yVonne Hughesは19歳で、嚢胞性線維症の友人の葬儀に出席しました。彼女は小児期に共有病院の滞在中に彼に会いました、そして、ヒューズは彼女がCFを持っていることを常に知っていましたが、彼女は1992年のその日、彼女が混雑した礼拝堂の後ろに立っていたその日まで彼女の病気をターミナルとして理解したことはありませんでした グラスゴーで。その後3日間、彼女は泣くのを止めることができませんでした。 「私はある種のメルトダウンを持っていました。おそらく、私が持っていたことが私を殺すだろうと思ったのはおそらく初めてです。」
次の数ヶ月にわたって、グラスゴー大学で勉強していたヒューズは、まるで彼女がテーブルで幽霊であるかのように、家族の食事中にお母さん、お父さん、姉に耳を傾けました。 「私は彼らから引き戻しました。私は意図的に話したり、自分自身を含めたりしませんでした」と彼女は言います。 「私は彼らが私なしで座ってチャットすることに慣れてほしかったので、私が死んだとき、彼らは私がそこにいなかったことに気付かないでしょう。」
それはティーンエイジャーがとるべき悲惨な責任ですが、自己腐敗は死を先取りする方法のように感じたに違いありません。彼女が成長していたとき、 嚢胞性線維症 診断された人の約半数が10代の若者を生き延びなかったため、「小児期の病気」と見なされました。体が厚く粘着性の粘液を生成する遺伝的状態は、消化を困難にし、肺機能を損傷し、呼吸不全につながる可能性があります。世界中で約160,000人に影響を与えます。
現在52歳で、30年以上後に彼女が人生で「セカンドチャンス」と呼んでいるものを楽しんで、ヒューズはコメディアンとして浮上しました。私たちは彼女の1時間のショーの前にビデオ通話で話しています、 絶対にぐるぐると、彼女はエディンバラフリンジで演奏しており、その状態と一緒に暮らす経験に基づいています。 「私は自分自身と私の話に忠実になりたい」と彼女は言う。なぜそんなに多くの人がいなかったときに彼女が生き残ったと思うのですか？
彼女の幼少期のほとんどにとって、レンフルーシャーのコミュニティ開発労働者として働いているヒューズは、自分自身を生存に苦労しているとは考えていませんでした。彼女の両親は、彼女の病気を説明するために幼少期に彼女を座らせませんでした。彼女は生後6週間診断されていました。しかし、病院の訪問やタブレットがあり、食べることはしばしば嘔吐しました。徐々に、彼女は「私が持っていたものと一緒に、嚢胞性と線維症の2つの言葉をまとめた」と彼女は言います。
学校では、彼女は彼女の病気を隠し、家で薬を服用しました。彼女は人気がありました。ブラウニーに加わり、ガイド。 「私は非常にレベルの高い人ですが、私は心の中をたくさん保ちます。若い頃、「誰もが何かを扱っているので、これについて人々に伝える意味はありません。私は特別なことは何もありません。」私はちょうどそれに乗った。」
約2,500人に1人が、英国、オーストラリア、米国で嚢胞性線維症で生まれています。ヒューズの姉には病気がなく、家族はそれが彼らの人生やヒューズ自身にとって何を意味するのか分かりませんでした。
彼女が年をとるにつれて、ヒューズは彼女の人生の不安定さの感覚を構築しました。 「私の母は私に言った：「私たちはあなたが毎日死ぬだろうと思った。私たちはただ知りませんでした。」私を生き続けることは彼らの新しい普通になりました。」
彼女が胸部感染症、胸膜症または肺炎を患った場合、彼女は病院に行き、長年にわたって壊れやすいコミュニティであるCFワードで友人を作りました。カーテンが長い間ベッドの周りに閉じられていたとき、ヒューズと他の子供たちは過ぎないことを知っていました。彼女は自分自身で、「人々は私の周りで死にかけていたが、「彼らは本当に悪い感染症があった、多分彼らは私よりも悪い」と彼女の恐れを和らげるために推論した。
