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2024-11-24 14:15:00
世界には恐ろしい病気が膨大にあります。たとえば、皮膚が非常に薄くなり、衣服に触れただけでも裂けてしまう病気に苦しむ人もいます。科学的にはこう呼ばれています 表皮水疱症、しかし彼女はとして最もよく知られています 「蝶の病気」。統計によると、50,000人に1人の割合で発生します。この病気は性別、人種、国籍によって犠牲者を選ぶことはなく、皮膚を非常に脆弱にし、わずかな摩擦で痛みを伴う水ぶくれを引き起こします。そして、これらすべての原因は遺伝子の突然変異です。
蝶の病気は幼少期から人々に影響を与え、平均余命を大幅に短縮します。画像ソース: dzen.ru
恐ろしく珍しい皮膚病
蝶病、または表皮水疱症は、皮膚を信じられないほど敏感で脆弱にする一連の希少な遺伝性疾患の総称です。ほんの些細なことでも インパクト衣服の摩擦や軽い衝撃によって、痛みを伴う水疱やただれが生じることがあります。その理由は嘘です 遺伝子変異で、皮膚層の強度と接着に関与するタンパク質の機能を破壊します。

皮膚の強度を維持するタンパク質が不足しているために、恐ろしい病気が発生します。画像出典: New Atlas
蝶の病気には約 30 のサブタイプがあり、皮膚損傷の深さに応じて分類されます。患者の 70% に発生する最も一般的な症状は軽度で、皮膚の最上層に水疱が形成されます。 表皮。まれな形態の病気は、皮膚のより深い層に影響を与えます。この恐ろしい病気は遺伝します。両親のどちらかからの変異遺伝子のコピーが 1 つあれば、子供が病気になるのに十分です。
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蝶の病気の症状
ご理解のとおり、この病気の症状は通常、出生時または幼児期から現れます。この病気の主な特徴は、 皮膚の極度の敏感さと脆弱性、わずかな摩擦でも水ぶくれができることがあります。最も影響を受けやすい部位は手と足の裏です。これらの部位は水ぶくれができやすいだけでなく、時間の経過とともに肥厚して瘢痕化する可能性があります。

蝶の病気の写真を自分で探すこともできますが、ショックを受ける可能性があることを警告します。画像ソース:science.howstuffworks.com
症状の重症度は病気のサブタイプによって異なる場合があります。軽度の場合、皮膚の状態は時間の経過とともに改善する可能性があり、そのような形態では生命を脅かすものではありません。しかし、重度の場合、患者は30歳まで生きられないことがよくあります。これは、損傷した皮膚を貫通する可能性のある危険な感染症の高いリスクと関連付けられており、内臓への損傷の可能性もあり、この病気は痛みを伴うだけでなく、生命を脅かすものでもあります。
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蝶の病気の治療
表皮水疱症という用語は、1886 年にドイツの皮膚科医ハインリッヒ ケブナーによって初めて使用されました。医学が発達したにもかかわらず(私たちはチタンの心臓を移植する方法をすでに知っています。)、蝶の病気は依然として不治の病です。
幸いなことに、現代の医療アプローチは少なくとも患者の生活を楽にすることができます。治療の重要な側面は、 徹底したスキンケア:水ぶくれを丁寧に洗浄し、皮膚にくっつかない特殊な包帯で傷口を保護します。痛みやかゆみを抑えるために鎮痛剤が処方され、感染症の場合には抗生物質が使用されます。

蝶の病気の治療は、多くの場合、傷のケアに行き着きます。画像出典: ライブサイエンス
さらに、2023年に重要な出来事が起こりました – アメリカでは 承認された 治療的な 蝶の病気に対するジェル。この薬は、原因となる遺伝子の変異によって引き起こされるある種の疾患を治療することを目的としています。 コラーゲンの生成 – 皮膚の弾力性と強度を担うタンパク質。ジェルは修正された遺伝子を皮膚細胞に直接届け、皮膚細胞の状態を改善します。
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蝶の病気は簡単に私たちの病気に加えることができます 世界で最も稀で最も珍しい病気のリスト。ちなみに、この資料を読むことを強くお勧めします。
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