英国リバプール — シェーグレン病の管理に関する英国リウマチ学会（BSR）の最新ガイドラインでは、リウマチ専門医やこの疾患を持つ患者の治療にあたる臨床医に対し、リウマチ治療に過度に焦点を当てるのではなく、「小さなことをうまくやる」よう求めています。 ガイドラインの新しい形式には、特定の臨床上の疑問に対する推奨事項が記載されており、小児および青少年の疾患の管理に関する推奨事項も含まれています。
「 独自のガイドライン は 2017 年に出版され、物事は非常に急速に進んでいます」とコンサルタントのリウマチ専門医、エリザベス・プライス、MBBCh、博士は述べています。 先に言った 彼女のプレゼンテーションの ガイドラインを更新しました で BSR 2024 年次総会。
英国スウィンドンのグレート・ウェスタン病院NHS財団トラストで働くプライス氏は、「私たちはこのアップデートに少し異なる方法で取り組みました」と語った。 彼女は新しいガイドラインの作業グループの議長であり、BSR のシェーグレン病特別関心グループを招集しています。
以前は、目、口、唾液腺、ひいては全身疾患に影響を与えるシェーグレン病の管理に注目するアプローチが取られていました。 「今回私たちは、尋ねる必要があると思われる質問を提起し、文献を調査し、それをもとに推奨事項を考え出しました」とプライス氏は語った。
これらの質問に対する回答は、現在ガイドラインを構成する 19 の推奨事項を形成するために使用されました。 これらは、シェーグレン病の管理に関する 4 つの重要な領域をカバーしています。診断の確認、症状の治療、全身疾患の管理、計画された妊娠や併存疾患などの特殊な状況の考慮です。 ライフスタイルに関するアドバイスや、患者に対する適切な教育がどこで受けられるかに関する情報もあります。
名前って何？
の 成人および若年発症シェーグレン病の管理に関する BSR ガイドライン に掲載されています リウマチ科 BSR Web サイトから入手できます。 短い概要シート。
おそらく最も注目に値する変化は、ガイドラインが現在使用している名前だろう、とプライス氏はBSR 2024で述べた。「我々は大胆にも、これをシェーグレン病と呼んだ。」 以前、ガイドラインでは原発性シェーグレン症候群という用語が使用されていましたが、「同名症候群の使用や、s とアポストロフィの削除から遠ざかっている」と彼女は説明しました。
もう1つの重要な変更は、小児と青少年のシェーグレン病の管理に関するアドバイスが必要に応じて含まれるようになったことであり、これは英国のガイドラインが「年齢を超えて」シェーグレン病を初めてカバーすることを意味するとプライス氏は述べた。
すでに成人リウマチ専門医、眼科医、歯科コンサルタント数名で構成されていたガイドライン作業グループに、小児/青年リウマチ専門医が加わった。 現在、このグループは、一般開業医、腫瘍専門医、腎臓内科医、作業療法士、シェーグレン病患者 2 名、図書館員 1 名を含む合計 22 名のメンバーで構成されています。
診断の確認
新しい推奨事項を作成するために尋ねられた最初の質問は、シェーグレン病の抗核抗体 (ANA)、抽出可能核抗原 (ENA)、およびその他の新規抗原の診断精度はどの程度かなど、シェーグレン病の診断の確認に関するものでした。 また、唾液腺の超音波検査、一般的な画像検査、および唾液腺または涙腺の生検の診断精度はどの程度ですか?
結果として得られた推奨事項では、シェーグレン病やその他の結合組織疾患の臨床指標がない場合には ANA を測定せず、臨床的な疑いがある場合のスクリーニングに ANA を使用することが推奨されています。 また、ANA が陰性であり、疑わしい指数が高い場合でも、ENA を測定する必要があります。
画像検査に関しては、唾液腺の超音波検査が有用であると考えられていましたが、現時点では他の画像検査は日常診療には推奨されていません。 臨床的および血清学的特徴が診断を下すのに十分でない場合、涙腺ではなく唇の小さな生検が推奨されました。
リンパ腫の心配
2017 年版のガイドラインには、次の情報が含まれていませんでした。 リンパ腫しかし、シェーグレン病のほとんどの患者が心配するのはこれだ、とプライス氏は語った。 「彼らは皆、YouTube でそれを検索し、戻ってきて、自分たちが発症するのではないかと本当に心配していると私に言います。」
そこで提起された疑問は、成人と小児におけるリンパ腫の発症を予測できる測定可能なバイオマーカーがあるかどうかということでした。 7 つの予測因子が見つかり、最も強力なのは、低レベルの補体 C4 単独、または低レベルの C3 と組み合わせたものです。 他の予測因子は唾液腺の肥大でした。 リンパ節腫脹反Ro/Laと リウマチ因子 自己抗体、 クリオグロブリン血症単クローン性ガンマグロブリン血症、および高いフォーカススコア。
これらの予測因子はすべて、誰かをリンパ腫のより高いリスクのカテゴリーに分類します。 これらの特徴が 2 つ以下であれば、生涯リスクは「おそらく 2% 未満になる」とプライス氏は述べた。 しかし、7 つすべてが存在する場合、生涯リスクは「100% に近づく」ことになります。
これらの所見に基づいてなされた推奨事項は、シェーグレン病患者に新たな唾液腺の腫れやリンパ腫の発症を示唆する可能性のあるその他の症状が現れた場合には、早期にさらなる検査を受ける必要があるというものです。 この点に関して、口唇唾液腺生検は追加の予後情報を提供する可能性があります。
