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2025-03-30 22:00:00
医師の日常生活：小児リウマチ専門医と成人リウマチ専門医の間に共通のアプローチをとる必要がある理由は何ですか？
PR Bruno Fautrel： Stillの病気は、特発性幼虫の関節炎に相当する成人として最初に説明され、2つのエンティティ間の区別は主に人工的であり、小児サービスの組織により、年齢制限は16歳でした。これにより、定義、分類基準、臨床試験、場合によっては薬物の承認に関して、2つのエンティティが分離されました。
管理に関しては、病気の希少性とその不均一な症状のために、これが成人で長年不可能だった場合、小児リウマチネットワークの有効性のおかげで、特発性幼虫の関節炎の患者でいくつかの臨床試験が実施されています。
4つの主要な症状などの共通の特性を共有する2つのエンティティの統一を支持して、今日、いくつかの要素が嘆願しています。少なくとも7日間は39°Cを超える発熱、熱性ピーク、関節炎、関節炎、高レベルの炎症（VSおよび高CRP、中性的ポリュントリックの高分子症）。小児リウマチ専門医と成人リウマチ専門医との相互作用は、診断と管理における無人の重要な共通のニーズを特定することも可能にしました。
これは、Eularおよび欧州の小児リウマチ協会（Pres）が、一般的な推奨事項を開発するためにワーキンググループを設立することを決定した方法です。それは、現在関係者（医療専門家、保健当局、学者、患者協会、産業家など）と国際的に、そして国際的に雇われなければならないスティルの病気の用語です。
診断の主な推奨事項は何ですか？
スティル病の迅速な診断は課題です。上記で定義された4つの基準が不可欠です。皮膚発疹は主に紅斑性ですが、巣箱でもあります。関節炎に関しては、後で表示され、診断には必要ないことが指定されています。 IL-18および/またはS100タンパク質（たとえば、血清中のカルプロテクチン）の顕著な上昇は、診断の確認に役立つため、利用可能な場合は測定する必要があります。
悪性腫瘍、感染症、その他の炎症性免疫媒介疾患、単一源の自己炎症性疾患などの代替診断を慎重に考慮する必要があります。
定義された治療目標は何ですか？
推奨事項の課題は、とのケアの均質化です 2つの適切に定義された治療標的。 臨床的に不活性な疾患は、スティル病および正常なESRまたはCRPに関連する症状の欠如として定義されます。寛解に関しては、疾患が臨床的に不活性である少なくとも6か月の期間として定義されています。
最終的な目的（投薬なしの寛解）を達成するために、強制行進を伴う治療戦略が導入されました。 7日目に、発熱の消失とCRPの減少は50％以上増加しました。 4週目では、半分以上のアクティブな（または膨らんだ）関節の数の発熱と減少、通常のCRP、および0から100までのVAスケールで20未満の医師と患者/親の全体的な評価の数の減少。
2か月目には、0.1（成人の場合）または0.2 mg/kg/日（幼い子供の場合）未満のグルココルチコイドを伴う不活性臨床疾患。 6か月目には、グルココルチコイドのない不活性臨床疾患。
各段階で目標が達成されない場合、治療的な代替手段を考慮する必要があります。目的は、コルチコステロイドを可能な限り避け、患者に対する有害な副作用の出現を避けることです。
生物療法の場所は何ですか？
全身性コルチコステロイド療法の長期使用を回避して治療標的に到達および維持するために、診断が確立されたときにできるだけ早くIL-1およびIL-6阻害剤を処方する必要があります。抗IL-1は一般に好まれ、より具体的であり、感染性の望ましくない効果のリスクが少なくなります。病気があまり攻撃的ではなく、炎症が低い場合は、すぐに生物療法を使用できます。
重度の非常に炎症性の形の場合、コルチコステロイドは、減少の定義された目的を尊重することにより不可欠なままです。
最後に、すべてが経営陣の正しい方向に進んだとき、患者がスティル病の参照センターに送られる理由はないことに注意する必要があります。一方、進化が遅いように見える場合、または状態の劣化や合併症が発生した場合、患者に運を失わないことが不可欠になります。
（1）Fautrel B et al。体系的な若年性特発性関節炎と成人発症のスティルス疾患を含む、スティル病の診断と管理のためのEular/Presの推奨。 Ann Rheum dis 2024; 0：1-14。
#特発性幼虫の関節炎と成人の依然として病気の区別は人工的です