チブゾ・イロンゼ医師
クレジット: アラバマ大学バーミンガム校
およそ5人に1人の子どもが、 鎌状赤血球症 (SCD) 新しい研究によると、2つの大規模な臨床コホートで、肺高血圧症の代用マーカーである三尖弁逆流速度（TRV）の上昇が見られたという。1
横断的多施設研究からの証拠により、慢性腎臓病（CKD）および脳血管疾患の病歴を持つ小児患者は異常なTRVの有病率が高いことが明らかになり、臨床評価における心エコー図の必要性が示唆されています。
「我々の調査結果は、青年期の患者が脳血管疾患またはアルブミン尿のいずれかに罹患していると特定された場合、定常状態で実施される普遍的な心エコー検査が有益である可能性があることを示唆している」と、ウィスコンシン大学小児血液腫瘍科のチブゾ・イロンゼ医師率いる調査チームは述べている。アラバマ・アット・バーミンガム（UAB）。
多臓器疾患の進行リスクがある患者を特定することは、若年者の SCD 患者に適切な疾患修飾療法を開始するために重要です。2 SCD の臨床ガイドラインでは、末端臓器疾患の発症に関するスクリーニングの提案が提供されていますが、米国血液学会は(ASH) と米国胸部学会 (ATS) では、肺高血圧症の心エコー図のスクリーニングに関する推奨事項が異なります。3,4
科学的根拠に基づいた ASH ガイドラインは、心肺症状、異常な心臓検査、または肺塞栓症の既往がない場合には、心エコー図のスクリーニングを行わないことを示唆しています。3 しかし、どちらのガイドラインも、TRV の上昇が成人の早期死亡と関連していることを認めており、それを裏付けるにはさらなる証拠が必要であることを示唆しています。または、肺高血圧症のリスクがある小児患者のスクリーニングツールとしての心エコー図の役割に反論します。3,4
この分析のために、Ilonze らは、2012 年から 2022 年までの 2 つの大規模鎌状赤血球コホートにおける 1 ～ 21 歳の SCD の小児の多臓器不全との関連性を測定しようとしました。1 チームは、SCD の小児と肺高血圧症の異常な代用マーカーとの仮説を立てました。 (≥2.5 m/s) は、脳血管疾患または CKD のいずれかに罹患する可能性が高くなります。
小児は、セント ジュード小児研究病院の UAB 鎌状赤血球コホートと鎌状赤血球臨床研究介入プログラム (SCCRIP) コホートから募集されました。 合計 204 人の SCD 患者が UAB の総合鎌状赤血球センターで治療を受け、166 人の参加者が分析に参加しました。 セントジュード大学のSCCRIPコホートでは合計1,300人の患者が特定され、2009年から2019年の間に325人の小児が1回以上の心エコー検査を完了した。
これらのコホートは、定常状態で心エコー検査が行われた 491 人の小児を対象に統合されました。 合計すると、TRV 上昇の有病率は、UAB コホートと SCCRIP コホートの両方で 21% (n = 104) でした。 SCCRIPコホートは、年齢、性別、TRV上昇および持続性アルブミン尿の有病率の点でUABコホートと同等であったが、統計的にはUABコホートの方が脳血管疾患の有病率が高かった(55%対42%; P = .008)。
TRV および脳血管疾患の評価が上昇した参加者 104 名のうち、61% に脳血管疾患の病歴があり、病歴のない参加者より TRV が上昇する確率が高いことと相関していました。 年齢、性別、SCD修飾療法、および部位を調整した後、TRVの上昇は脳血管疾患のオッズが高いことと有意に関連していた（オッズ比） [OR]1.88; 95% CI、1.12 ～ 3.15; P = .017)。
TRV が上昇し、アルブミン – クレアチニン比が複数測定された 88 人のうち、36% が持続性アルブミン尿を示し、TRV が上昇していない人よりも持続性アルブミン尿の確率が高いことを示唆しています。 年齢、性別、SCD修飾療法、および部位を調整した後、TRVの上昇は持続性アルブミン尿のオッズが高いことと関連していた（OR、1.81; 95% CI、1.07〜3.06、95% CI、1.07〜3.06; p = .028)。
Ilonzeらは、これらの発見がCKDおよび脳血管疾患の病歴を持つ小児では異常なTRVの有病率が高いことを示す証拠を提供していると指摘した。 彼らは、小児鎌状赤血球医療提供者は、これらの追加の併存疾患を持つ小児に心エコー検査を実施することを検討する可能性があると指摘した。
「これらのデータは、心エコー検査のスクリーニングに関する将来のガイドラインの記述をサポートするために必要な追加の証拠を提供します」と研究者らは書いています。1「さらに、TRVの上昇が青年期の患者でより蔓延していることを確認しました。これは、年長の子供に蓄積された心血管合併症の初期の兆候を反映している可能性があります。」
参考文献
1714170011
#SCDにおける三尖弁逆流速度は脳血管疾患腎臓疾患と関連している
2024-04-26 22:06:08