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2026-01-20 07:00:00
74歳の男性が、右目の視野に突然現れた影または斑点状の異常を訴えて眼科クリニックを受診しました。痛みや発赤はありませんが、視力が徐々に悪化していると報告しています。さらに、数週間前から嚥下障害を訴えていたが、追跡調査はまだ開始されていないと述べた。
検査の結果、左目の乳頭に色素性病変が見つかり、網膜下液が中心まで広がっています（写真1）。右目にも色素性病変が見られますが、網膜下液はより軽度です（写真2）。光干渉断層撮影 (OCT) およびフルオレセイン血管造影 (FAG) では、眼内腫瘍の典型的な兆候は示されませんが、脈絡膜の異常は確認されます。
1 左目の眼底写真には、網膜下液が中心まで広がっている乳頭に色素沈着した病変が見られます。
2 いくつかの色素沈着病変を示す右目の眼底写真。
両側のびまん性ブドウ膜メラノサイト増殖とそれに関連する嚥下症状の組み合わせを考慮して、我々は患者を大学病院の眼科に紹介し、そこでさらなる全身検査が開始されました。これにより、食道腫瘍が根底にある悪性腫瘍であると診断されます。この患者は、食道癌に続発する両側びまん性ブドウ膜メラノサイト増殖 (BDUMP) を患っています。
悪性腫瘍
BDUMP は 1982 年に、脈絡膜内のメラノサイトの両側性びまん性増殖を特徴とする腫瘍随伴疾患として初めて報告され、通常は根底にある全身性悪性腫瘍と関連しています。ジョン・ガスら。 (2003) BDUMP はしばしば悪性腫瘍の診断に先立って行われるため、早期認識の重要性を強調しました。最も一般的に報告される原発腫瘍は肺および婦人科系のものですが、食道腫瘍などの消化管腫瘍も発生します。
BDUMP の病態生理学はまだ完全には理解されていませんが、血清自己抗体がメラノサイトに刺激効果を及ぼす腫瘍随伴現象であると考えられています。これらの自己抗体は脈絡膜内でびまん性のメラノサイトの増殖を引き起こし、視力喪失につながります。
眼底検査所見に加えて、典型的な臨床的特徴には、白内障、多発性両側虹彩嚢胞、およびブドウ膜の変化によるしばしば眼内圧の上昇が含まれます。診断を行う際には、OCT と FAG が欠かせません。
鑑別診断には、黒色腫からの脈絡膜転移、神経線維腫症 1 に関連する可能性のある脈絡膜母斑、多巣性網膜下血腫、網膜色素上皮の先天性肥大、またはびまん性脈絡膜黒色腫が含まれる場合があります。
サバイバル
BDUMP の治療は主に根底にある悪性腫瘍に焦点を当てます。 BDUMP は潜在的な悪性腫瘍と急速に進行する性質があるため、通常は予後が不良です。ただし、生存期間が長くなり、視力が改善した症例も報告されています。この患者さんの場合も同様です。彼の視力は回復し、黄斑浮腫が減少したため、気になる箇所が気にならなくなりました。この症例は、腫瘍随伴症候群における眼科検査の重要性と、潜在的な悪性腫瘍の早期兆候の可能性としての眼科症状に注意を払うことの重要性を強調しています。
作者
Stephanie Heezen 氏、眼科医師助手、OLVG、アムステルダム
Loes van den Borne、眼科医、OLVG、アムステルダム
接触
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#持続的な嚥下障害を伴う視力の低下