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2025-05-19 07:09:00
欧州指令が最近、スティル病の診断と治療、つまり全身性特発性関節炎（SJIA）と成人オプゼットスティルス病（AOSD）について発行されています。彼は、最も重要な推奨事項とその結果についてコメントしました。
これは、欧州リウマチ協会（Eular）と小児リウマチ欧州社会（PRES）の共同指令です。最初の印象的な変更は、命名法に関するものです。指定の全身性若年性特発性関節炎（SJIA）とAOSDがドアを示しています。両方とも現在、スティル病と呼ばれています（「まだ病気」）。 「私たちは約25人に新しい名前として同意しましたが、もちろん、彼がすぐに臨床診療に侵入するかどうかを待たなければなりません」と、UMCユトレヒトの小児リウマチ専門医で免疫学者のヴァスター博士は述べました。 「これは、約10年間プレイしてきた議論の最後の部分です。2この名前の変更は、医療行為に適しているため非常に適切です。両方の年齢カテゴリーの研究と治療はより均一になりつつあります。子供と大人の診断基準はほぼ同じです。
S100のIL-18バイオマーカー
いずれにせよ、平等な基準を主張するのは、同じバイオマーカーが子供と大人に使用されているように見えることです。特に、タンパク質IL-18およびS100。これらもガイドラインにあります。 「正確なカットオフ値についてはまだコンセンサスはありませんが、ガイドラインがIL-18とS100の測定をさらに高めることを願っています。」
IL-18は、子供のリウマチ内でしばらくの間診断で使用されてきました。 「Utrechtでは、診断ラボでは、他のセンターのサービスとしてもIL-18を決定します。成人患者にもますます多くの要求を受け取ります。このバイオマーカーが実際に子供と成人の年齢でのSILL病のように特異的で敏感である場合、それは診断プロセスに重要です。」子供では、IL-18の価値は、この文脈で（まだ部分的に未発表の）研究で確認されています。子供の頃のさまざまな悪性腫瘍も発生する可能性があります。」
高速T2T戦略
とりわけ、血液中のIL-18含有量が上昇すると、迅速に使用され、標的を絞った、強力な治療法を決定することができます。 「コホートの研究は、早期の治療（T2T）戦略により、同じリソースから始めた場合よりもはるかに優れていることを説得力を持って示している子供のリウマチ学で行われました。治療目標としての薬のない寛解を伴うこのT2T戦略も、新しいガイドラインで伝播されています。 Vastertは、それがどのように機能するかを説明します。「IL-18の上昇、ピーク熱、その他のいくつかの特性がある場合、私たちは常に、最初のラインの治療として生物学的な治療をしているStillの子どもたちに常に最初の行を得ることができない場合にのみステロインを与えます。
翻訳研究の刺激
「ガイドラインで行われた治療について最も重要なポイントだと思います。初期段階でIL-1または場合によってはIL-6ブロッカーを使用しようと努力しています。それは、良い反応の可能性が高くなります。彼は、オランダの研究が治療に関するガイドラインの推奨事項に貢献していることに満足しています。 「子供の90％で成功したこの早期介入で臨床的に不活性な疾患を達成した場合、最初の年に治療を減らして停止しようとします。オランダでは、医薬品のコンテキストでの介入研究でこれを調査しました。診断から3か月以内。」
試験といえば、StandSertは、小児科とまだ研究疾患のある成人患者との合併は、「新しい治療法は、オランダでも試験関係で検査が容易であり、両方の年齢カテゴリーで実行できる場合は臨床診療に到達する」と単純化すると考えています。説明するために、バスターは子供と大人と参加者の両方との2つの治療に言及しています。 1つ目は、インターフェロンガンマに対する抗体であるエマパルマブであり、マクロファアクティベーション症候群（MAS）において。4.52番目は難治性スティル病の薬MAS825です。これの裁判は、おそらく2025年の終わりまたは2026年初頭、オランダで始まります。
関連する合併症としてのMAS
Still’s Diseaseの初期のより効果的な治療は、まだ非常に重要な合併症であるMASにまだ影響を示していません。 Vertertert：「MASはかつてStillの病気の子供や大人の15〜20％で発生します。診断後の最初の2年で最大は最大です。早期認識は重要です。それは臨床的に重要です。発熱パターンは変化します。配管パターンの代わりに、より多くのicariを見ることができます。多くの場合、生物学的またはシクロスポリンと組み合わされます。上記のエマパルマブは、39人の患者のうち32人（82％）で2回の汗まみれの試験でMASに言及したばかりです。 28人の患者（72％）では、グルココルチコイドの用量は臨床的に意味を減らすことができました。5「MASは非常にまれであるため、これらの少数の患者は新しいガイドラインに基づいていることが十分でした。emapalumabはすでにeularガイドラインで言及されており、場所が与えられます。」 MASが現在予測できないときに得る人。再び、小児患者と成人患者を組み合わせることで、MASの危険因子の研究も刺激することを強調しています。 「私たちはすでにユトレヒトでそれで忙しいです。人生の4年前に静止画を手に入れた場合、MASの可能性は少し大きく見えます。MASのリスクも少し高く見えます。
専門知識センターでの治療
Eularガイドラインは、専門知識センターを参照することで推奨されます。 「私はすべての患者がERNセンターで治療されるべきだとは言いません。それどころか、必要な専門知識はすべてのセンターにある必要があります。しかし、特に複雑なコースでは、専門知識センターに相談することができるのが賢明です。それは単に非常にまれな病気であり、まだ多くの顕著な質問があります。これらの患者は、これらの患者のデータを学び、どのような場合には、これらの患者からのデータを学ぶことができます。共同ガイドラインは、より多くの協議のための歓迎すべき基盤であり、うまくいけば治療におけるより多くの調和のために。」
参照
- Fautrel B、Mitrovic S、De Matteis A、et al。 体系的な若年性特発性関節炎と成人発症のスティルス疾患を含む、スティル病の診断と管理のためのEular/Presの推奨。 アン・レウム・ディス2024; 83（12）：1614-27。
- Matteis A、Bindli S、De Benedict F、et al。 体系的な若年性特発性関節炎と成人発症のスティル病は同じ病気です。系統的レビューとメタ分析からの証拠は、スティル病の診断と管理に関する2023年のEular/Presの推奨事項を通知します。 アン・レウム・ディス2024; 83（12）：1748-61。
- Ter Haar NM、Van Dijkhuizen EHP、Swart JF、他 新規発症全身性特発性関節炎における第一選択単剤療法としての組換えインターロイキン-1受容体拮抗薬を使用した標的への治療：5年間の追跡調査の結果。 関節炎リウマトール。 2019; 71（7）：1163-73。
- De Benedetti F、Grom AA、Brogan PA、他 マクロファージ活性化症候群におけるエマパルマブの有効性と安全性。 アン・レウム・ディス2023; 82（6）：857-65。
- Grom A、Ullman U、Mahmood A、et al。 スティル病におけるマクロファージ活性化症候群（MAS）の小児および成人におけるエマパルマブの有効性と安全性：第3相試験と2つの前向き試験のプール分析の結果 [abstract]。関節炎リウマトール。 2024; 76（Suppl 9）。
#スティル病の早期標的治療はしばしば短くなる可能性があります