導入
ポーランド症候群は、片側性の場合が多い（両側性の場合は少ない）低形成（無形成）、大きな胸筋と肋骨（通常2～5本）、後部、無乳房、胸部の皮下脂肪層の薄化、欠損を特徴とする先天性症候群です。腋窩部および患側の胸部の発毛、ならびに上肢の先天奇形（通常は両指症の形）。 ポーランド症候群の発生率は1万人から10万人に1人です。1 男性の性が女性よりも2～3:1の割合で優勢になります。2 ポーランド症候群の病因と病因は、これまでのところはっきりとはわかっていません。 現在、一般に受け入れられているポーランド症候群の発症理論は、子宮内発育 6 週目における鎖骨下動脈または椎骨動脈およびその枝に沿った血流障害であると考えられています。 症候群の発現の重症度は、データプール動脈における循環障害の期間と強度によって決まります。3
事例紹介
18歳の患者が局所的な胸の変形を矯正するために私たちの臨床センターを訪れました。 この患者の胸部変形は先天性です。 患者はいかなる治療も受けなかった。 胸部を検査すると、右側の大胸筋が完全に欠如しており、第 3 肋間と第 4 肋間のレベルで局所的な後退が見られ、右乳首の発育が不完全で、皮膚の皮下脂肪層が薄くなっています。図1）。
図1 手術前の患者さんの様子。
患者は無力症で、身長 – 184 cm、体重 – 59 kg。 BMI – 17.4。 入院後、患者は胸部のコンピューター断層撮影検査を受けたところ、第3肋骨と第4肋骨のレベルで胸部の局所的な陥没と肋骨の軟骨部分の変形が明らかになった。 術前の準備の後、患者はワイヤーフレーム構造を設置する胸郭形成術を受けました（図2）。
図2 手術前の胸部CT。
手術は挿管麻酔下で行われた。 手術野を処理した後、右側の第 2 肋骨のレベルから右側の第 5 肋間腔まで、胸の前壁に沿って円弧状の切開を行いました。 皮膚が解剖され、皮下脂肪、骨膜、および軟組織が変形の外側境界に動員されます。 右側の 3 番目と 4 番目の肋骨の欠損が視覚的にわかります。 両側の II ～ V リブを変形の外側境界までスケルトン化した後、III および IV リブの端をスキンしました。 自家移植片を第5肋骨の軟骨部分から採取しました。 次に、キルシュナー線を使用してフレーム構造を形成します (図3）。
図3 術中の様子。 (あ) 変形した肋骨を骨格化した後の右半胸部の図。 (B) ワイヤーフレーム構造を採用。
右側の第 3 肋骨と第 4 肋骨の追加の肋骨切除術も行われました。 傷は洗浄され、何層にもしっかりと縫合され、ドレナージチューブが残ります。 手術時間は80分、術中出血量は2000mLでした。 手術の翌日、患者は活性化し、リハビリテーション措置（呼吸訓練、吸入）が開始された。 術後２日目にドレナージチューブを抜きました。 患者は手術後 4 日で退院した。 手術から14日後に抜糸を行いました。 術後６か月後に患者の追跡調査を行った。 臨床結果と断層撮影結果は満足のいくものです (図4 そして 5）。 金属構造物の除去は手術後 2 年以内に計画されます。 私たちの操作マニュアルの目的は、ケージのフレーム構造を復元することです。 外科的治療の第 2 段階は、大胸筋欠損をシリコン プロテーゼで置き換えることです。 ただし、この手術は美容外科医が行います。
図4 手術後のCTスキャン:(あ）3D再構成。 (B) 胸部の横断面。
図5 術後6か月後の患者の様子。
議論
ポーランド症候群患者の治療方針の選択は、変形の種類と胸部の解剖学的および機能状態の重症度によって異なります。 欠損が軟組織のみに限定されている場合は、審美的な理由からのみ再建介入が行われます。 肋骨や胸骨に変形や欠損がある場合は、胸部フレームの修復を目的とした外科的介入が行われます。4
現時点では、何歳で変形に対する外科的介入が必要であるかという正確な意見はありません。 著者の中には、思春期以降に手術を行うことが望ましいと考える人もいます。5 他の著者は、より早い年齢で手術を行った方が良い結果が得られると信じています。6、7
ポーランド症候群患者の胸部変形に対して使用される外科的処置は、次のグループに分類できます: 1. 胸部輪郭の修復 (皮膚脂肪および筋肉弁の自家移植; リポグラフト; ポリマーポリアクリルアミド溶液の注射、プロテーゼ); 2. 2. 乳腺の再建（皮膚脂肪および筋肉弁の自家移植、プロテーゼ、リポグラフト、乳頭・乳輪複合体の形成）。 3. 胸部のフレーム機能の回復（肋骨欠損の回復、肺ヘルニアの除去、胸骨の変形）。
今日、世界では、ポーランド症候群患者の大胸筋を再建する際に、大胸筋の位置で広背筋（遊離型および非遊離型）を転置することが優先されています。2
ポーランド症候群における胸部変形を審美的に矯正するための代替方法は、シリコンインプラントの使用です。 G. Soccorsoらは、ポーランド症候群の子供の漏斗胸をシリコンインプラントで治療した経験を報告し、著者らは良好な美容上の結果を得た。7
胸部の変形を美容的に矯正する方法の 1 つは、脂肪組織のマイクロインジェクション自己移植、またはリポグラフトです。 これは、脂肪吸引を使用して患者の脂肪組織を太もも、腹部、臀部から除去し、必要な領域に注入する処置です。 この矯正方法の主な利点は、拒絶反応がないこと、侵襲性が最小限であること、リハビリ期間が最小限で済むことです。8 ただし、脂肪組織は吸収されるため、満足のいく審美的な結果を得るには複数の介入が必要です。9
患者が胸骨と肋骨の重度の発育異常を抱えており、機能的または重大な美容上の障害を引き起こしている場合、最初に胸部フレームの再建手術が行われます。5 Nussによれば、欠陥を軟骨自家移植片、骨軟骨同種移植片、人工材料、修正胸部形成術で置き換える。6
結論
したがって、私たちの経験は、ワイヤーフレーム設計を使用した胸郭形成術が、ポーランド症候群患者の局所的な胸部変形を矯正するための良い方法であることを示しています。
インフォームド・コンセントの声明
添付画像の掲載を含め、この論文の掲載については、書面によるインフォームドコンセントが患者から得られています。 症例の詳細を公開するために機関の承認は必要ありませんでした。
著者の寄稿
著者全員は、構想、研究設計、実行、データの取得、分析と解釈、またはこれらすべての分野において、報告された研究に多大な貢献をしました。 記事の草稿、修正、または批判的なレビューに参加しました。 公開するバージョンの最終承認を与えました。 論文が投稿されたジャーナルに同意している。 そして、仕事のあらゆる側面について責任を負うことに同意します。
資金調達
この研究は、カザフスタン共和国保健省によるプログラム対象融資の科学技術プログラム（番号 BR11065157）の枠組みの中で実施されました。
開示
著者らは、この研究に関して利益相反はないと報告しています。
参考文献
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#ポーランド症候群患者の外科的治療
2024-03-26 12:21:29