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キエージ スペイン ＆ポルトガル 今週金曜日、医薬品上の利点に以下が含まれることを発表しました。 国民医療システム (SNS) の フィルスベス eに関連する創傷の治療のため表皮水疱症（EB） ジストロフィーおよび結膜型。この薬は、政府からの融資提案を受けて商品化が開始されます。 薬価に関する省庁間委員会 (CIPM) 。
表皮水疱症としても知られる バタフライスキン、多全身性の障害を引き起こす稀な遺伝病であり、 50万人以上 世界中で、その多くは 子供たち。で スペイン、病気が影響します 100万件あたり6件 住民の。特徴的なのは、 皮膚の脆弱性 粘膜では、小さな摩擦や軽度の外傷に反応して水疱が継続的に形成されます。その結果、患者は次のような問題に直面します。 大量の傷 y 痛み 彼の生涯を通じて。
バタフライスキンとして知られる表皮水疱症は、世界中で 50 万人以上が罹患しており、スペインでは人口 100 万人あたり 6 人の患者が発生しています。
この病気は、表皮接合タンパク質をコードする遺伝子の変異によって引き起こされ、その結果、 皮膚の接着力が悪い。この兆候は通常、出生時から現れ、生涯持続するため、継続的な治療が必要です。 ケアとモニタリング 。
この病気の理解は進んでいるものの、現時点では治療法はありませんが、局所治療、遺伝子治療、細胞治療、タンパク質治療など、有望な治療選択肢がいくつかあります。 フィルスベス、スペインでの使用が承認されており、役立ちます 水ぶくれを防ぐ 皮膚病変とその全身合併症の症状を軽減します。
EB のさまざまな形態の分子基盤の理解は進んでいますが、現時点ではこの病気を治療する方法はありません。
の eアスケルモリシス 水疱性の 重症度が異なる 4 つのサブタイプがあります。最も深刻なのは、 ジストロフィー性EB (EBD) そして ジュンチュラルEB (EBJ) 、アプローチが必要です 学際的な あなたの治療のために。創傷や皮膚のケア、痛みの管理、栄養サポートに加えて、次のような合併症のモニタリングも行います。 扁平上皮癌 、病気の管理には不可欠です。
#SNS #が傷の治療薬に資金提供