健康

免疫細胞は先天性麻痺疾患を促進します

痙性対麻痺の患者は、最終的に車椅子の使用を必要とする可能性のある青年期に運動障害を発症します。このまれな遺伝性疾患の初期段階では、Journal of Experimental Medicineに掲載された最近の研究で示されているように、脳は免疫系を過剰に活性化することで大きな役割を果たすようです。この研究は、ボン大学とドイツの神経変性疾患センター（DZNE）の研究者が主導しました。これらの発見は、アルツハイマー病やその他の神経変性状態にも関連する可能性があります。 痙性対麻痺型15型は、動きを制御する原因となる中枢神経系のニューロンの進行性喪失によって特徴付けられます。初期の症状は通常、小児期後期に現れ、制御不能なけいれんと麻痺の形で最初に足に現れます。 「これらのニューロンが死ぬのは、まだ完全には理解されていない」とボン大学のライムス研究所のエルビラ・ミサ教授は説明します。 「この研究では、このプロセスにおける免疫系の潜在的な役割を調査しました。」 Mass教授とDZNEのMarc Beyer博士は、大学病院のJenaのRalf Stumm教授とともに、研究の主任捜査官を務め、このまれな遺伝性疾患を研究するために豊富な経験を集めました。この状態は、タンパク質を構築するための指示を含むいわゆるSPG15遺伝子の欠陥によって引き起こされます。しかし、その欠陥のため、タンパク質を生成することはできません。 細胞損傷の発症に先行する重度の炎症 彼らの実験では、研究者は同じ遺伝的欠陥を共有するマウスを使用しました。 「脳の炎症プロセスが疾患の発症に役割を果たすという既存の証拠がありました」とベイヤー博士は説明します。 体内の病気と闘う上で重要なさまざまな防御細胞の凝集を表す白血球は、骨髄で形成されます。これらの細胞は、血流を介して脳に到達することができます。一方、ミクログリアは、胚発生中にすでに脳に移動しています。研究者は、骨髄に由来する細胞を蛍光色素で特異的に標識することに成功しました。 「これにより、それらは顕微鏡下でミクログリアと区別できます」とMassは詳しく説明します。 「これにより、個々の細胞レベルでこれら2つの細胞集団間の相互作用を研究することができました。」 分析は、神経障害が特定できるようになるずっと前に、疾患の非常に初期段階で劇的な変化を受けることを分析しています。それにより、細胞は「疾患関連のミクログリア」に変化します。これらは、とりわけ、他の細胞を破壊する骨髄から細胞毒性の「キラー」T細胞の助けを求めるメッセンジャー物質を放出します。 2つの細胞タイプは、シグナル伝達分子を介して互いに通信し、それらの相互作用は炎症プロセスを促進します。 調査結果は、新しい治療の可能性を開きます 「私たちのデータは、疾患の初期段階が運動ニューロンの喪失ではなく、重度の早期免疫応答によって駆動されることを示唆しています。「質量は関連しています」。 脳の炎症プロセスは、アルツハイマー病やその他の神経変性疾患において重要な役割を果たします。痙性対麻痺は、認知症とはまったく異なる状態によって引き起こされますが、免疫系の非常に類似した破壊は認知症に関与する可能性があります。 したがって、調査結果は非常に興味深いものであり、DZNEのMass教授とBeyer博士がメンバーであるImmunosation2 Cluster of Excellence内の密接な学際的コラボレーションの成果としてもたらされます。 Beyer博士は、「免疫学と神経生物学の科学と最先端のシングルセルテクノロジーを組み合わせることによってのみ、痙性対麻痺症タイプ15の発達のこの側面に光を当てることができる」と強調しています。 ドイツの神経変性疾患センターとボン、イエナ、メルボルンの大学がプロジェクトパートナーでした。この研究は、ドイツの研究財団（DFG）、連邦教育研究省（BMBF）、欧州研究評議会（ERC）からの助成金によって資金提供されました。 #免疫細胞は先天性麻痺疾患を促進します