血球貪食性リンパ組織球症症候群との闘いから、数か月でウェイトリフティングを成功させたジャレッド・メイナードの奇跡の生存物語を読んでください
風邪をひくと、たいていは数日以内に治るだろうと予想する。カナダのオンタリオ州に住む33歳のパワーリフター、理学療法士、そして3児の父であるジャレッド・メイナードさんは、昨年1月に鼻水が出始めたとき、そう思い込んでいた。しかし、すぐにそれが間違いだったことに気づいた。
ジャレッドの容態は瞬く間に悪化し、皮膚が黄色くなり、錯乱状態に陥った。検査の結果、血球貪食性リンパ組織球症（HLH）と呼ばれる稀な免疫疾患が見つかり、腎臓と肝臓の機能不全に陥っていた。
報告書は、この症状はエプスタイン・バーウイルスが原因で起こると示唆している。このウイルスは免疫系を刺激して自身の体を攻撃させる。ジャレッドの容態は徐々に深刻化し、生命維持装置がつけられた。結果は芳しくなく、医師は彼が生き延びられないかもしれないと考えた。HLH は死亡リスクが非常に高い。
ジャレッドは十分な治療を受けることができず、医師は症状が悪化するのを覚悟して懲戒治療を開始した。しかし奇跡的に、ジャレッドは3月に回復し始め、「奇跡の男」というニックネームを得た。彼はさらに、治療中に43ポンド減量した体力のおかげで生き延びたと信じている。歩くことや話すことなどの基本的なことをもう一度学ばなければならない。 神経痛彼はウェイトリフティングで体力をつけることに集中した。そして6月末までに465ポンドを持ち上げていた。彼は赤ちゃんを再び抱いたときの最も誇らしい瞬間を語った。
2023年6月までに、彼は465ポンドを持ち上げられるようになった。彼にとって最も誇らしい瞬間は、再び娘たちを抱きしめた時であり、心の一部が回復したように感じたと彼は語った。
血球貪食性リンパ組織球症（HLH）とは何ですか？
血球貪食性リンパ組織球症 HLH は、子供から大人まで、あらゆる年齢層の人々に影響を及ぼす、まれで生命を脅かす免疫障害です。この症状は、免疫システムが過剰に活性化し、体全体に過剰な炎症と組織損傷を引き起こすことが特徴となっています。HLH は、感染症、自己免疫疾患、特定の癌など、さまざまな要因によって引き起こされる可能性があるため、効果的な診断と治療が困難な症状となっています。
平たく言えば、これはまれな健康状態であり、白血球が増加して骨髄、肝臓、脾臓などの臓器を攻撃します。これらの白血球は他の血液細胞も破壊します。HLH は主に乳児や幼児に影響を及ぼし、治療しないと生命を脅かす状態になります。
血球貪食性リンパ組織球症の最も一般的な原因は何ですか?
血球貪食性リンパ組織球症 HLH は、免疫システムが過剰に活性化したり不規則になったりすることで発生します。主な原因は次のとおりです。
- 免疫細胞の過剰生産。
- これらの細胞はウイルスや細菌の代わりに体の臓器を攻撃します。
- HLH には原因の異なる 2 つの形式があります。
- 免疫細胞は適切に機能するための正しい DNA 指示を欠いており、HLH 症状を引き起こします。
血球貪食性リンパ組織球症の症状
HLH の症状は多岐にわたり、他の病気の症状と似ている場合があり、診断が困難です。一般的な症状には、持続的な発熱、肝臓または脾臓の腫大、血球数の減少、血液凝固の異常などがあります。これらの症状は非特異的であるため、医療従事者は HLH を迅速に特定することが難しいことがよくあります。診断には通常、血液検査、画像検査、骨髄生検を組み合わせて、免疫システムの調節異常の程度を評価します。
血球貪食性リンパ組織球症はどのように治療されますか?
血球貪食性リンパ組織球症は、以下の方法で治療できます。
HLH の治療には以下のものがあります:
- 医薬品：感染症の治療や軽減 免疫系 活動
- 基礎疾患: 癌に対する化学療法管理。
- 輸血: 体の血液供給をサポートします。
- 特別な薬剤: エマパルマブは、HLH の治療に乳児と成人の両方に承認された薬剤です。
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