イジー・マッキニーは、詩を書き、マンドリンを弾き、アイライナーペンシルの才能に誇りを持っていた健康な十代の少女だった。彼女にはニキビもあった。
彼女は外用薬を試し、その後抗生物質を試した。医師が処方した抗生物質（トリメトプリム・スルファメトキサゾール）を服用し始めて2週間後、イジーは微熱を出した。
それから3か月も経たないうちに、イジーは16歳の誕生日の1か月後に心臓が止まり、亡くなりました。
検死の結果、原因は ドレス — 好酸球増多症と全身症状を伴う薬物反応。ニキビ、発作、痛風の治療によく使用される薬剤によって引き起こされる、まれではあるが致命的な症状です。
最初は微妙だが、その後恐ろしく激しくなるこの症候群はあまり知られていない。それがこの症候群を特に危険なものにしている。
「それが何なのかわかっていれば、診断して治療することができます」とイジーの母親ターシャ・トリバーさんは言う。「しかし、あまりに珍しいので、多くの医師が困惑しています。」
それ以来 9年前のイジーの死トリヴァーは、DRESSについて他の親や医師に警告する使命を負っている。DRESSは、 1,000人に1人 バンコマイシン、ミノサイクリン、ラモトリギン、フェニトイン、カルバマゼピン、痛風の治療に使用されるアロプリノールなど、一般的に処方される抗生物質や抗てんかん薬にさらされている。DRESSは最大で 10人に1人 ケース。
トリヴァーさんは、2 つのことに悩まされている。娘さんの死は、比較的無害なニキビの治療から始まったということ。また、臨床医が DRESS を誤解していたために、娘さんの治療が遅れたのは避けられないことだとも考えている。
「子どもを失うことは、決して楽になることのない生き地獄であり続けています」と彼女は言う。
見逃された診断
専門家は、DRESS が手遅れになるまで気付かれずに済む可能性があることに同意しています。
「診断が見逃されたケースは確かにありました」と、マサチューセッツ総合病院の入院患者皮膚科診療部長であるスティーブン・チェン氏は言う。同氏のチームは、2週間に1回、DRESSで紹介された患者を診察しているという。彼は、ニキビの薬を服用した後に「ウイルス」で別の病院に入院したというある患者のことを思い出す。「彼女は幸運な人の1人でした」とチェン氏は言う。「彼女は薬をやめ、自然に治りました。」
「ほとんどの医師は医学部で DRESS について学んでいるはずですが、特に比較的まれなケースであるため、頻繁に考えなければ簡単に見落とされてしまう可能性があります」とチェン氏は付け加えます。「習得すべき他のすべての事実や情報と混ざって、見失われてしまう可能性があります。」
ドレス いくつかある 重篤な皮膚有害反応（SCAR）最もよく知られているのは スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）。 しかし、SJS は主に皮膚に影響を及ぼしますが、DRESS は内臓に影響を及ぼすため、すぐに特定することが困難です。
ヴァンダービルト医療センターの医薬品安全性免疫学センター所長エリザベス・フィリップス氏は、米国では常に 7,000 人以上が DRESS に罹患しており、この症候群を経験した人の最大 10 パーセントが 6 か月以内に死亡していると推定している。
DRESS症例のほとんどは軽症ですが、生存者の中には後に甲状腺疾患、狼瘡、糖尿病などの自己免疫疾患を発症する人もいます。 限られた研究 しかし、これらのリスクについては。
「米国では長期にわたる追跡調査が切実に必要です」とフィリップス氏は言う。「残念ながら、患者が広範囲に分散しているため、DRESS の臨床試験は困難です。これらの合併症を見つけるには、患者を十分に追跡する必要があります」と彼女は付け加える。「患者が DRESS 後に自己免疫疾患と診断された場合、医療提供者は DRESS と自己免疫疾患との関連性に気付かない可能性があります。」
フィリップス氏によると、最も脆弱なのは既往症のある高齢者で、また、理由は不明だが、女性も男性よりこの症候群にかかりやすいようだ。「1つの説明として、DRESS の重症度は投与量によって変わる可能性があり、薬は画一的に処方されることが多く、一部の女性では過剰投与につながる可能性がある」とフィリップス氏は言う。
