先天性心臓病および小児心臓病学における革新のペースは、2025 年も加速し続け、診療を定義するガイドライン、多施設での調査、ベンチからベッドサイドへの移行の増加によって形作られました。今年のハイライトは、小児心不全（HF）、小児肺高血圧症（PH）、フォンタン循環、成人先天性心疾患（ACHD）の4つの柱に及びます。
小児心不全
小児心不全ガイドライン 1
2025 年国際心臓肺移植学会 (ISHLT) の小児心不全管理ガイドラインは、乳児、小児、青少年の心不全を管理するための最新の科学的根拠に基づいた枠組みを提供します。 2014 年以来初めてのこの改訂は、小児生理学に合わせた診断、薬物療法、機械的支援戦略の進歩を反映しています。
主な更新内容には、バイオマーカーレベル（N末端プロB型ナトリウム利尿ペプチドなど）、心エコー検査や心臓磁気共鳴画像法などの高度な画像診断法、および機能評価を組み込むことによって治療を導くための標準化された評価プロトコルが含まれます。ガイドラインでは、アンジオテンシン変換酵素阻害剤、ベータ遮断薬、ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬などのガイドラインに基づく薬物療法（GDMT）の体系的な滴定が強調されています。このガイドラインでは、アンジオテンシン受容体ネプリライシン阻害剤の推奨や、施設の監督下で選ばれた小児集団におけるナトリウム・グルコース共輸送体2（SGLT2）阻害剤の慎重な使用も紹介されている。
つまり、これらのガイドラインは、2014 年には利用できなかった最新の画像と評価方法を使用して、心不全の重症度を一貫して特定し、治療を調整し、患者をモニタリングするためのより多くのツールを臨床医に提供します。
小児肺高血圧症
最適な薬物療法ガイドライン後の介入 2
最適な治療にもかかわらずPHが進行する小児に対する介入戦略に関する2025年米国胸部学会（ATS）臨床診療ガイドラインでは、最適な薬物療法（ホスホジエステラーゼ-5阻害剤、エンドセリン受容体拮抗薬、プロスタサイクリン経路薬剤）が失敗した場合の小児PHの介入戦略について言及している。学際的な委員会は、推奨の格付け、評価、開発、および評価 (GRADE) アプローチを使用して、体系的なレビューと専門家の意見に基づいて、確実性が非常に低い 5 つの条件付き推奨を発行しました。
主な推奨事項は次のとおりです。
- 心房中隔瘻造設術。 進行性のPHおよび右心室（RV）不全の小児に対し、右心臓の減圧によって症状を改善する緩和策として推奨されます。
- 肺から全身へのシャント（例、ポッツシャント）。 薬物療法に反応しない体上右室圧のある患者に対する条件付きの推奨事項。
- 肺移植。 医学的管理によって改善しない右室不全の小児に推奨されます。
- 体外膜型酸素供給をサポートしている患者。 可逆的な原因なしに右室不全が持続する場合には、肺移植が推奨されます。ガイドラインでは、リスクと利益の懸念から、体外サポートを受けている小児にシャントを作成しないことを推奨しています。
パネルは証拠が限られていると強調した。介入には、処置上の罹患率やリソースの制約など、顕著なリスクが伴います。この推奨事項は、学際的な意思決定と家族との共有された意思決定を奨励しています。どちらのガイドライン文書も証拠のギャップを概説し、将来の小児特有の試験、標準化された転帰報告、登録の拡大を求めている。
フォンタン・トラフィック
心外導管と側管: 15 年間の多施設転帰 3
FORCE (Fontan Outcomes Registry using CMR Exams) の研究者は、2025 年に複数の研究の報告書を発表しました。 1 つの研究は、15 年間の心外導管 (ECC) と側管 (LT) のフォンタン手術における多施設比較でした。複数の施設からのデータには、生存率、不整脈、血栓塞栓性イベント、再介入、末端臓器合併症の発生率が含まれていました。どちらの技術も優れた全生存期間を示しましたが、罹患率プロファイルには違いが現れました。 ECC手術を受けた患者は、LT手術を受けた患者よりも心房性不整脈の発生率が低かったが、これはおそらく心房縫合線が減少し、心房操作が最小限に抑えられたためと考えられる。再介入率は、主に導管または開窓管理において同様でした。肝機能障害とタンパク質喪失性腸症は、有意差なく両方のグループで発生しました。この研究結果は、ECC手術には調律上の利点があるかもしれないが、どちらの技術も不整脈、血栓塞栓症、臓器機能不全について生涯にわたる監視が必要であることを強調している。さらに、外科的アプローチに関係なく、フォンタンの長期合併症について家族にカウンセリングすることの重要性もこの研究で強調されている。
単心室/フォンタン不全における SGLT2 阻害剤: シグナル生成 4
