Newswise — 移植片対宿主病 (GVHD) は、骨髄または幹細胞移植で最も一般的な合併症の 1 つです。
GVHD は軽度から生命を脅かすものまであり、突然発症したり、時間の経過とともに発症したりする可能性があり、体の複数の系統に同時に影響を与える可能性があります。骨髄移植センターは成人のGVHDの治療には精通していますが、小児や青少年のケアに慣れているところはほとんどありません。
西洋最大の小児骨髄移植センターの 1 つとして、 移植と細胞治療 ロサンゼルス小児病院のチームは、カリフォルニア内外から多臓器または治療が難しい慢性GVHDを患う患者の紹介を定期的に受けている。
「この病気は成人でも子供でも同様に発症する可能性がありますが、子供の治療には多くの場合、成長に伴う発達と心理的健康をサポートするための長期管理を優先する、より専門的なアプローチが必要です」と博士は言います。 アシュリー N. グレイ、メリーランド州、ミシシッピ州の医師。 がん・血液疾患研究所。
グレイ博士は、移植片対宿主病について介護者が知っておくべきことと、CHLA の家族が利用できる主要な治療法と管理の選択肢について説明します。
移植片対宿主病とは何ですか?
誰かが骨髄移植を受けると、基本的には新しい免疫システムを獲得することになります。免疫システムの中核的な仕事は、体内の異物や有害な可能性のあるものを検出して戦うことです。これを担う免疫細胞はT細胞と呼ばれます。
その新しい免疫系 (移植片) がレシピエントの体 (宿主) に侵入すると、移植された T 細胞は宿主を侵入者と誤認する可能性があります。これが GVHD の形成方法です。新しい免疫システムが宿主の組織や器官系を攻撃し始めます。
GVHD の影響を受ける臓器系には次のものがあります。
急性GVHD
急性 GVHD は、ほとんどの場合、移植後最初の 3 か月以内に形成されます。新しい免疫システムは、「異物」の身体組織 (最も一般的には皮膚や腸組織) を認識し、激しい炎症反応で過剰に反応します。
この炎症反応は、特に腸内で最も大きな炎症が発生し、二次感染を引き起こす場合には、生命を脅かす可能性があります。
急性GVHDの症状は次のとおりです。
- 皮膚の灼熱感のある発疹および/または水疱
- 吐き気、食欲不振、または嘔吐
- 下痢と腹痛
- 黄疸
慢性GVHD
慢性GVHDは時間の経過とともに発生し、通常は移植後3か月以上経過して進行します。 「長期にわたる炎症は慢性的な炎症を引き起こし、臓器系の瘢痕化や永久的な損傷につながる可能性があるため、損傷を最小限に抑える治療が不可欠です」とグレイ博士は説明します。
慢性GVHDの症状は次のとおりです。
- 皮膚、爪、毛髪の変化（発疹、皮膚の肥厚、かゆみ）
- 消えない目の炎症（乾燥または涙目）
- 口内炎、乾燥、知覚過敏
- 吐き気、嘔吐、または下痢
- 咳、息切れ、または呼吸困難
- 関節や筋肉の痛み
- 生殖器領域の炎症または乾燥
GVHD になる可能性が最も高いのは誰ですか?
