「トムは今、妹のロッテの車椅子の後ろを歩いていますが、以前は逆でした」

ニーンケ氏：「2022年、イタリアで休暇を過ごしていたとき、ロッテが突然体調を崩しました。体調が悪く、熱があり、脇の下に痛みがありました。風邪のウイルスだろうと思いましたが、どんどん悪化しました。海外の病院には行きたくなかったのですが、結局行きました。そこで、ロッテのリンパ節が炎症を起こし、膿瘍になっていることが判明しました。すぐに手術を受け、抗生物質を投与されました。」
ヨリット：「家に帰る途中、トムは『僕も脇の下が痛い』と言いました。ああ、そうだ、彼もかまってほしいんだな、と私たちは思いました。数日後、彼は具合が悪くなり、アルリニエ病院でリンパ節の炎症も起こしていることが分かりました。」

細菌

ニーンケ氏：「イタリアから、ロッテの培養物に細菌が見つかったという知らせが届きました。通常は病気にはならない細菌です。トムも同じ細菌に感染していたことが判明しました。そのため、アルリネは私たちと2人の子供を、ロンドン大学小児科病院のウィレム・アレクサンダー小児病院（WAKZ）に紹介しました。そこで小児科医はこう言いました。『細菌が肺や脳にもいるかどうかCTスキャンで調べます。また、血液を検査して免疫系に異常がないか調べます。でも、これまでずっと健康だったので、後者の可能性は低いと思います。』」
ジョリット氏：「細菌は彼らの肺にも存在していました。そのため、2人とも入院し、点滴で抗生物質を投与されました。2人は8日間同じ部屋にいました。」

否定段階

ニーンケ氏：「小児科医との最初の診察の直後に、血液検査の結果を聞きました。白血球が正常に機能していませんでした。慢性肉芽腫症（CGD）と診断されました。」
ジョリット: 「それはかなりショックでした。特に、CGD 患者の平均寿命が 50 年だと知ったときはショックでした。そして、10 歳の誕生日を迎えられない子供もいると知りました。それでも私たちはまだ否定の段階でした。私たちの子供は、それほどひどくない変異を持っているに違いない、と考えていました…」
ニーンケ氏：「DNA 研究の結果、2 人とも遺伝子に同じエラーがあることがわかりました。つまり、逃れる術はありませんでした。私たちの子供は、100 万分の 8 の確率で起こる、深刻で稀な病気です。」

長所と短所を比較検討する

ニーンケ氏：「最初は感染症の治療に全力を注いでいました。新学期が始まると、子どもたちは自宅で1日2回抗生物質を服用しました。他のことはすぐに正常に戻りました。」
ヨリット氏：「それからようやく長期的な解決策が見つかりました。最近まで、CGDの一般的な治療法は、一生薬を飲み続けることでした。薬を飲み続ければ年を取ることはできますが、深刻な感染症のリスクがあるため、常に注意が必要です。2023年1月に小児科医が幹細胞移植について話し始めたとき、私は『すごい…』と思いました。幹細胞移植は病気を治すことができますが、同時に数パーセントの確率で死亡するリスクのあるプロセスでもあります。選択をするのは非常に困難でした。熟考の末、幹細胞移植について子どもたちに話したとき、ロッテは『とにかくやるべきだと思う』と言いました。」

幹細胞ドナー

ヨリット氏：「マッチスを通じて適切な幹細胞ドナーが見つかりました。2023年9月にトムに最初に移植することを決めました。2024年5月に彼が十分に回復したら、次はロッテの番です。」
ニーンケ氏：「移植手術の前に、まずは徹底的な身体検査を受けました。移植手術の2週間前に化学療法を受け、患者自身の幹細胞が破壊されました。」
ジョリット氏：「移植の1日前に、世界のどこかでドナーから幹細胞が採取され、WAKZに急いで運ばれました。子どもたちの移植はたった1時間で終わりました。それは血液の入ったバッグのようなもので、彼らは点滴で新しい幹細胞を受け取りました。」