彼女は慰めを見つけました 嚢胞性線維症の信頼 雑誌、そして広告されたキャンプの1つに参加することを夢見ていました。 「幸運なことに、私はしませんでした」と彼女は言います。 科学者が発見した キャンプは細菌の拡散のための温床であり、CFの子供の肺と子どもに存在する。多くは互いに交差しており、致命的な結果をもたらすものもあります。
ヒューズは、脆弱で脅威の両方として、その感覚を自分自身の感覚を受け入れるのに苦労しましたか？ 「絶対に」と彼女は言います。病院が実装されました 分離の政策、運ばれた細菌によると。ヒューズにはシュードモナス菌があり、1992年に友人の葬儀の後、彼女は異なる細菌や虫を持っている場合に嚢胞性線維症の人を見るのをやめました 交差感につながる可能性があります。
彼女は1人の古い友人と電話で連絡を取り合っています。 「私たちは病棟で育ったことを共有し、私は彼と話すのが大好きです。」しかし、その葬儀の後、「私は無謀になりました」と彼女は言います。 「私は思った：「まあ、人生は生きている。私は自分がやりたいことをするつもりだ」私は自分のためにあまり気にしませんでした。私はらせん状になりました。」
彼女の20代と30代は、「フェスティバル、パーティー、できる限り旅行し、ズボンの座席のそばに飛んでいる」というぼやけたぼかしをしました。 「私はそれが起こると思った。そしてそれは決してしなかった。」彼女の30代で、彼女の肺機能は非常に低く、45％、36％ – とにかく妊娠を維持することができなかったでしょう。 「それは私が悲しもうとしたことでした。しかし、1年の間、私は「私はむしろ生きていることが好きだ」と思った。私のマントラは次のようになりました。これらの種類の哲学的なことは私を通り抜けました。」
ヒューズは今、マントラを持っていません – 「面白くしようとすること以外」。彼女のパフォーマンスの頻度は、彼女の健康ニーズに応じて、週に3回から数週間ごとに及びます。しかし、彼女の無謀な段階でさえ、彼女もストイシズムを具体化しました。彼女は、コールセンター、ラジオ局、CFトラストで、全体的に働いていました。 「私はただ続け、請求書と住宅ローンを支払わなければなりませんでした。」
彼女はこれまでに疑問に思いましたか：「なぜ私？」彼女は長年、粘液を吐き出して飲み込みました – 「一定で、一定」 – どこでもハンキー、物のノンストップの滅菌、無限の薬と痛み、次の呼吸を当たり前のこととすることができませんでした。子供の頃、彼女が病院に入ったとき、Lucozadeと新しいスリッパを与えられることにかすかな特権感がありました。しかし、彼女の家族の他の誰も病気にかかっていません。彼女は苦しんでいませんでしたか？
「それは難しい質問です」と彼女は言います。 「私は「なぜ私？」について考えました。前向きな意味で – それは私がそれを扱うことができたからです。彼女はまた、「なぜまったく？なぜ嚢胞性線維症が生まれたのですか？なぜこのような廃insが生きているこの奇妙な病気があるのですか？」
ヒューズは、彼女が特別ではないことを思い出させることで子供時代を生き延びましたが、彼女の人生と他の人の違いは40代に入ったときに鋭くなりました。彼女は叔母になり、仲間の人生の移行に近い目撃者を抱えている間、彼女は「ただイヴォンヌだけでなく、可能性に到達しなかった」ことを続けました。
「私はいつも病気になるので、キャリアを積むことができませんでした。私はソーシャルクラスを動かしたことはありませんでした。私は常に労働者階級のままでした。」彼女のお父さんは溶接機で、母親はGP受付係でした。 「私がしたことすべて、私は自分自身をしました。しかし、それは毎日、毎週、計画はありませんでした。私はいつも自分より先に進むことができないと感じていました。」