「小さなことを上手にやる」
プライス氏は「小さなこともしっかりやらなければいけない」と語った。 「患者さんの多くは [who] セカンドオピニオンを求めて私のところに来た人は、適切な目薬を処方されず、歯科治療についてのアドバイスも受けていない」と述べ、経営陣は「リウマチ治療に重きを置いている」という。
リウマチ専門医はもちろん眼科や歯科の訓練を受けていないし、専門家になることを期待されていないが、「彼らの口を観察する必要があるし、目を検査する必要があるし、アドバイスを与える必要がある」とプライス博士はアドバイスした。
ありがたいことに、シェーグレン病患者には防腐剤を含まない点眼薬を2～3時間ごとに使用するよう推奨する最新のガイドラインが役立つはずだ。
「防腐剤を避けることが重要です。防腐剤は角膜の表面を平らにして表面積を減らし、それ自体が炎症を引き起こす可能性があるからです」とプライス氏は警告し、適切な点眼剤はたくさんあると付け加えた。
口渇症状の緩和に関しては、症状を軽減するために唾液代替品を使用することが推奨されています。 膣の乾燥に対しては、非ホルモン性膣保湿剤と局所用膣保湿剤の併用を検討することをお勧めします。 エストロゲン 膣の乾燥が著しい閉経前後または閉経後の女性にクリームまたはペッサリーを使用します。
「しかし、非常に重要なのは、酸が歯のエナメル質を損傷するため、口の中のpHを中性、つまりアルカリ性の環境に維持することです」とプライス氏は語った。 逆に、膣の乾燥を治療するには、酸性の膣保湿剤が必要です。
歯の衛生は重要です。 定期的なブラッシング フッ化物ベースの歯磨き粉をお勧めします。 キシリトール含有製品の使用は、虫歯のリスクを高めることが知られている細菌を減らすことが証明されています。 患者に「間食をしないように」と伝えることも、シンプルですが重要なアドバイスです。
「私たちは患者を総合的に評価することを推奨します」とプライス氏は述べ、疲労や関節痛の症状を和らげるために認知行動療法や運動療法へのアクセスを提供されるべきであると指摘した。
合併症に注意してください
シェーグレン病は多くの併存疾患を伴いますが、その一部は通常罹患する人々の年齢や人口統計から予測される可能性があります。
「ここは全体的に高齢の女性人口が多いので、多くの女性がいます。 変形性関節症、 胃食道逆流症そして 高血圧「しかし、これらの患者のうち5人に1人が甲状腺疾患を発症していることはご存じないかもしれません」とプライス氏は述べた。 セリアック病 そして原発性胆汁 胆管炎 一般の背景集団に見られるものよりも。
したがって、推奨事項は、「年齢および/または臨床症状に基づいて、一般的に関連する症状を認識し、スクリーニングを検討すること」です。 そのため、甲状腺機能評価や肝機能検査など、併存疾患の兆候を探すベースライン検査と繰り返し検査を実施することが推奨されます。
推奨される治療法
元のガイドラインと同様に、全身疾患の治療について議論されていますが、新しいデータが利用可能になったことにより、アドバイスは全面的に見直されました。
最新のガイダンスでは、疲労や全身症状のある人にはヒドロキシクロロキンの6～12か月間の治験が推奨される治療法であると記載されている。
全身性ステロイドは、特定の適応症に対して短期的に使用される場合がありますが、日常的に使用されるべきではありません。
従来の免疫抑制剤または生物学的製剤および免疫グロブリンは、現在、特定の全身性合併症の管理以外には推奨されていません。
若年者の場合、感染症や結石症が原因ではない再発性耳下腺腫れの治療には、非ステロイド性抗炎症薬の短期投与または短期経口ステロイドの投与が含まれる必要があります。 これはマッサージと組み合わせた後、生理食塩水またはステロイドで洗い流す必要があります。 難治性の場合、状況によっては抗B細胞標的療法への段階的拡大が考慮される場合があります。
アップデートを見る
患者擁護者のブリジット・クランプトン氏は、 シェーグレン英国 (旧英国シェーグレン症候群協会) は、ガイドラインの重要性について次のようにコメントしました。 BSRが開催したラウンドテーブル。
「役に立つと思うよ [patients] 自分の予定をより有効に活用します。 したがって、彼らはどのような治療法が提供されるかを知ることができます。 彼らは約束の際に何を話したいのか分かっているでしょう」と彼女は言う。
過去 20 年間、自身もシェーグレン病とともに生きてきたクランプトンさんは、次のように付け加えました。
「このようなガイドラインがあることは患者にとって重要だと思います。これはすべての臨床医が簡単に情報にアクセスできることを意味します。私の希望は、これによって英国全体でもう少し治療が標準化されることです。」
このガイドラインを作成するために、公共、商業、非営利部門のいかなる団体からも特定の資金提供は受けていません。 この記事で引用されている専門家のいずれも利益相反を表明していません。
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#最新のシェーグレン病ガイドラインは新しいアプローチとフォーマットを採用
2024-05-01 20:45:12