かわいそうな小さな山

ジョリット: 「移植後、彼らは4週間以上隔離室にいました。私たちのうちの1人が常に彼らと一緒にいることが許され、予備のベッドもありました。点滴の後は少し緊張しましたが、13日後にはドナーの幹細胞から白血球が成長し始めました。その瞬間、私たちは本当に興奮しました。」
ニーンケ氏：「化学療法のせいで、2匹はひどい状態でした。腹痛、嘔吐、トムはひどく痒がっていました。2匹ともかわいそうな状態でした。見ていてつらいものでした。感染症の危険があるため、触ることは許されませんでした。時々、2匹は完全に疲れ果て、抱きしめてあげたくなるくらいでした。」
ヨリットさん：「トムが家に帰ることを許されたとき、これからは毎日少しずつ良くなっていくだろうと思っていましたが、本当にそれを甘く見ていました。ロッテも家に2か月いるのにまだ吐き気がしています。」

狭い世界

ニーンケさん：「一日中家で子供たちの世話ができるのはうれしいです。トムが入院したとき、私は内科医としての仕事を1年間休みました。ヨリットは仕事を続けていましたが、家にいることも多かったです。週末は病院に行っていたので、私は息抜きができました。」
ヨリットさん：「2人の子どもが病気になると、生活に大きな影響が出ます。一日中忙しくしています。特に、物事がうまくいっていないときは、なかなか手放せません。感染のリスクがあるので、常に注意しなければなりません。手を洗い、家の中に花を置かず、訪問者とは距離を置きます。外を歩くことはできますが、例えばパーティーには行きません。WhatsAppで友人や家族に連絡を取り合っています。」

オンラインで

ジョリット氏：「病院の子どもたちが、ゲームやベッドサイドでの音楽、さらにはヘリコプターのデッキへの旅行など、さまざまなアクティビティで少し気を紛らわせることができてよかったです。もちろん、子どもたちは携帯電話をいじったり、テレビを見たりすることもよくありました。」
ニーンケ氏：「病院で働く先生が、彼らのためにクラスコンタクトを手配してくれました。これは、彼らが自分の学校で授業を受けられるシステムです。トムは最初は病気がひどくて何もできませんでした。しかし、血液の数値が改善すると、どんどん授業を受けるようになりました。それは彼の社会的なつながりや日々のリズムに良い影響を与えました。昨年末には、彼は再びスポーツをしたり、自転車で学校に通ったりできるようになりました。」

戦友

ニーンケ氏：「ロッテにとって一番辛かったのは、髪が抜け落ちる直前に切った時でした。そのおかげで、彼女自身の髪でヘッドバンドを作ることができました。そして今、彼女は人生が止まっているように感じています。私たちの別荘で、彼女は突然泣き出しました。『4月からすべてが止まっていて、何もできないの』。幸い、友人たちが定期的に彼女に会いに来てくれていますし、今月からオンラインレッスンも始めました。」
ヨリット: 「兄妹には共通点がたくさんあります。昨日トムはロッテのウィッグをかぶって面白い写真を撮りました。近所の人が最近『二人はもっと仲良くなった』と言っていました。その通りだと思います。トムはよくロッテの車椅子の後ろを歩きますが、以前はその逆でした。二人は『戦友』です。だって、それがどんな感じかは誰にも想像できないから。」

寄付者のハグ

ヨリット氏：「血液検査の結果、彼らの白血球は 100% 健康であることが分かりました。つまり、彼らは治癒したということです。ロッテはまだ体力をつける必要があります。彼らは一生監視下に置かれることになります。最大のリスクは、ドナーの血液細胞が彼らの体を攻撃することです。そのためには薬を投与されます。血液検査の結果はどれも刺激的ですが、私たちは異なるリスク段階にいます。」
ニーンケ：トムとロッテは2人とも、ドナーに匿名のお礼状を書きました。アメリカではドナーと患者が会う会合が開かれますが、残念ながらヨーロッパではプライバシーの問題でそういった会合は開かれていません。私たちは幹細胞ドナーに直接お礼を言い、ハグをしたいと思っています。」