はい病気自体ではなく、病気の合併症がその病状に関連する問題のほとんどを引き起こしていると主張することもできます。 肥大型心筋症肥大型心筋症（HCM）は、主に遺伝性疾患で、心臓の壁、特に心臓から大動脈に血液を送り出す左心室の壁が厚くなります。肥大型心筋症協会によると、HCM は最も一般的な遺伝性心臓疾患で、成人 500 人に 1 人以上が罹患しています。この疾患の患者の半数には症状がないか、あっても非常に軽いため気付かれないこともあるため、罹患率はさらに高くなる可能性があります。
アメリカ心臓協会 (AHA) の報告によると、HCM と診断された人の約 3 分の 2 は心筋が厚くなりすぎて左心室から大動脈への血流が妨げられています。これは、閉塞性肥大型心筋症と呼ばれています。この種の閉塞は、HCM のより厄介で生命を脅かす多くの合併症の原因となっています。
非閉塞性 HCM では、筋肉が厚くなるため、心室が通常の量の血液を送り出す能力は低下しますが、血液は心室を出入りする際に支障なく動きます。この病気の非閉塞性バージョンを患う人のほとんどは、閉塞性バージョンの患者よりも症状が軽く、死亡リスクも低くなります。言い換えると、病気の合併症は、決してゼロではないものの、少なくなる可能性が高いということです。
それを念頭に置いて、HCM の最も一般的な 4 つの合併症について、その症状や治療法など、知っておくべきことを紹介します。
心房細動（AFib）
心臓の不整脈には主に 2 つの種類があり、そのうちの 1 つは心房細動 (AFib) です。これは、心臓内で血栓を生じさせ、その結果、脳卒中のリスクを高める可能性がある、速くて不規則な心拍を指します。「患者の症状が長く続くほど、心房細動が発生する可能性が高くなります」と、ミネソタ州ロチェスターのメイヨー クリニック肥大型心筋症クリニックのディレクター、スティーブ オメン医師は述べています。
心房細動は、HCM 患者の約 4 分の 1 に現れます。しかし、クリーブランド クリニックの肥大型心筋症センター所長で心臓血管胸部研究所副所長のミリンド デサイ博士は、この推定値は低すぎる可能性があると述べています。「正確なデータがあるとは思えません」とデサイ博士は指摘します。「多くの患者は、無症状の心房細動が短時間だけ起こるからです」。これらの場合、心拍は不規則ですが、患者は不整脈を警告する通常の症状をまったく感じません。
症状を経験した人は、動悸や心臓が激しく鼓動する感覚、息切れ、めまい、失神などを訴えるかもしれません。治療では、脳卒中を引き起こす可能性のある血栓の形成を防ぐ抗凝固薬の使用に重点が置かれることがよくあります。心臓専門医は、心臓の拍動速度を下げて心筋に少しの生物学的休息を与えることで作用するベータ遮断薬やカルシウムチャネル遮断薬など、より正常な心拍を回復させる薬を勧めることもあります。
心房細動が再発したり、薬が効かなかったりする場合は、心臓アブレーションと呼ばれる低侵襲手術が検討されることがあります。この手術では、熱や冷気を利用して心臓組織に非常に小さな傷を作り、心拍の速さや不整につながる異常な電気信号を遮断します。
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心室頻拍（VT）
心室頻拍は別の種類の不整脈で、心臓の下心室で極端に速い心拍が始まります。心拍が速いため、心室が再び収縮する前に十分な血液が満たされません。
心室頻拍の症状は心房細動の症状と似ており、動悸、めまい、息切れ、失神などがあるが、首の締め付け感、胸痛、さらには心停止も起こる可能性がある。心房細動の場合と同様に、心臓専門医は症状を治療し心臓のリズムをコントロールするためにベータ遮断薬またはカルシウムチャネル遮断薬を処方することがある。薬物療法が効かない人や特に進行した心室頻拍がある人には、植込み型除細動器が必要になることがある。「それは、危険な不整脈がないか心臓を監視し、不整脈が発生した場合に電気ショックを与えて心臓を正常なリズムにリセットする、ペースメーカーのような特殊な装置です」とロサンゼルスのシーダーズ・サイナイ病院スミット心臓研究所の医学教授で心不全および移植の教育ディレクターのミシェル・キットソン医師は言う。
心房細動と比較すると、心室頻拍は心臓にかなり大きなダメージを与えます。「リスクの点では、心室頻拍は HCM で毎年検査するものです」とオメン氏は言います。「心室頻拍自体が左心室の収縮機能を無効にし、心室細動に悪化することもあります。」心室頻拍は心拍が速いことですが、心室細動 (VF) の問題は、心室が震えるようなランダムな拍動で収縮することです。AHA は VF を「最も深刻な異常な心拍リズム」と呼び、治療しなければ数分以内に突然の心臓死につながる可能性があると指摘しています。
