高IgM症候群の症状は何ですか?
高IgM症候群の最も一般的な症状は、頻繁な感染症です。これらには次のものが含まれます。
- 副鼻腔炎や耳感染症などの細菌感染症
- 肺炎などの重度の呼吸器感染症
- 免疫力の低下によるまれな細菌、真菌、寄生虫、ウイルス感染症
再発性または慢性の下痢も、HIgM 患者によく見られます。
高IgM症候群の原因は何ですか?
B 細胞に問題があると、高 IgM 症候群が引き起こされます。ほとんどの場合、生まれつきの DNA の変化がこれらの問題を引き起こします。これらの変化は、免疫細胞のクラススイッチ、つまり免疫細胞が作る抗体の種類を IgM 抗体から他の種類の抗体に変えることを防ぎます。あなたは両親の一方または両方から違いを受け継ぎます。
特定の細菌による感染症に初めて感染すると、B 細胞と呼ばれる白血球の一種が、細菌と戦うための IgM 抗体を生成します。次に、別の種類の白血球 (T 細胞) がそれらの B 細胞を活性化します。これにより、B 細胞は IgG、IgA、IgE などの追加の種類の抗体を作成します (クラススイッチ)。 IgM 抗体だけでは、ほとんどの感染症を撃退するには十分ではありません。IgG などの他の抗体の方が効果的です。
遺伝子変化により、T 細胞や B 細胞が適切に機能しなくなる可能性があります。これにより、T細胞がB細胞を活性化することができなくなり、B細胞はクラススイッチできなくなります。これは、IgM 抗体のレベルが高いか正常であるが、他の抗体のレベルが低い可能性があることを意味します。
B細胞が活性化されていない場合は、記憶B細胞を作ることができないことも意味します。記憶 B 細胞は細菌を認識するため、再び細菌に遭遇した場合により迅速に撃退できます。
高 IgM は B 細胞または T 細胞に影響しますか?
Hyper-IgM は両方に影響を与える可能性があります。たとえば、T 細胞の CD40L タンパク質の機能不全や、B 細胞の CD40 タンパク質の機能不全を引き起こす可能性があります。これらの変化により、T 細胞は B 細胞を活性化できなくなります。
危険因子は何ですか?
両親の一方または両方が HIgM に罹患している場合、HIgM のリスクが最も高くなります。しかし、IgM 患者に家族歴がない場合もあります。
高IgM症候群の合併症にはどのようなものがありますか?
HIgM 症候群の合併症には次のようなものがあります。
- 好中球減少症: 感染症と戦うのに役立つ白血球の一種である好中球が体内で十分に生成されない状態。高IgM患者の約3人に2人が好中球減少症を患っています。
- ニューモシスチス 肺炎: 真菌感染症による重篤な可能性のあるタイプの肺炎。
- 肺の損傷：気管支拡張症、瘢痕化、その他の肺損傷は、頻繁な感染症による高IgM症候群の人によく見られます。
- 敗血症: 感染すると体が生命を脅かす反応を起こす可能性があります。
高IgM症候群の場合は、特定のがんを発症するリスクも高くなります。
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