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2025-05-29 10:33:00
ヴェローナのaouiで
Friuli-Venezia Giuliaから来た少年は、Claudio Maffeis教授が監督した小児科の地域参照センターである小児科BのBorgo Trentoに入院しました。
マフェイス教授（左）とガンディニ博士
マフェイス教授（左）とガンディニ博士
持っている 高トリグリセリド それは大人ではかなり一般的な状態です、それは少ないです 小児時代。 非常に高い場合、結果は非常に深刻な場合があります。これらの場合、急性および慢性合併症のリスクが高いことを避けるために必要です 積極的なケアと切断治療。
練習したもののように Friuli-Venezia Giuliaの16歳の少年、 Claudio Maffeis教授が監督した、希薄化脂質変化の地域参照センターであるPediatrics BのBorgo Trentoで入院しました。
ヴェローナで治療された最初のティーンエイジャー
重度の高トリグリセリド血症の若い患者は、プラズマエクスカンゲを介して治療的アフェレーシスにさらされました。これは、体外交換手順を介してトリグリセリドを搭載した患者の血漿を除去し、サークル内の適切にバランスの取れた交換液を再導入する治療法です（ドナーとアルブミン血漿）。
彼はこれでヴェローナで治療された最初のティーンエイジャーでした 特定の療法。このような複雑なケースの管理は、ジョルジオ・ガンディーニ博士が監督した輸血医学のマティア・シノ博士によって実施された高度に専門的な手順のおかげで可能でした。治療経路は、病気の深刻な合併症を避けるために、厳密な制御を持って継続します。
診断
早期診断と危険因子。アラームベルを活性化する可能性のある特定の症状はなく、国内スクリーニングプログラムでさえもないため、状態は地下と亜圧ロのままです。したがって、タイムリーな診断は、特に小児患者にとって最も効果的な武器を表しています。これは、臨床リスクの低下を伴うますます効果的な特定の治療法を採用し、より長く健康的な生活を支持するためです。
小児Bにはaがあります 早期識別に特化した手術 最も頻繁に起こる脂質異常症に関連する心血管疾患を発症するリスクは、高コレステロール血症であり、この状態の素因を確保する遺伝子を決定する可能性があります。治療によって与えられた人にとって重要な利益に加えて、家族の高コレステロール血症の状態の時代に実現することで、入院、手術、リハビリテーションの管理における経済的貯蓄を伴う病理学に起因する罹患率の治療のための健康支出の解体が可能になります。
脂質異常症の二次形態については、より一般的で、しばしば悲惨または無視されているため、注意を払うのは良いことです 食物、身体活動、体重子供でも：正しい習慣を採用することで、血液中のコレステロールとトリグリセリドの飼育を防ぎ、その結果、生涯における心血管病理のリスクを減らすことができます。
発生率
イタリアの心臓病学会は、5つのうちの1つのケースで、心血管死亡の原因が高コレステロール血症に起因することを示しています。特に、高コレステロール血症のファミリー形態は頻繁な状態（1：250人）であり、小児期から心血管リスクで曝露し、平均寿命を減らします。これらは、遺伝的原因に関連する高血液コレステロール値を持ち、心血管疾患で病気になって死にかけている一般集団よりも100倍高いリスクをもたらす患者です。
Claudio Maffeis、小児科長b彼は次のように説明しています。«輸血医療チームとの緊密なコラボレーションのおかげで、このティーンエイジャーを助け、患者にこの治療オプションを提供できることを非常に嬉しく思います。トリグリセリドを除去することを目的としたPlasmaExchangeは、病気を効果的に治療することを指摘している子供やティーンエイジャーに提供できる手順を表しています。一般に、早期診断は、脂質代謝症に関連する心血管疾患を発症する高い遺伝的リスクを報告する小児患者の基本です。タイムリーな予防療法は、より平和で健康的な未来を保証することができます。最初に介入すると、結果が良くなります。同様のアプローチの有効性は、北ヨーロッパの一部の国ですでに活性化されている小児スクリーニングプログラムによって実証されており、心血管イベントの現れの遅延と平均寿命の増加を保証します」。
「治療の格差は非常に重要な選択肢です」と彼は指定しています ジョルジオ・ガンディーニ輸血医療ディレクター、「私たちのセンターでは、エリスロエンケンジ（つまり、ヘモグロビン疾患の患者の赤血球のスペア）や血液変性など、標準的な手順で毎日使用しています。
マティア・シノ副潜在性の失敗部門：«私たちは、すでに急性膵炎を患っていた珍しい先天性型の幼い患者の症例を、30％の致死率に負担する合併症を患っていました。 「トータルプラズマ交換」と呼ばれるアプローチを使用し、新しい血漿を導入し、過剰な脂肪（トリグリセリド）と炎症メディエーターをその血液から除去しました。したがって、トリグリセリドのレベルをしきい値を下回ることができましたが、これは薬物療法のおかげで維持されるようになりました。これにより、子供は家に帰り、フォローアップに従うことができました»。
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