的に給餌された乳児で一般的で、成人期にはほとんどありません。6 血清亜鉛レベルは常に低いです。7
PE：病変は、顔、首、胸、その他の領域によく見られる紅斑性パッチとして現れ、不明確な境界で不規則な形状を持っている可能性があります。また、関連する小胞と水疱を備えた線形またはリング型のパターンでも存在する場合があります。口腔潰瘍、喉の痛み、眼の炎症などの粘膜の関与も発生する可能性があります。この疾患は急速に進行し、小胞は簡単に破裂して潰瘍を形成し、病変は隣接する皮膚に広がり、時には二次感染を伴うことがあります。ヘマトキシリン – エオシン染色（HE）は、通常、粒状層または上皮上部に位置する表在性表皮カンソリシスを示します。脊髄症および皮膚好酸球浸潤が観察され、通常、表皮角化細胞間の抗体と、基底膜ゾーン（BMZ）に沿った抗体の散在する粒状堆積物との間の抗体が明らかになります。8
薬物噴火：それはさまざまな臨床形態で現れ、重度の反応が一般化された紅斑、小胞、および侵食として提示されます。薬物噴火は通常、発疹の発症前に薬物曝露の明確な病歴があり、通常、経口摂取、吸入、注入、支援、または局所吸収を通じて体内に入った薬物の結果としての皮膚および/または粘膜に影響を与える非予期していない炎症反応に起因します。2 多くの場合、コルチコステロイド療法に対する明確な反応を示します。
NMEの病因は不明のままです。過剰なグルカゴン分泌はアミノ酸代謝性調節不全を誘発し、低アミノアシド血症と表皮タンパク質合成の障害を誘発するアミノ酸代謝性調節不全を誘発するため、高級グルカゴン血症は重要な役割を果たすと考えられています。また、グルカゴノマスまたはソマトスタチン類似体の外科的除去は、皮膚の発疹を制御できます。6、9 さらに、栄養サポートと局所亜鉛療法が症状を改善するために使用されているため、不可欠な脂肪酸と亜鉛の低アミノ酸血症、微量栄養素の枯渇、および亜鉛の欠陥も考慮する必要があります。10 外科的切除は唯一の治療治療と見なされます。11 治療せずに放置すると、グルカゴノマは肝臓や肺などの遠い臓器に転移し、進行性の臨床的劣化と最終的に生命にかかわる合併症につながる可能性があります。手術の選択肢には、単純な切除（腫瘍用 12 肝臓移植は、肝臓転移患者の潜在的な治療法と考えられています。経口化学塞栓療法（TACE）、無線周波数アブレーション、および手術の組み合わせは、分離された転移性腫瘍を切除するのに利点をもたらす可能性があります。グルカゴノマの薬理学的治療には、化学療法、ソマトスタチン類似体、および標的分子療法が含まれます。13 分子標的療法：スニチニブやエベロリムスなどの薬剤は、腫瘍内の特定の分子異常を阻害し、それにより、無増悪生存期間（PFS）を著しく延長します。14
結論
NMEは主に慢性コースを提示しますが、再発性発疹は患者の生活の質に深刻な影響を与えます。私たちの症例の病変は、侵食による全身性紅斑によって特徴付けられます。侵食は、脊柱、湿疹、および薬物噴火と簡単に誤診され、同様の状態に直面して膵臓腫瘍を除外する正確なイメージングの重要性を強調しています。 NMEはこの腫瘍の早期発見の唯一の手がかりである可能性があるため、正しく診断することが非常に重要です。これには、皮膚科医、内分泌学者、消化器専門医、および腫瘍医からの共同努力が必要です。この学際的なアプローチは、このまれな状態のタイムリーな診断と管理に不可欠です。全体として、このケースは、NMEを全身性悪性の皮膚科学マーカーとして認識することの重要性を強調し、タイムリーな診断と治療のための共同ケアを必要とします。
倫理声明
画像の出版物は、患者の同意を得て含まれていました。
同意書
患者は、彼の臨床的詳細の公表について書面によるインフォームドコンセントを与えていました。このケーススタディには、制度上の承認は必要ありません。
謝辞
著者は、この研究への参加について患者に感謝したいと思います。
著者の貢献
資金
この作業は、基本的および応用医学研究の若い博士課程研究者向けの「セットセール」プログラムによってサポートされていました（SL2023A04J02432）。
開示
著者は、この作業に利益相反はないと報告しています。
参照
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#グルカゴに関連する壊死性移動紅斑の症例報告
2025-07-03 05:17:00