尿腫とは、腎カプセルの下または腎周囲空間内での拡張尿のカプセル化された収集を指します。尿腫の一般的な原因は、年齢に関係なく、腎外傷、内根処置中の収集システムの穿孔、および尿管結石による急性閉塞を含みます [7, 8]。出生前尿腫はまれな合併症であり、発生率に関するまばらなデータがあり、最も頻繁に尿系の閉塞に起因しています。具体的には、これらの症例の約4分の3は、下部尿路閉塞（LUTO）に関連しており、さらに20％が上部尿路閉塞（UUTO）に関連しています。残りの少数の症例は、カンジダ症またはその他の原因による二次閉塞に関連しています [1, 9, 10]。
尿の血管外拡散前の前提条件には、腎実質の薄化と腎内圧の増加が含まれます [11]。実質的厚さの出生前および実質的厚さの主観的決定の評価に関するコンセンサスは、より矛盾する結果を引き起こす可能性があります。この設定における尿の拡大は、おそらく尿路閉塞に続発する高圧を緩衝する「ポップオフ」メカニズムとして作用します。それは当初、腎実質の保護システムの一部と見なされていました [12, 13]、しかし、ますます多くの研究により、尿腫の形成は罹患した腎臓に損傷を与え、腎機能の低下の予後因子であることが示されています。 [6, 7]。一方、送達による尿腫は報告されています [14]、出産中の尿腫の二次破裂はめったに記録されません。
腎機能の結果は、閉塞の場所の影響を受けます。 UPJOに続発する尿腫の場合、罹患した腎臓の尿系と動脈の圧力が増加し、動脈の血流と尿産生の減少につながります。一方、反対側の正常な腎臓は、腎機能障害の緩和に利益をもたらす血流と尿形成の補償の増加を経験します。しかし、PUVは両側の尿道閉塞を引き起こし、腎機能の継続的な劣化をもたらし、しばしば出生前のオリゴまたは硬膜炎による肺形成症につながります [5, 13]。さらに、胎児尿腫患者の腎機能は、新生児および成人のカウンターパートよりも悪いです [3]。胎児の尿腫、特に非常に早期発症した尿腫は、腎機能の重度の障害に関連しています。尿腫の早期診断（24週間前）は、診断時のGAが高い症例と比較して、全生存率の低下と関連しています [5]。
文献レビューでは、UPJOによって引き起こされた生まれた胎児尿腫の合計23症例が、連続した出生前と出生後の記録が報告されていることが明らかになりました。 [3, 4, 6, 7, 15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25]。詳細情報を表1に示します。出生前診断の妊娠年齢の中央値は24週間でした。すべての症例は片側腎臓に関係していました。反対側の腎臓の過半数（19症例、83％）は正常であるか、軽度の水腎症を患っていました。 OligohydramniosまたはAnhydramniosを経験している2つの症例があり、そのうちの1つは19週間で診断され、もう1つは反対側の多嚢胞性腎臓を持っていました。子宮内管理は3つのケースで実行されました。尿腫に関与した腎臓の9例のみが最小限の機能を保持し、残りは機能しませんでした。それらのどれも、末期腎不全や透析が必要な経験はありませんでした。
表1 UPJOと関連する出生前に診断された尿腫における腎機能と治療の結果。文献レビュー
胎児尿腫のスクリーニングと診断は、出生前の米国に大きく依存しています。出生前の尿腫は、通常、腎臓の周りの純粋に嚢胞性収集として説明されており、内部建築はほとんどまたはまったくありません。対照的に、出生後の尿腫は、微細または肉眼的中隔の単核または多核嚢胞構造として明らかであり、高エコーの突起または間質のような外観を含む可能性があります [26]。出生後の尿腫の内部エコーの複雑な変化は、一連の炎症反応、腎周囲脂肪の脂肪分解、尿脱尿中のタンパク質沈着、および腎実質破裂によって引き起こされる出血によるものです。 [26, 27]。大きな尿腫の評価は、腎臓を歪めて置換できるため、困難な場合があります。腎カプセルの近くで腎実質を圧迫する大きな嚢胞は、腎嚢胞と多嚢胞性腎臓病だけでなく、尿腫の可能性も考慮すべきです。腎実質の均一な構造の喪失、腎嚢胞の存在、出生前超音波における高エコー腎実質は、腎異形成に関連しています [28]。マス進化のさまざまな段階での異なる画像が鑑別診断を可能にするため、周産期の密接な米国は不可欠です。高周波超音波検査を使用すると、診断の明確性が大幅に向上し、腎実質の連続性とエコー源の変化の評価が促進されます。驚くべきことに、このケースは、超音波イメージングが腎実質の破裂を明確に描写した最初の例を表しています。
尿腫は、閉塞の位置に関係なく、自発的な解像度を受ける可能性があります。ただし、これは尿の排水や閉塞の改善を意味するものではありません。それは腎機能の崩壊と尿の生産の失敗を示しています。 [33, 34]。私たちのレビューでは、報告された23のうち15症例（出生前および出生後の期間中、それぞれ6症例と9症例）が自発的な解決を経験しました。
UPJOによって引き起こされる尿腫の場合、出生前の侵襲的操作の有効性は議論の余地があります。出生前治療は、必ずしも腎機能を改善するわけではありません [35]、一方、尿腫は穿刺後に急速に再び現れる可能性があります [4]。ただし、尿腫が横隔膜の上昇による腸の閉塞や呼吸困難に起因するポリヒドラムニオンなど、周囲の臓器に有意な圧力をかける場合、出生前介入が推奨されます。 [36]。大きな尿腫の場合、出生前の排水は、尿腫のジストキアと二次破裂を防ぐことができます。また、現在、出生後の尿腫を治療するタイミングとアプローチに関する標準化された基準もありません。乳児は、悪化する腎水腎症、腎機能の進行性および不可逆的な喪失、再発性尿路感染症、尿腫による周囲の組織の圧迫を経験する場合があります。切断尿の血管外拡散は、迅速かつ効果的な出生後尿排水を促進するはずです。尿腫が自発的に解決しない場合、腎形成術、尿管筋岩筋造体、または腎摘出術などの外科的介入を考慮することができます。
要約すると、UPJOに基づく胎児の巨大な尿腫は非常にまれであり、尿腫の破裂はさらにまれです。出生前の尿腫排水の適応は、一般に、隣接する臓器の圧迫が明らかである場合に限定され、膣分娩中に腹部ジストキアまたは二次破裂を引き起こす可能性のある大きな尿腫の例では限られています。出生後の腹水の存在下では、as岩から血流へのクレアチニンと尿素酸の再吸収を回避し、他の潜在的な合併症を緩和するために、積極的な排水が保証されます。保守的な管理は、無症候性の小尿腫に適しています。しかし、大きな尿腫が周囲の組織に圧力をかける場合、または誤嚥後に再発する場合、早期外科的介入が推奨されます。長期監視は、超音波検査と血清クレアチニンレベルに特に重点を置いて、非常に重要です。
#胎児の巨人尿腫の2番目のポップオフ症例報告とレビュー #BMC妊娠と出産