若年性特発性関節炎：原因、症状、治療

コンテンツ

若年性特発性関節炎 (JIA) とは何ですか?

若年性特発性関節炎は、次のような要因によって慢性的に進行する疾患です。 痛み、腫れ、可動性の制限を伴う、関節レベルでの持続的な炎症。 「特発性」という用語は、病的な関節変化の出現を決定する正確な原因が不明であるという事実を意味し、「若年性」はこの状態に起因します 16歳未満の子供。

若年性特発性関節炎は、小児における関節炎症の最も一般的な形態であり、次の臨床サブタイプが含まれます。

• 最大4つの関節に損傷を伴う乏関節炎
• 少なくとも5つの関節を含む多発性関節炎
• 進化が含まれる体系的な形態 関節の炎症、発熱、倦怠感、皮膚の発疹
• 付着部炎（骨上の腱付着部の炎症）を伴う関節炎
• 乾癬性関節炎には、関節の炎症と鱗状の発疹が伴います。

現在、若年性特発性関節炎はこのカテゴリーの一部であると考えられています。 自己免疫疾患 身体自身の細胞に対する免疫系の異常な反応の存在を特徴とします。

詳しくはこちら 自己免疫疾患 | それらは何ですか?正確には何がそれらを引き起こしますか?

小児のその他のリウマチ性疾患

若年性皮膚筋炎 炎症性自己免疫疾患であり、その進行には以下が関係します。

• 倦怠感
• 階段を上ったりベッドから起き上がったりすることが困難になることで現れる筋力低下
• 関節痛
• 関節の硬さ
• 眼窩周囲浮腫（まぶたの腫れ）
• 発疹ヘリオトロープ （まぶたの紫がかったピンク色の変色）
• 発疹 （頬が赤くなる）。

特定の状況では、この病気の進行により、カルシウムの沈着物で構成される粘稠度が増大した（触ると硬い）小結節の出現が伴う場合がありますが、これらの石灰沈着病変は、潰瘍のリスクを伴うため治療が困難です。

全身性エリテマトーデス これは多臓器症状を伴う自己免疫疾患であり、その過程で関節と皮膚、腎臓系、中枢神経系の両方が影響を受ける可能性があります。 ヨーロッパの小児人口におけるこの病状の発生率は小児2,500人に約1人で、18歳未満で診断される症例の総数の約15％に相当します。

SLE に特有の皮膚病変は典型的なもので、蝶の羽のような外観を持ち、狼瘡患者の 33 ～ 50% で鼻と頬に発生します。

小児における SLE に関連するその他の症状は次のとおりです。

• 脱毛症（抜け毛）
• 発熱性症候群
• 食欲不振（食欲不振）
• 意図しない体重減少
• レイノー症候群（寒さにさらされると指が青くなる）
• 関節の腫れ
• 筋肉痛
• 貧血
• 最小限の外傷で打撲傷ができやすい傾向
• 障害
• 下肢の浮腫。

若年性強皮症 若年性強皮症は、主に 16 歳までの女児が罹患する自己免疫性炎症性疾患です。関連する臨床症状に応じて、若年性強皮症は局所性または全身性である可能性がありますが、この疾患と診断された小児患者の総数のうち全身性強皮症を患っているのはわずか 10% です。形状。

局所的または線状の強皮症には、影響を受けた外皮領域、ぶどう膜炎、および関節炎の下にある組織の斑点（モルペア）または硬化した帯（線状強皮症）の形での皮膚の病理学的変化が含まれます。 全身性強皮症には、レイノー現象、指先潰瘍、関節の腫れと痛み、石灰沈着、および多臓器損傷（肺、消化器および循環器系）による臨床症状が含まれます。

若年性特発性関節炎の原因と危険因子

若年性特発性関節炎の正確な原因は不明です しかし現在、関係する主な危険因子は次のとおりであると考えられています。 遺伝的素因と感染性環境要因への曝露。

若年性特発性関節炎 – 症状

JIA の臨床症状は若年性関節炎の種類によって異なり、主に次のような症状で表されます。

• 持続性発熱症候群
• ぶどう膜炎（眼球ぶどう膜を覆う膜の炎症）
• 光過敏症（光に対する目の痛みを伴う過敏症）
• 可動性の制限を伴う炎症と関節の硬直
• 特に熱性膿疱に関連した発疹
• 肘と膝の鱗状プラーク
• 筋肉痛（筋肉痛）
• 骨上の腱の挿入点の炎症
• 肝腫大（肝臓のサイズの増加）
• 脾腫
• リンパ節腫脹（リンパ節の腫れ）
• 心膜炎（心臓を取り囲む嚢の炎症による心臓損傷）
• 胸膜炎（肺を覆う胸膜シートの炎症）。

若年性特発性関節炎 – 分析と診断

若年性特発性関節炎の診断は以下によって確立されます。 リウマチ専門医 患者の既往歴および臨床検査によって提供される情報、および以下を含む特定の調査を実施した後に得られる情報の助けを借りて。

• 血清リウマチ因子の測定
• AAN抗核抗体の測定
• JIA患者の約80％で付着部炎に関連する陽性細胞マーカーであるHLA-B27の同定
• 関節超音波や核磁気共鳴などの画像検査により、関節損傷の程度を評価できるだけでなく、治療中の患者の長期モニタリングも可能になります。

肝臓および腎臓の機能検査 これらは内臓への損傷の程度を評価するために作られており、主治医が次のような治療法とともに推奨することができます。 非特異的炎症検査:

• ESR
• C反応性タンパク質（CRP）
• 血球計算 – 患者の一般的な健康状態と適用される治療の潜在的な毒性を評価します。

若年性特発性関節炎の治療

若年性特発性関節炎の場合の主な治療目的は以下のとおりです。 炎症プロセスを制御し、痛みの不快感や関節の硬直を軽減し、関節の変形の発生を防ぎ、小児患者の可動性の程度を維持および改善します。 正常な成長と発達のプロセスが保証され、患者の生活の質が長期的に向上します。

JIA 治療で使用される主な種類の薬剤は、非ステロイド性抗炎症薬、鎮痛薬、DMARD (非生物学的療法)、生物学的療法およびコルチコステロイドに代表されます。

理学療法は、患者の痛みの不快感を軽減し、同時に影響を受けた関節の可動性を改善し、筋肉を強化し、身体活動の実践中に発生する可能性のある運動器の損傷を防ぎます。

AIJの合併症

特発性関節炎の小児の好ましくない進行は、次のような合併症と関連している可能性があります。

• 成長と発達の遅れ
• 目の損傷
• 重度の関節変形
• 内部人工器官を必要とする不可逆的な関節破壊。

若年性特発性関節炎は予防できるのでしょうか？

残念ながら 若年性特発性関節炎は予防も回避もできないしかし、水泳、ウォーキング、サイクリングなどの幼児のライフスタイルの特定の変更は、関節レベルでの痛みの不快感を軽減し、子供の全身状態を改善することができます。

参考文献:

• 若年性特発性関節炎アンドレア・T・ボルチャース、カルロ・セルミ、グルテイ・チーマ、カール・L・キーン、イェフダ・ショーンフェルド、M・エリック・ガーシュウィン
• 若年性特発性関節炎: 診断と治療ガブリエラ・ジャンカーネ、アレッサンドロ・コンソラーロ、ステファノ・ラニ、セルジオ・ダヴィ、ベネデッタ・スキッパピエトラ、アンジェロ・ラヴェッリ
• 若年性特発性関節炎の治療フィリップ・J・ハシュケス、ロナルド・M・ラクサー
• 全身性若年性特発性関節炎アルベルト・マルティーニ