国際専門家委員会は、臨床医が適切に対処できるよう、コンセンサスガイドラインを作成しました。 多発性硬化症 非定型集団、特に小児および高齢者における (MS) 診断。これらの新しい専門家の推奨事項と、それが臨床医にとって何を意味するかについて説明します。
MS は通常、20 歳から 40 歳の間に発症しますが、症例の 2% ～ 10% が 18 歳以前に発症し、約 5% が 50 歳以降に発症します。これらの非典型的な年齢層における MS の診断は、他の神経疾患とよく似ているため、困難な場合があります。 。
なぜ今?
MS の鑑別診断に関する当初のガイダンスは次のとおりでした。 2008年に出版。 「それ以来、MS、特に病気のプロセスを推進する根本的な生物学的要因についての私たちの理解は大きく広がりました」と筆頭著者のLe Hua医学博士、クリーブランドクリニック神経免疫学およびMS部門ディレクター、ラスベガスのルー・ルーボ脳健康センターラスベガスが語った メドスケープ医療ニュース。
「18歳未満の子供と50歳以上の成人の生物学的違いがMSの臨床症状にどのような影響を与えるかについて、私たちは現在、よりよく理解しています。それに伴い、正しい診断を下すという課題も増加しています。」
「したがって、MSの診断にどのようにアプローチするか、そしてこれら2つの年齢集団において考慮する必要がある他の疾患についてのガイダンスを更新することが不可欠でした」とHua氏は述べた。
合意文書は、 オンラインで公開 9月16日に JAMA 神経学。
この委員会は小児および成人の神経免疫学およびMSの専門家で構成され、性別、学術的地位、診療地域、および臨床的焦点の点で多様なグループを代表しました。
パネルはオンライン会議、関連研究の系統的レビュー、専門家の意見を通じて合意に達した。
研究範囲には、18歳未満で臨床的にMSが発症したものとして定義される小児発症型MS（POMS）と、18歳未満で臨床的に発症したものとして定義される遅発性MS（LOMS）における一般的な臨床症状、生物学的差異、および重要な診断上の「危険信号」を特定することが含まれていました。 50歳以降に発症。
「我々は、年齢層の両端の臨床症状に基づいて、MSの鑑別診断において最も一般的に考慮が必要な疾患を区別するための実践的なアプローチを提供している」と彼らは述べた。
POMS の重要なポイント
POMS における「診断のジレンマ」には、MS と単相性の区別が含まれる可能性があります。 急性播種性脳脊髄炎 ミエリン希突起膠細胞糖タンパク質抗体関連疾患。これらの症状はMSのいくつかの臨床的および画像的特徴を共有しており、最も一般的には小児に発生すると委員会は指摘した。
POMS は典型的な成人発症 MS (AOMS) よりも高い炎症活動と関連していることを知っておくことも重要です。
「小児はナイーブT細胞の割合が大きく、B細胞の機能能力が高いため、大人よりも抗原に対する免疫反応がより強力であり、これがMSの炎症性病理を増幅させ、ほとんどのPOMS症例（98％以上）が症状を引き起こす理由を説明している可能性があります」再発寛解の経過をたどる」と委員会は指摘した。
POMS 患者は、AOMS 患者よりも活動性の高い疾患を経験する傾向があり、頻繁な再発とその後の良好な回復が特徴です。
進行性MSは小児では「非常にまれ」だとフア氏は語った。したがって、小児における進行性の発症は、他の代謝性疾患の中でも白質ジストロフィーやミトコンドリア障害などの代替診断を慎重に検討する必要があります。
POMSとAOMSでは再発率と炎症性疾患活動性が高いことを考慮すると、疾患修飾療法の早期開始を促進し、適切な小児特有のサポートを提供するにはタイムリーで正確な診断が重要であると委員会は述べた。
また、進行性発症型 MS が小児期に見られることはほとんどなく、二次進行性表現型への移行はより長い間隔の後に起こるという事実にも関わらず、POMS 患者は発症が早いため、依然として AOMS よりも若い暦年齢で歩行障害のマイルストーンに達します。と指摘した。
LOMS に関する重要な洞察
LOMSには、最初の炎症性脱髄事象を経験した患者と、50歳以降に進行性の神経症状が発症した患者の両方が含まれる可能性があると委員会は指摘した。
「50歳以上の成人では、血管疾患などの一般的な症状が起こります。 脊柱管狭窄症／圧縮性脊髄症、関節炎では、歩行やバランスの悪化、しびれやうずきなどの同様の症状が現れる可能性があり、不適切な診断は治療の遅れや不適切な治療の可能性をもたらします」とフア氏は述べた。
「血管疾患は、年齢とともに増加するMRI上の白質の変化にも関連しており、高齢者における誤診の一般的な理由です」とフア氏は警告した。
LOMSの正確な診断は「非常に重要」である。なぜなら、LOMSにおいて疾患修飾療法を開始する決定は、年齢が上がると疾患修飾療法の有効性が低下するか不必要になる一方、副作用のリスクが増大することを示唆する証拠によって複雑になるからである。パネルは言った。
コンセンサス文書には、POMS および LOMS が疑われる場合の非 MS 状態の鑑別診断に関する臨床的および非臨床的な「危険信号」の可能性を強調する 4 つの包括的な表が含まれています。
誤診を防ぐための貴重な取り組み
ニューヨーク大学（NYU）ランゴン多発性硬化症総合ケアセンター（ニューヨーク市）の神経学の臨床助教授であるヴィト・アリーナ医学博士は、これらの表が特に役立つと述べた。
「臨床的危険信号と放射線学的危険信号の両方を強調することで、臨床医はこれらの危険信号を思考プロセスの中でより容易に認識し、患者のそれらを特定できるようになり、MSの誤診を防ぐのに役立ちます」と、コンセンサス・イニシアチブには関与していないアリーナ氏は述べた。
「脳のMRI検査で症状や白質の変化がMSのせいであると誤って考えてしまいがちですが、これらの他の要因を認識しておけば、臨床医が立ち止まって別の診断についてより慎重になったり、診断を絞り込んだり明確にするために追加の検査を検討したりするのに役立ちます。」アリーナは指摘した。
「これらすべての詳細は、現在のプレゼンテーションや画像所見に寄与する可能性のある歴史的要因を特定し、典型的な特徴と非典型的な特徴の両方を特定するのに役立ちます」とアリーナ氏は述べた。
アリーナ氏は、神経学的検査は「非常に重要であり、症状が神経系の適切な部分にあることを特定し、手がかりとなる他の異常を特定するために徹底的な検査を行っています。私たちは臨床検査とMRIを含む画像検査を個人的に検査しています」と述べた。そして、診断を明確にしたり、模倣物を評価したりするために、追加の画像検査、採血、または脊髄穿刺を注文することもよくあります。」
アリーナ氏は、MSの疑いのある症例は、MS提供者と神経放射線科医が一緒に症例を検討する神経放射線学会で発表されることが多いと述べた。
「当センターは、リウマチ科、血液学、脳神経外科、その他の神経下位専門分野など、他の専門分野の同僚と強力な協力関係を築いています。これにより、特に危険信号を特定した場合に、学際的な方法で症例を評価することができます」とアリーナ氏は述べた。
この研究には商業的な資金提供はありませんでした。 Hua 氏は、Genentech、Novartis、EMD Serono、TG Therapeutics、Horizon、Alexion、Genzyme からの個人料金と、提出された研究以外の Biogen からの助成金を報告しました。アリーナには関連する開示はなかった。
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2024-10-04 11:14:38