フィリップス氏によると、少数派グループのメンバーは、DRESS による悪い結果に対してより脆弱であるように思われるが、これも理由は不明だが、質の高い医療や専門家のサポートを受けられないことが一因となっている可能性もあるという。
「DRESS を経験した患者の少なくとも 20% は、アレルギーの原因となった薬剤が記録に記録されていないことがわかっています。また、少数派のグループは、アレルギーとして DRESS が記録されないリスクが高い可能性があります」とフィリップス氏は言います。「これは薬剤の安全性に関する懸念事項です。特に、米国では患者がシステム間を移動するためです」
フィリップス氏は、少数派グループのメンバーを含む一部の人々がより脆弱になる可能性のある遺伝的要因を調査している。 アレルギー反応 彼女は、患者が最初の薬を服用する前に、薬に対する潜在的な反応を検査するための遺伝子検査を医師がすぐに提供できるようになることを期待している。
意識を高める
2019年、トリヴァーは DRESS症候群財団彼女は、娘さんも DRESS 関連の心不全で亡くなったナンシー・サカシーさんとともに、自宅でこのプロジェクトを運営しています。
ハンナ・サカチ17歳のハンナは、いじめ防止プログラムの創設に協力し、看護師になることを志していた。イジー・マッキニーと同様に、ハンナもニキビ治療のために抗生物質を服用していたが、彼女の場合はミノサイクリンだった。
カリフォルニア州ウッドランドヒルズの認定結婚・家族セラピスト、ナンシー・サカシーは、ハンナが2度の開胸手術、脚の筋膜切開（筋膜または結合組織を切る）、そして死の直前の大腸と膵臓の一部の喪失を含む集中治療室での102日間の苦難について、2014年に出版した「ハンナはここにいた：DRESS、聞かなければならない警報ハンナさんは亡くなるまでDRESSと診断されなかった。母親によると、当初医師らは薬物反応の治療を始める前に単核球症を疑っていたという。
「それが何であるかがわかれば、診断して治療することができます。しかし、非常にまれな病気なので、多くの医師が困惑しています。」
— 16歳でDRESSで亡くなったイジー・マッキニーの母、ターシャ・トリヴァー
トリヴァーとサカチは640人の患者のアーカイブを集め、 全国DRESS症候群デー （7月16日、ハンナの誕生日）、医療専門家のネットワークを構築し、 ビデオ 生存者へのインタビューを実施し、世界初の DRESS カンファレンスの資金調達と開催を支援し、医学部で DRESS に関する教育を増やすよう働きかけました。トリヴァー氏によると、彼らはウェブサイトを通じて定期的にカウンセリングを行っており、1 日に 1 ～ 3 件のメールや電話に対応しています。
「彼らは多くの患者にとって国際的なライフラインのような存在であり、彼らの仕事は的確です」と財団の無償科学顧問であるフィリップス氏は言う。
厳しい教訓
DRESSは伝えられるところによると 1950年代に初めて記述された抗結核薬によって引き起こされたため、抗けいれん薬過敏症症候群と呼ばれていました。その後、この名前は何度か変更され、1996 年に DRESS という名前が付けられました。現在では、薬剤誘発性過敏症症候群としても知られています。
DRESS は遅延反応であり、最初の投薬から 2 週間ほど経ってから症状が現れることもあると専門家は警告している。
UCLAヘルスの主治医で皮膚科医のカイル・チェン氏は、12年間の医師生活の中で、肝臓、肺、心臓がすでに機能不全に陥った状態で診察を受けた2人の患者がこの症候群で亡くなったと語る。
「患者はこれらの一般的な薬の服用を恐れる必要はありませんが、発疹や発熱が出た場合は、すぐに薬の服用を中止する必要があります」と彼は言います。
フィリップス氏は、患者はすぐにかかりつけ医の診察を受けるべきだと話す。症状が軽度で、外用または経口ステロイドで治療できる場合もあれば、より積極的な治療が必要な場合もある。
「医師間のコミュニケーションは間違いなく重要なので、理想的には主治医である一人の医師が調整役を務めるのです」と彼女は言う。
トリバーさんは、DRESS の症状に関する知識のギャップが、リッチモンドの VCU ヘルスでの娘の治療について意見の相違を生み、重要な治療が遅れる原因になったと考えていると語る。