ドナーから骨髄移植を受けた人は誰でも、GVHD を発症する可能性があります。ドナーの DNA とレシピエントの DNA の間に差異があればあるほど、リスクは高くなります。
骨髄移植のゴールドスタンダードには、「完全に適合する」ドナーを見つけることが含まれます。これは、ヒト白血球抗原（HLA）と呼ばれる同じ細胞表面マーカーを 10 個持っている人です。
兄弟のドナーがレシピエントと最も一致する可能性が高いが、それでも 10/10 完全に一致する確率はわずか約 25% です。十分なHLAを共有する非親族ドナーを見つけることは、特にヒスパニック系またはラテン系、アジア系または太平洋諸島系、黒人またはアフリカ系アメリカ人の場合には困難な場合があります。
臍帯血や家族からの「ハーフマッチ」移植などの高度な治療は、完全に一致するドナーを見つけられない患者に命綱を提供するのに役立ってきたが、これらの処置はドナーまたは「移植片」の免疫系がレシピエントまたは「宿主」を攻撃するリスクが高まる可能性がある。
GVHD を発症するリスクが高い人は次のとおりです。
- 青少年と成人
- 完全に一致するドナーがいないレシピエント
- 高齢のドナーを持つレシピエント
- 女性ドナーを持つ男性患者
- 大量の放射線療法や化学療法を受けた患者
GHVDの予防
「さまざまな民族的背景を持つ患者を治療するセンターとして、私たちは不適合ドナーからの移植を受け、GVHDを発症するリスクが高い患者の支援に精通しています」とグレイ医師は説明する。 「当社の幹細胞研究室で高度なドナー細胞操作を使用することで、不適合移植によるGVHDのリスクを大幅に軽減できます。」
これらの予防治療の大部分には、ドナーの骨髄またはレシピエントのいずれかにある GVHD の原因となる T 細胞を除去または抑制することが含まれます。
アルファ/ベータ T 細胞の枯渇: この高度に専門化された治療法では、医師はドナーの骨髄を研究室に持ち込み、移植前にGVHDの原因となるT細胞を除去します。
GVHD の予防: 医師は、これらの新しい T 細胞を抑制する少なくとも 2 種類の薬剤でレシピエントを治療し、ドナー細胞がレシピエントの体内での生存に慣れる時間を与えます。必要な薬の量は時間の経過とともに減少します。
これらの治療法は免疫系を抑制するため、他の病気、感染症、さらには再発のリスクを高める可能性があるため、臨床医は予防治療を提案する前に、そのリスクが各個人にとって絶対に必要かどうかを検討します。
GVHDの治療
急性および慢性の GVHD はどちらも、専門的な集学的ケアを必要とします。この状態は複数の臓器系に影響を与える可能性があるため、1人の患者に対して、眼科医、歯科医、皮膚科医、肝臓科医、呼吸器科医、胃腸科医などの複数の専門家による連携したケアが必要になる場合があります。 CHLA では、患者は同じ病院内でこれらすべての専門分野にアクセスできます。
最前線の治療: コルチコステロイドはGVHDの第一選択治療です。これらは免疫系を抑制し、炎症を軽減して組織の損傷を防ぐのに役立ち、GVHD 患者の約半数に効果があります。
代替療法: 患者がコルチコステロイドに反応しない場合、患者はステロイド抵抗性 GVHD を患っています。これが起こった場合には、いくつかの追加の治療法が利用可能です。新たに FDA に承認された治療法の 1 つは、命を救う Ryoncil です。 細胞療法 生後2か月以上の急性ステロイド抵抗性GVHD患者が対象。
新しい治療法: 主要な小児学術医療センターとして、CHLA は複数のサービスを提供しています。 臨床試験 他の施設では子供たちには受けられない治療法を提供します。これらの治療法の多くはすでに FDA の承認を受けており、成人と 12 歳以上の子供に効果があります。
多くの場合、これらの薬は錠剤の形でしか入手できないため、CHLA の医師は、液体または静脈内薬の形で薬を提供する臨床試験に参加しています。 若い患者もアクセスできるようになる これらの治療法に。
慢性GVHDの長期管理
慢性GVHD患者は、数年にわたる連携したケアを必要とします。治療と管理には、定期的な経過観察のために 1 ～ 3 か月ごとに病院または診療所に来る必要がある場合があります。
専門的な心理的および社会的サポートも、慢性GVHDの痛み、不快感、美容上の問題に対処する子供や青少年にとって鍵となります。患者は、がん・血液疾患研究所の一部として CHLA でこれらのリソースにアクセスできます。 生存者支援および支持療法プログラム。
GVHD が解決するには数年かかる場合がありますが、訓練を受けた専門家による連携した集学的治療により、この状態を管理可能な状態にすることができます。
「血液系移植の利点は、ドナーの免疫システムが適応し、体内で生きていくことを学習することです」とグレイ博士は安心させます。 「しかしそれまでは、GVHDの初期の兆候を認識し、早期に介入することで、長期的な副作用を防ぎたいと考えています。」
移植片対宿主病の詳細については、グレイ博士は次のサイトを参照することをお勧めします。 GVHD Now – 新しいウィンドウで開きます Webサイト。
詳しくはこちら 移植と細胞療法 CHLAで。
#移植片対宿主病GVHDについて知っておくべきこと