現在、いくつかの有望な薬剤がIPFとPPFを治療するために開発中であり、既存の治療法を超えた新しいメカニズムに焦点を当てています。そのような薬剤の1つは、線維症の進行に関与する経路であるリゾホスファチジン酸シグナル伝達を標的とするLPA1受容体拮抗薬です。適切に設計された第2相試験では、この経口薬は26週間にわたって肺機能の保存を示し、治療を受けた患者は疾患サブタイプに応じて、プラセボと比較して強制的な能力能力の約1.4％から3.2％減少を示しました。この薬は一般によく忍容性が高く、下痢などの大部分が軽度の胃腸副作用がありました。勇気づけられて、このエージェントはフェーズ3の研究に進出しており、その有効性と安全性のプロファイルを確認するために、大規模な多施設試験の結果が熱心に待っています。
別の革新的なアプローチには、インテグリンαvβ6およびαvβ1の阻害を通じて、肺線維症の重要な早期イベントである上皮損傷を標的とすることが含まれます。これらのインテグリンは、線維性組織リモデリングの主要なドライバーである形質転換成長因子-β（TGF-β）を活性化します。 IPFの患者で選択的な経口阻害剤が研究され、肺機能の初期の改善と良好な忍容性が示されました。しかし、治療とプラセボ群の間の有害事象の不均衡により、残念ながらこの試験は停止し、この患者集団の安全性と安全性のバランスをとる課題を強調しています。このset折にもかかわらず、進行中の研究は、結果を改善するためのより広範な努力の一環として、肝臓や腎臓線維症を含む線維性疾患全体のインテグリン阻害を調査し続けています。
#IPFおよびPPF治療環境を変革する新たな治療法