による ファーガス・ウォルシュ、 医学編集者
BBC重度のてんかんを患う少年が、発作を抑制するために頭蓋内に装着する新しい装置を試す世界初の患者となった。
脳の奥深くまで電気信号を送る神経刺激装置により、オラン・ノールソンさんの日中の発作は80％減少した。
母親のジャスティンさんはBBCに対し、息子は以前より幸せで「生活の質がずっと良くなった」と語った。
この手術は、現在13歳のオラン君が12歳だった10月に、ロンドンのグレート・オーモンド・ストリート病院で治験の一環として行われた。
サマセット出身のオランは レノックス・ガストー症候群彼は3歳の時に、治療が困難なてんかんを発症した。
それ以来、彼は毎日20回から数百回に及ぶ発作に悩まされている。
昨年秋、手術前に初めてオラン君のお母さんと話をしたとき、お母さんはオラン君のてんかんがいかに彼の人生を支配していたかを説明してくれた。「てんかんは彼から子供時代をすべて奪ったのです。」
彼女は、オラン君が地面に倒れたり、激しく震えたり、意識を失ったりするなど、さまざまな発作を起こしたと話した。
時々呼吸が止まり、蘇生のために緊急の投薬が必要になることもあったと彼女は語った。
オラン君は自閉症とADHDを患っているが、ジャスティンさんはてんかんが断然最大の障害だと語る。「私には3歳でとても賢い子がいたのですが、発作が始まってから数か月以内に急速に衰え、多くの能力を失ってしまいました。」
オランは CADETプロジェクト – 重度のてんかんに対する脳深部刺激療法の安全性と有効性を評価する一連の試験。
この提携には、グレート・オーモンド・ストリート病院、ユニバーシティ・カレッジ・ロンドン、キングス・カレッジ病院、オックスフォード大学が参加している。
ピコスティム神経伝達物質は、英国の会社アンバー・セラピューティクス社によって製造されています。
使い方
てんかん発作は脳内の異常な電気活動の爆発によって引き起こされます。
この装置は一定の電流パルスを放出し、異常な信号を遮断または妨害することを目的としている。
手術の前に、ジャスティンさんは私たちにこう言いました。「発作の混乱の中で、息子にまた自分を取り戻してもらいたい。息子を取り戻したい。」
約8時間に及んだ手術は2023年10月に行われた。
小児神経外科顧問のマーティン・ティスダル氏が率いる研究チームは、神経情報の重要な中継点である視床に到達するまで、オラン君の脳の奥深くに2つの電極を挿入した。
リード配置の誤差は 1 ミリメートル未満でした。
リード線の端は、骨が除去されたオランの頭蓋骨の隙間に配置された、3.5センチ四方、厚さ0.6センチの神経刺激装置に接続されていました。
その後、神経刺激装置を周囲の頭蓋骨にねじ込み、所定の位置に固定しました。
脳深部刺激療法はこれまでにも小児てんかんの治療に試みられてきたが、これまでは神経刺激装置を胸部に挿入し、ワイヤーを脳まで通していた。
マーティン・ティスダル氏はBBCに次のように語った。「この研究により、深部脳刺激療法がこの重度のてんかんに対する効果的な治療法であるかどうかを特定できるようになることを期待しています。また、インプラントが胸部ではなく頭蓋骨に埋め込まれるため、特に子供にとって有用な新しいタイプの装置についても研究しています。」
「これにより、潜在的な合併症が軽減されることを期待しています。」
これには、手術後の感染やデバイスの故障のリスクを軽減することも含まれます。
ジャスティン・ノウルソンオランさんは、神経刺激装置が作動するまでに、手術から回復するための1か月の猶予を与えられた。
電源が入っている間、オランはそれを感じません。テレビを見るなど、好きなことをしながら、ワイヤレスヘッドフォンで毎日デバイスを充電できます。
私たちは、手術から7か月後、オランと彼の家族を訪ね、彼らの様子を尋ねました。ジャスティンは、オランのてんかん症状が大幅に改善したと話してくれました。「彼は以前より注意力が増し、日中の発作もなくなりました。」
夜間の発作も「短くなり、軽度になった」という。
「私は彼をゆっくりと確実に回復させています」と彼女は言った。
マーティン・ティスダル氏は「オランさんとその家族がこの治療から大きな恩恵を受け、発作や生活の質が劇的に改善したことを大変嬉しく思います」と語った。
オランは今乗馬のレッスンを受けており、明らかに楽しんでいるようです。
看護師が酸素を持って待機しており、万が一に備えて教師の一人も常に近くにいるが、これまでのところどちらも必要になったことはない。
治験の一環として、レノックス・ガストー症候群のさらに3人の子供に脳深部神経刺激装置が装着される予定だ。
現在、オランさんは装置から一定の電気刺激を受けています。
「未来は明るく見える」
しかし将来的には、研究チームは、発作が起こりそうになった時にそれを阻止するために、神経刺激装置をリアルタイムで脳活動の変化に反応させる計画を立てている。
ジャスティンさんは、この治験の次の段階に最も興奮していると語り、「グレート・オーモンド・ストリートのチームは私たちに希望を取り戻させてくれました…今、未来はより明るく見えます。」
オランさんの家族は、この治療が完治ではないことはわかっているが、彼がてんかんの影から抜け出すことは今後も続くだろうと楽観視している。
の ピコスティム神経刺激装置アンバー・セラピューティクス社が所有するこの薬は、パーキンソン病患者の治療にも使用されている。