2018年、45歳で健康が悪化し、ヒューズはCFトラストの広報担当官としての仕事から冗長性を取りました。 食べるのは困難でした。彼女の重量は7石の約7石でした。彼女は肺移植の可能性を自分自身に備えましたが、肺容量が30％に低下したため、待機リストには病気すぎると見なされました。 「私は次のようでした：「わかりました、そのドアは閉まっています。この時点で、私を生き続けるために地平線上に他に何もありません。」 終了フォーム、そして緩和ケアチームに会いました。彼女は、「両親と一緒に私の日々を見て、思い出を作り、48に到達するためにうまくやったことを知っている」
その後、2020年に、英国政府は新薬カフリオへのアクセスを許可しました。ヒューズは、その世界的な裁判について読んでいました。配達ドライバーがドアをノックしたとき、彼女は彼に言った：「あなたは私の命を救うつもりです。」その時点で、彼女の肺機能は26％に減少しました。
最初のタブレットの1〜2時間以内に、彼女は咳を始めました。 「彼らはそれをパージと呼んでいます」と彼女は言います。暗く、水っぽく、恐ろしく魅力的な粘液がたくさんありました。彼女はカップでそれを撮影し、蓋をして、寝室の引き出しに収納しました。 「私はそのカップを長い間飼っていました」と彼女は言います。たぶん彼女はそれが遺物であることをすでに知っていました。
カフリオはヒューズの人生を「180人、文字通り一晩」に変えました。副作用があります – 不眠症、体重増加、他の課題をもたらしましたが、やがて彼女は言います。「咳をせずに再び呼吸できました。一年以内に仕事に戻りました。走ることができました。
元気になり、彼女は夕方のコースに登録することにしました。アクリル絵画、たぶん、またはキーボードを演奏しますか？しかし、Strathclyde大学で 生涯学習センター、彼女の目を引いたのはコメディのフライヤーでした。 「私はいつもギグに行くのが大好きでした。何かをクリックして登録しました。」
彼女はコースフィナーレのために5分間のセットを実行しました。 「私はクラブに応募し始めました、 モンキーバレル そして スタンドコメディクラブ [both in Edinburgh]。私は赤い生を手に入れました [the Stand’s beginners’ slot] そこから行きました。私は自分の人生を変えたいです」と彼女は言います。 できる 私の人生を変えてください。」
ほぼ4年前、ヒューズは彼女のパートナーであるアランにオンラインに会いました。 「未来に頼ることができない」生涯の感覚を費やして、彼女は絵を描くことを学び、そして彼女の古い本能を無効にして、その後の損失を軽減するために自分自身を無効にしなければなりませんでした。時々、これは、アランから「引き戻す」という行為で自分自身を捕まえ、彼女が彼の会社で取る喜びを彼女に教えさせることを意味します。
人生は非常に異なっているので、ある瞬間から次の瞬間までそれがどれほど難しかったかを思い出すために意識的な努力が必要です。 「私は以前は浅く呼吸していたので、 ハア！ – 呼吸の鋭い摂取 – 私が呼吸していると感じるために」と彼女は言います。音は、車に乗った後、シートベルトに手を伸ばした後、車に着いた後、それを速げた後、彼女のシートベルトに手を伸ばした後、最も単純なアクションでさえ中断しました。
「今、私は車に乗って、シートベルトを引っ張って行きます。歩いて話すことができます。自分を濡らしたり、咳をしたり、筋肉を引っ張ったり、rib骨を壊したりすることなく笑うことができます」と彼女は言います。 「それは恐ろしい、恐ろしい病気です。それはあなたを窒息させます。それはあなたの息を吐きます。そして今、それは私が一緒に暮らすことができ、死ぬことはありません。おそらく私は私の年金を得るために生きるでしょう。」
コメディは、「楽しさ、喜び、笑い」をヒューズの人生に戻しました。しかし、それはまた、他に何も持っていない何かを彼女に与えました。 「私は自分の人生で何も見つけたことがありませんでした。結婚したことはありませんでした。子供がいませんでした。 「人々がキャリアを積んでいて、人生が整理されていました。コメディは私にとってのことでした。それは今でもそうです。私にとってだけです。」