に発表された研究 神経筋疾患 グルココルチコイドによる治療により、成人の合併症の頻度が減少することがわかった。 デュシェンヌ型筋ジストロフィー (DMD) そして、特定の人体計測測定は呼吸機能と機能的能力に関連していると考えられています。1
進行性の筋萎縮を特徴とする致死的な遺伝病である DMD の患者では、糖質コルチコイド治療が広く使用されており、歩行不能になった後も患者に利益をもたらし続ける可能性があります。2 糖質コルチコイド治療や集学的疾患管理などの標準治療は、患者の平均余命を延ばしています。 DMD を合併しますが、この疾患を持つ成人は、進行性の筋障害と長期にわたるグルココルチコイドの使用により、併存疾患を発症することがよくあります。1
「DMD患者において、歩行能力喪失後にグルココルチコイドを継続投与すると、運動機能、呼吸機能、心臓機能に有益な効果があることが報告されている」と研究著者らは指摘し、「しかし、成人期におけるこれらの合併症への影響については、まだ調査されていない」としている。
デュシェンヌ型筋ジストロフィーを読むタブレットを保持している医師 | 写真 デュシェンヌ型筋ジストロフィーを読むタブレットを保持している医師画像クレジット: luchschenF – Stock.adobe.com
DMD患者の運動機能、心臓機能、呼吸機能は一貫して監視されていますが、この疾患に関連する併存疾患については診療の際に日常的に議論されることはなく、患者によって過少報告される可能性があります。 著者らはまた、胃腸通過時間の遅延は患者が報告する胃腸症状と相関しないことを発見した研究にも言及しており、この研究は、無症状の患者であっても注意深く監視し、検出と治療を改善するために併存疾患に関連する臨床的特徴を特定する必要性を実証している。
この単一施設の横断研究では、成人DMD患者における疾患に関連する併存疾患の頻度とその関連因子、薬の処方頻度、身体測定値と機能的能力および呼吸機能との関連性が調査された。
合計112人の成人が研究に参加し、最終評価時の平均年齢は23.4歳でした。 すべての患者は遺伝的に DMD と診断され、66.07% (n = 74) が歩行不能となった後にグルココルチコイドの投与を受けていましたが、残りはグルココルチコイドの投与を受けていませんでした。 単変量解析と多変量解析の両方を行って、嚥下障害、便秘、肥満指数 (BMI)、体重と相関する因子を特定しました。 BMI、体重、呼吸能力と運動能力の間の関連性は回帰分析で行われました。
合併症の頻度に関しては、患者の 61.6% (n = 69) に脊柱側弯症があり、そのうちの 61.0% (n = 42) が脊椎手術を受けていました。グルココルチコイドの使用により、脊椎手術までの時間が遅れることが判明しました。さらに、患者の 36.6% に嚥下障害、36.6% に便秘、27.8% に排尿障害がありました。
単変量解析では、嚥下障害と便秘は、年齢、グルココルチコイド未使用、呼吸機能および運動機能の低下と関連していました。多変量解析では、咳嗽能力の低下が嚥下障害と便秘の両方と一貫して関連していることがわかりました。BMI と体重の低下は便秘と関連しており、BMI と体重は呼吸器の測定値と正の相関関係を示しましたが、機能能力とは関連していませんでした。
研究者らはまた、1人を除く全員がグルココルチコイド以外に1つ以上の薬剤を服用しており、患者1人あたりの薬剤投与数の中央値は5(IQR、4-6)であることも発見した。 全体として、患者の 61.71% (n = 68) が 5 つ以上の薬剤を服用しており、薬剤の数はグルココルチコイドの状態に基づいて差はありませんでした。 アンジオテンシン変換酵素阻害剤またはアンジオテンシン II 受容体拮抗薬、β 遮断薬、ビタミン D が最も一般的な薬剤でした（それぞれ患者の 90.17%、85.71%、62.5%）。
研究の限界には、データの欠落につながる遡及的な性質や、時間の経過とともに変化する治療標準を含む観察期間の延長などが含まれていました。 観察期間が長かったことで、より積極的なケアへの移行が含まれ、併存疾患の報告に影響を与えた可能性もあると著者らは指摘した。 患者が報告した症状と臨床医の報告も、体系的な正式なスクリーニングツールと比較して併存疾患の頻度を評価するために使用されました。 ほとんどの人はグルココルチコイドを毎日服用していたため、断続的なレジメンを調査することはできませんでした。また、一部の患者 (n = 10) は歩行不能になる前にグルココルチコイド治療を中止し、歩行不能になった後に再び治療を開始したため、個別のグループで分析できませんでした。
「結論として、グルココルチコイドはDMD成人における嚥下障害、便秘、脊椎手術の頻度を減少させる」と著者らは書いている。 「弱い咳は嚥下障害や便秘と関連しており、これらの併存疾患へのかかりやすさを評価するための貴重な臨床指標として機能します。 BMI と体重は、DMD の成人の呼吸能力に影響を与える可能性があります。」
参考文献
1. Schiava M、Lofra RM、Bourke JP、他。 デュシェンヌ型筋ジストロフィーの成人における疾患に関連する併存疾患、投薬記録、および身体計測測定。 神経筋障害。 2024年5月14日にオンラインで公開されました。doi:10.1016/j.nmd.2024.05.007
2. McNulty R. グルココルチコイドは、歩行能力を失った後もDMDの後期段階の機能的能力を維持していることが研究で判明した。 ＡＪＭＣ。 2024 年 4 月 12 日。2024 年 5 月 23 日にアクセス。 https://www.ajmc.com/view/glucocorticoids-preserve-late-stage-function-abilities-in-dmd-after-loss-of-ambulation-study-finds
1716489669
#研究によりグルココルチコイドがDMDの成人の合併症頻度を減らすことが判明
2024-05-23 18:13:27