Konduriらによる研究。は、単心室生理機能およびフォンタン循環不全の患者における SGLT2 阻害剤の適応外使用を調査しました。遡及的分析には、標準的な心不全管理の補助療法としてダパグリフロジンまたはエンパグリフロジンを処方された小児および若年成人患者が含まれていた。この理論的根拠は、利尿の改善、前負荷の軽減、代謝調節など、成人の心不全で観察される潜在的な利点に基づいています。全体として、SGLT2 阻害剤は忍容性が高く、中止はほとんどありませんでした。報告された有害事象は、尿路感染症や一過性の腎臓の変化など軽度でした。重篤な合併症は発生しませんでした。臨床医らは、客観的な血行動態やバイオマーカーレベルの変化に一貫性がなかったものの、体液バランスや運動耐容能の向上など、症状の軽度の改善に注目した。研究者らは、SGLT2阻害剤はフォンタン不全に対する有望な補助薬となる可能性があるが、有効性と長期安全性を確認するための前向き試験の必要性を強調していると結論付けている。
成人の先天性心疾患
ACHD に関する 2025 年ガイドライン: 生涯ケアのための統一枠組み 5
の 2025年多社会ACHD管理ガイドライン ACHD のための最新の包括的なフレームワークを提供し、米国で 200 万人を超える人口増加に対応しています。このガイドラインは、生涯にわたる集学的ケアと、小児サービスから成人サービスへの構造的な移行を強調しています。主な更新内容は次のとおりです。
- GDMT 適応、ペーシング戦略、フォンタン特有の HF 経路の組み込みを含む、全身 RV および左心室における HF 管理。
- 解剖学/生理学によって層別化されたカテーテルアブレーション、デバイス治療、抗凝固療法の適応を絞り込んだ不整脈治療。
- ACHDチームの関与を強調した、リスクモデリングと出産計画を伴う妊娠と避妊のカウンセリング。
- メンタルヘルスと神経認知の評価、参加を可能にする運動テスト、ケアの中断を減らすための構造化された移行/継続フレームワーク。
このガイドラインは、ACHD患者の複雑さと、一貫した包括的な医療管理を提供できる生涯にわたるケアシステムを提供する必要性を強調している。
2025 年、小児および先天性心疾患 (CHD) の研究はシステムレベルの進歩に焦点を当てていました。これらの進歩により、臨床医は治療を標準化し、治療を個別化し、生涯にわたる成果を維持できるようになります。他の小児科およびCHDの下位専門分野でも同様の進歩が目前に迫っており、著者らは、2026年には心臓介入学やその他の革新的な研究におけるガイドラインが更新され、臨床医がこのユニークな集団をよりよく理解してケアできるようになるだろうと予想している。
参考文献
- アーヴィング C、アゼカ E、アドリシオ R、他小児心不全の管理に関する国際心肺移植学会ガイドライン (2014 年からの更新)。 J心臓肺移植。 2025;44(10):e21-e71。土井:10.1016/j.healun.2025.06.003
- ヘイズ D ジュニア、ジェンネリッチ AL、コールマン RD、他最適な治療にもかかわらず進行性肺高血圧症を患う小児に対する介入戦略：米国胸部学会の公式臨床診療ガイドライン。 Am J Respir Crit Care Med. 2025;211(2):157-173。土井:10.1164/rccm.202410-1901ST
- Seese L、Schiff M、Morell VO、他。長期転帰の多施設比較: 15 年間の追跡調査における心外導管フォンタンと側管フォンタン。アン胸部外科医。 2025;120(6):1115-1123。土井:10.1016/j.athoracsur.2025.07.059
- コンドゥリ A、ウェスト C、ロウリー R、他。単心室先天性心疾患およびフォンタン循環不全患者における SGLT2 阻害剤の使用経験。小児科カルディオール。 2025;46(1):81-88。土井:10.1007/s00246-023-03332-5
- ガーヴィッツ M、クリーガー EV、フラー S 他先天性心疾患の成人の管理のための 2025 年 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI ガイドライン: 臨床診療ガイドラインに関する米国心臓病学会/米国心臓協会合同委員会の報告書。 J・アム・コル・カーディオール。 2025 年 12 月 18 日にオンラインで公開。doi:10.1016/j.jacc.2025.09.006
キーワード:
心臓欠陥、先天性、 大動脈狭窄症、 心臓移植、 フォンタン手術
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#年の先天性および小児心臓病学における注目のトピック
2026-02-23 13:06:00