トリヴァー氏によると、娘が救急外来で2回診察を受けたうちの最初の際、皮膚科医がDRESSの可能性を指摘し、記録にその旨を記した。しかし、その後このケースを担当した医師は、イジーちゃんに好酸球増多症が見られなかったため、DRESSの可能性を除外した。好酸球増多症とは、DRESSの一般的な指標である白血球の一種が異常に高い状態をいう。彼女によると、好酸球増多症はイジーちゃんの死後に初めて発見されたという。医師らはイジーちゃんをタイプ3の薬剤反応として治療したが、これはDRESSほど重症ではないとトリヴァー氏は述べた。
VCU ヘルスの広報担当者は、法的和解に関する秘密保持契約を理由に、この件についてコメントを控えた。和解に関する法廷文書では、VCU ヘルスと関係のある医療グループは、イジー・マッキニーの死に関して「いかなる過失も」否定している。
「これは医薬品の安全性に関する懸念事項です。特に米国では患者がシステムからシステムへと移り、医薬品に対する生命を脅かす重篤な反応の性質が適切に文書化されていないという点が懸念事項です。」
— ヴァンダービルト大学医療センターの医薬品安全性・免疫学センター所長、エリザベス・フィリップス
昨年末、心不全で死亡した10代の少女の両親は、抗てんかん薬ラモトリギンを服用した後にDRESSに連絡した。 訴えられた シアトル小児病院に対し、過失と医療過誤で訴訟を起こした。訴訟では、病院職員が人種差別を理由に治療を遅らせ、南アジア系の娘が直面するリスクを軽視したと主張している。
被告らは訴訟書類の中で、少女の症状は「適切に管理されていた」と反論した。
「彼女は複数の医師の治療を受け、厳重な監視を受けていた」と弁護士らは記した。家族の弁護士マーティン・マクリーン氏は電子メールで、この事件は2025年2月に裁判が予定されていると述べた。
ステロイド、慎重なフォローアップ
DRESS の治療には、最長 1 年間のステロイド治療が必要になる可能性があるとトリバー氏は言う。さらに、専門家は、すべての DRESS 患者の心臓を注意深く監視する必要があると警告している。
心臓の問題は「気づかれないままだったり、ステロイドを減らしたときに初めて現れたりすることがある」とフィリップス氏は電子メールで述べた。「これを監視する唯一の方法は、患者を注意深くフォローアップし、心電図、エコー検査を積極的に行うことだ。 [ultrasound of the heart] 心臓酵素を測定します。」
FDAの広報担当者によると、DRESSに関する警告がトリメトプリム-スルファメトキサゾールのラベルに初めて記載されたのは2020年だった。イジー・マッキニーさんは5年前にこの薬を処方されていた。2024年現在、米国皮膚科学会（AAD）はニキビ治療にこの薬を推奨していない。
AADの2024 ガイドライン 「急性呼吸不全や重篤な薬物反応のリスクを考慮すると、その使用をより強く勧めないように努める」と、AADのニキビガイドライン作業部会の共同議長を務めるブリガム・アンド・ウィメンズ病院の皮膚科医、ジョン・S・バルビエリ氏は言う。
AADは「この薬は重篤な副作用を伴う可能性がある」と述べ、さらなる研究を推奨している。
AADのガイドラインでは、ハンナ・サカシーさんが服用したミノサイクリンという薬が今でも推奨されており、医師は利点とリスクを比較検討すべきだとアドバイスしている。
「ニキビは非常に差別的な病気です」、そしてニキビの治療は依然として重要であるとバルビエリ氏は言う。
しかし、彼は、他の治療法と比較してミノサイクリンの効果に関する説得力のある証拠が不足していることと、DRESSなどの副作用のリスクの両方の理由で、ミノサイクリンが頻繁に使用されすぎていると感じていると付け加えた。
「こうした反応はまれですが、起こると悲惨な結果を招く可能性があります」とバルビエリ氏は言う。「そのため、私はニキビ治療にミノサイクリンをほとんど使用しません。」
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#DRESS症候群は処方薬に対するまれではあるが致命的な反応である
2024-07-27 17:06:54