43歳の男性の鼻に、卵ほどの大きさの柔らかいしこりがゆっくりと大きくなったのはなぜでしょうか。患者は高熱と鼻血を出して病院にやって来て、しこりが約6か月前にできたと言ったと、北京大学第一病院の王暁文医師と北京の同僚が報告しました。 JAMA皮膚科学。
詳しい病歴を聴取した結果、医師らは腫れ物が現れて以来、体重が10キロ減っていることを知った。医師はいかなる病気も患っておらず、コカイン使用者であることを否定した。医師らが身体検査を行ったところ、腫れ物の縁の皮膚が赤くなっており、膿がにじみ出ており、多数のびらんや潰瘍に覆われていることがわかった。
臨床検査の結果、患者の鉄分濃度は中程度に低く、C反応性タンパク質濃度は高いことが判明しました。
真菌感染を評価するための顕微鏡検査と培養検査では陰性の結果が出た。しかし、「病変のメタゲノム次世代シークエンシングでは、 緑膿菌 「エプスタイン・バーウイルス（EBV）による炎症が原因と考えられる」とワン氏らは記している。患者の副鼻腔のCTスキャンでは粘膜肥厚が明らかになったが、その他の所見は正常だった。研究チームは皮膚生検を行い、組織サンプルを組織病理学的分析に送った。
検査の結果、真皮の全層内に、典型的な小型リンパ球と、大きさの異なる非定型リンパ球の混合物からなる多形浸潤物の存在が確認されました。血管壁には、血管破壊とフィブリノイド変化の兆候が見られました。
免疫組織化学染色では、非定型細胞における CD2、CD56、細胞質 CD3ε の発現が上昇していることが示された。「さらに、in situ ハイブリダイゼーションにより、真皮における EBV エンコード小核 RNA の陽性反応が明らかになった」と著者らは報告している。
臨床所見、組織学的特徴、および検査所見により、節外性ナチュラルキラー（NK）/T細胞リンパ腫、鼻型（ENKL-NT）の診断が確定しました。患者は放射線治療を受けましたが、最終的には重度の悪液質で死亡しました。
議論
ENKL-NT は、急速に進行し予後が悪い傾向があることで知られる悪性の EBV 関連リンパ腫であると、ワン氏らは説明した。他の地域と比較して、アジアとラテンアメリカでより一般的に発生する。臨床的には、一般的に鼻、副鼻腔、または口蓋を侵す壊死性腫瘤として現れ、鼻閉や鼻血などの局所症状を伴う。この症例のように、発熱や体重減少を伴うこともよくある。
組織学的には、ENKL-NTは 記号によって区別される 局所的な血管侵襲と血管破壊が起こり、その後徐々に壊死性潰瘍へと進行します。腫瘍細胞は中～大型で、表面マーカー CD2 および CD56 が陽性で、細胞質内に CD3ε が発現しています。しかし、これらの細胞は CD3 の表面発現を欠いています。
ENKL-NT の診断は、他の正中線破壊性病変との類似性のため、臨床的に困難な場合があります。主な鑑別診断には、鼻眼窩脳ムコール症、多発血管炎性肉芽腫症、リンパ腫様肉芽腫症 (LYG) などがあります。
最も一般的なのは、免疫不全患者や糖尿病患者に見られる鼻眼窩脳ムコール症です。特徴としては、鼻眼窩脳ムコール症は マークされた 顔面中央部に黒い焼痂を伴った潰瘍、目の周りの腫れ、副鼻腔炎がみられます。
特徴的な菌糸の病理学的証拠に基づいて暫定的な診断を下すことができ、さらなる調査が促されるはずだ。正常なリンパ球やその他の炎症細胞の広範な浸潤もよく観察されると著者らは述べている。
多発血管炎性肉芽腫症は、顔面の破壊的な病変に加えてさまざまな症状を引き起こす壊死性血管炎です。この病気は呼吸器と腎臓に影響を及ぼすため、咳、血痰、息切れ、腎不全などの症状も現れます。組織学的評価では、通常、非乾酪性肉芽腫と白血球破砕性血管炎が明らかになります。
LYGは、 組織学的特徴 ワン氏らは、ENKL-NT に類似した EBV 陽性腫瘍が、リンパ節外部位に現れる可能性がある別の EBV 陽性腫瘍であると説明した。しかし、LYG は EBV 陽性腫瘍細胞の特徴によって区別できる。「この腫瘍細胞は B 細胞に由来し、NK 細胞や T 細胞に典型的なマーカーではなく、CD20 などの汎 B 細胞マーカーを発現する」と同氏は書いている。
ワン氏と共著者らは、ENKL-NT の標準的な治療法はまだ特定されていないと指摘した。局所性 ENKL-NT 患者に対する現在の治療法には、同時または順次化学療法を組み合わせた第一選択の放射線療法があり、これは「単剤療法よりも効果的である可能性がある」と同氏は指摘した。 化学療法 L-アスパラギナーゼを含むこの薬は、進行した ENKL-NT に推奨される治療に不可欠な成分です。
非鼻型疾患、遠隔リンパ節転移、進行疾患、および 60 歳を超える年齢は、予後不良と有意に関連しています。
「ENKL-NTの早期診断と治療は、全体的な生存率を改善し、外見の損傷を防ぎ、患者の生活の質を向上させることができる」とワン氏と同僚らは結論付けた。
開示事項
著者らは情報開示を報告しなかった。
一次情報
JAMA皮膚科学
出典参照: Deng R、他「中年男性の顔面中央部の破壊的な腫瘤」JAMA Dermatol 2024; DOI: 10.1001/jamadermatol.2024.0969。
1718043301
#中年男性が鼻に壊死性腫瘤を呈して来院
2024-06-10 18:09:14