キットソン氏も同意見だ。「心室性不整脈の方が危険です」とキットソン氏は言う。「心臓が効率的に血液を送り出せず、体に血液が届かなくなるため、突然の心臓死を引き起こす可能性があるからです」。実際、心室細動につながる心室頻拍は、突然の心臓死の最も一般的な原因である。
心不全
HCM のもう 1 つの一般的な合併症は心不全です。これは広い意味で、心臓が十分な血液を循環系に送り出すことができず、体の他の部分に適切に酸素を供給できない状態を指します。言い換えると、心臓は最も重要な機能を効果的に果たせなくなります。ただし、心不全は、心臓が完全に鼓動を停止する心停止とは異なります。
HCM では、心不全は一般的に心室の肥厚と硬化の結果です。その意味で、肥大型心筋症協会によると、HCM は単に心不全の一種です。具体的には、HCM の患者は、左心室の壁が過度に筋肉質であるため、左心室に十分な血液が満たされず、十分な血液を体全体に送り出すことができないタイプの心不全を発症する傾向があります。そもそも心室の血液が少ないと、完璧に血液を送り出す心臓であっても、本来の量の血液を循環に送り出すことができません。そして、HCM によって壁が肥厚した心臓は、完璧に血液を送り出す心臓である可能性は低いです。
それでも、デサイ氏は、HCM 患者全員が心不全を経験するわけではないと指摘する。「HCM 患者の多くは無症状の場合があります」と同氏は言う。「しかし、心臓の問題により息切れがある場合、技術的には心不全の要素がいくらかあることになります。」
心不全は、体内の酸素を含んだ血液の供給不足に加え、体内の組織に体液が蓄積する傾向があり、これをうっ血性心不全と呼びます。足首の腫れなど、体液蓄積の明らかな身体的兆候に加えて、より微妙で潜在的に危険な兆候があります。心不全のプロセスによる体液は、たとえば肺に蓄積する傾向が特に強く、これにより咳や息切れなど、一見すると必ずしも良性ではない一般的な症状を引き起こす可能性があります。
心不全自体の治療は、HCM のような心不全を引き起こす病気ではなく、特に鬱血性心不全の治療に重点が置かれる傾向があります。心臓専門医は、体内の腎臓が余分な水分を処理するのを助けるための利尿薬を処方する可能性が高いでしょう。患者は、立っている時間と水分摂取の両方を制限するように求められる場合があります。不整脈の治療に使用されるのと同じベータ遮断薬とカルシウムチャネル遮断薬を使用して、左心室が最大限に満たされるように心臓の鼓動を遅くすることもできます。最も重篤な心不全の患者にとっては、心臓移植が最善の選択肢となる可能性があります。
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突然の心臓死
時には、HCM の最初の（そして悲しいことに最後の）兆候が、最も恐れられている合併症でもあることがあります。突然の心臓死は突然の心停止とも呼ばれ、心臓が止まるか、不規則または弱い拍動をするため、生命維持に必要な酸素を体に供給できなくなる場合に起こります。気絶、めまい、不整脈の感覚、つまり心室細動の兆候などの症状が現れてから 1 時間以内に死亡すると、突然の心臓死に分類されます。しかし、実際に心臓が止まると、緊急措置を講じない限り、数分以内に死亡します。
専門家は、突然の心臓死（HCMでは心臓の電気系統が誤作動して心室頻拍または心室細動を引き起こす）は、動脈が詰まって血液が心臓に届かず心臓の筋肉が死滅する心臓発作とは異なると強調している。
HCM は、35 歳未満のアスリートにおける突然心臓死の最も一般的な特定可能な原因の 1 つです。HCM 患者にとって決して一般的な結果ではありませんが、毎年、HCM 患者の約 0.8% に突然心臓死が発生しているとオメン氏は言います。「したがって、各個人のリスクを評価することは、定期検診の重要な部分です」と彼は指摘します。
突然の心臓死への連鎖反応は、発症直後であれば、体内の血液の流れを維持するための CPR、心臓のリズムをリセットするための体外除細動器、心臓の正常なリズムを回復するための薬物療法などを使用して治療できます。
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心臓専門医によれば、さらに良いのは、HCM 患者に起こる可能性のある不整脈やその他の電気刺激の問題を治療するか、HCM そのものを治療して、突然の心臓死を完全に回避することだという。
キットソン氏は、全体として、「HCM は死刑宣告ではない」ということを覚えておくことが重要だと述べています。「現在の診断、評価、治療方法により、生存率は一般人口と同等です。適切な管理により、患者は充実した健康的な生活を送ることができます。」