歩く医療ミステリー：大動脈のない生活を送る男性

デヴィ・プラサド・シェッティ博士私の患者の一人は、腕、足、指が異常に長く、驚くほど背が高くて細い体格をしています。彼は マルファン症候群体の結合組織に影響を及ぼすまれな遺伝性疾患です。45年間の医師としての活動を通じて 心臓外科医私は、同じ家族に属するこの症候群を持つ2世代の人々を手術しました。両親のどちらかがこの症候群を持っている場合、この症候群は複数世代に受け継がれる可能性があり、体内で最も大きな動脈である大動脈を脆弱にするため、致命的となる可能性があります。大動脈は長さが 1 フィート以上、最も広い部分で幅が 1 インチ以上あり、高圧下で心臓から脳、胃、肝臓、腎臓、脚に酸素を豊富に含んだ血液を供給する脈動する管です。3 枚の紙を巻いて作った管を想像してください。まさにそのようなものです。大動脈の壁は 3 層の組織で構成されています。マルファン症候群の人は、この 3 層をつなぎとめる接着剤が弱いです。この病気により、大動脈が圧力を受けて異常に拡張し、動脈瘤を引き起こす可能性があります。大動脈の強度が低下すると、内部で破裂して層の間に血液がしみ込み、さらに弱くなります。これが突然の心臓死の原因の 1 つです。驚くべきことに、私の患者は大動脈を完全に置換する手術を何度も受けたにもかかわらず、完全に機能的な生活を送ることができました。彼は成功したキャリアを持ち、結婚して子供もいます。この症例は、マルファン症候群を持って生まれた何千人もの人々にとって希望を意味します。デヴィ・プラサド・シェッティ博士大動脈のない生活を送っている人は世界中にあまりいないと思います。そのため、マルファン症候群のこの患者は、歩く医学上の謎となっています。この 26 年間で、彼は頭からお腹まで大動脈のさまざまな部位で 5 回の大手術を受けました。彼が学生時代に心臓近くの上行大動脈の動脈瘤を除去し、大学時代に胸部下行大動脈の置換手術を受けました。当時、私はマニパル心臓財団で働いていました。その後、ナラヤナ フルダヤラヤ (現在はナラヤナ ヘルス) に移りました。 —彼は心臓弁の漏れを直すために病院に立ち寄った。彼は脳動脈がすべて出る大動脈弓を交換する重要な手術を含む、さらなる処置を受けるために何度も病院に通った。驚くべきことに、彼は大動脈を完全に取り換える手術を何度も受けたにもかかわらず、完全に機能的な生活を送っている。彼は結婚しており、子供もいる。私が最後に彼のことを知ったとき、彼は成功したキャリアを積んでいた。この症例は、マルファン症候群を持って生まれた何千人もの人たちにとって希望となる。この症例は、大動脈が不可欠な血管ではあるが、活動的な生活には不要かもしれないことを示唆している。脳、肝臓、腎臓には多くの知能機能があるが、大動脈は導管として機能している。血液を供給する体内の主要動脈としての機械的機能のほとんどは、合成チューブで再現できる。知能機能の欠如は、体の他の部分で補うことができる。だからこそ、患者が手術室に戻るたびに、嬉しい驚きがあった。彼の回復力は、人体の複雑さに対する新たな視点を与えてくれるのだ。シェティ博士は、バンガロールのナラヤナヘルスの会長兼創設者です。伝えられるところによれば ミニPトーマス #歩く医療ミステリー大動脈のない生活を送る男性