バイオニックアイがどのようにして視力を回復し、視覚障害者の視覚を助けることができるのか

マックス・ホダックさんは子供の頃、ほとんど目が見えなかった亡くなった祖父から、暗室でフィルムを現像することを学びました。

ホダックさんの祖父は、5,000人に1人、世界中で200万人以上が罹患する先天性疾患である網膜色素変性症を患っていた。 この疾患を持つ人のほとんどは、視力が損なわれていない状態で生まれます。 時間が経つにつれて、最初に周辺視野、次に中心視野、そして最後に、時には中年という早い段階で視力を失います。

「彼は明らかにこのようなキャリアを持っていて、写真家でした。そして私はそれを理解しました」とホダック氏は祖父について語った。彼は航空宇宙エンジニアになり、短期間宇宙船の遮熱板の仕事に携わった。 「しかし、子供の頃の私の記憶のほとんどは、彼がかなり重度の盲目だったということでした。」

ただし、考えられる解決策は手の届くところにあります。 カリフォルニア州アラメダの新興企業サイエンス社は、網膜色素変性症患者の視力を、限られた形ではあるが回復できるサイエンス・アイと呼ばれる視覚補綴物を設計した。 同社のCEOであるホダック氏は、イーロン・マスク氏の会社ニューラリンクでの勤務を経て、このスタートアップを共同設立した。 パリに本拠を置くバイオテクノロジー企業ジェンサイト・バイオロジクスやニューヨークのバイオニック・サイトなどの企業も、視力を回復する方法を実験している。

全員が、光遺伝学と呼ばれる神経科学の研究ツールに基づいて研究を行っています。光遺伝学は、眼球後部の組織層である網膜の細胞の光感受性を高めるために、眼内への注射によってオプシンと呼ばれるタンパク質を送達する遺伝子治療の一形態です。 。

メリーランド州ベセスダにある国立眼科研究所の上級研究員であり、40年近く遺伝性網膜変性症の研究に取り組んできたアナンド・スワループ氏によると、視力回復のための光遺伝学的治療には確かに将来性があるという。 しかし、まだ改善の余地があります。

「少なくとも現段階では、全盲の場合には非常に有効であると思われる」とスワループ氏は語った。 「あなたは自分の道を見つけることができるはずです。 物にぶつかることはありません、それは素晴らしいことです。 しかし、さまざまな機能を区別することはできません。」

光遺伝学のしくみ

通常の視覚では、光はレンズを通って目に入り、網膜上に像を形成します。 網膜自体は、いくつかの異なる種類の細胞、主に光受容体で構成されています。 光受容体は、オプシンを含む桿体と錐体の形をした光を感知する細胞です。 通常、光受容体は光を電気信号に変換し、網膜の神経節細胞に伝わり、次にそれらの電気信号が視神経を介して脳に伝達されます。 あなたは今、このページの言葉をそのように読んでいます。

網膜色素変性症では、光受容体の桿体と錐体が破壊され、最終的には死に至ります。 最初に周辺視野が失われ、人々はトンネル視野を発達させます。つまり、周囲の世界を見るためだけに頭全体を回転させなければなりません。 トンネル視野を持つ人の多くは、世界を移動するのを助けるために（家具などの物にぶつからないようにするために）杖を必要とします。その後すぐに失明します。 しかし、光受容体の破壊によって脳の電気信号処理能力が低下することはなく、重要なことに、神経節細胞は無傷のままです。

オプトジェネティクスは、オプシンタンパク質を神経節細胞に直接送達することで、通常のコレオグラフィーを回避しようとします。これは、神経節細胞を光で刺激して脳に信号を送ることができることを意味します。

Science Eye には 2 つの要素が含まれています。 1 つ目は、ワイヤレス パワー コイルと、網膜上に直接適用される極薄で柔軟なマイクロ LED アレイで構成されるインプラントです。この手術は、白内障の修復などの他の眼科手術と比較して、より大規模なものです。 Hodak 氏によると、このアレイ (プロトタイプはウサギでテスト中) は iPhone 画面の 8 倍の解像度を提供します。

2 番目の要素は、サイズと形状が通常の処方眼鏡と同様のフレームレス眼鏡で、小型赤外線カメラと誘導電力コイルが含まれています。

すべてをまとめると、プロセスは次のようになります。

ステップ1

オプシンを目の神経節細胞に注入します。

ステップ2

インプラントを取り付けます。

ステップ3

メガネは視覚世界からの情報を無線で伝達することにより、改変された神経節細胞を活性化します。 次に、新しい光感受性神経節細胞がその情報を視神経を介して脳に伝達します。

目はもはや画像を受け取っているのではなく、デジタル情報を受け取っているのです。 そして結果は？

「車にひかれることなく、サンドイッチを買いに町を横切って歩けるはずです」とホダック氏は言う。

網膜色素変性症に関するさらなる研究

他の企業もすでに網膜色素変性症患者の視力回復を支援しています。

GenSight Biologics は、光遺伝学とメガネのアプローチを使用して、遺伝子編集された神経節細胞が解読できる光を増幅します。 2021年にNature Medicine誌に掲載された臨床試験の結果によると、GenSightの手法はテーブル上の物体の位置を特定するのに役立ちました。 その患者は58歳の男性で、18歳の時に網膜色素変性症と診断されました。

Bionic Sight は、患者が特徴を区別し始めているという直接の経験を持っています。 その方法には、クロノスと呼ばれるオプシンを患者の目に注射して導入し、無傷の神経節細胞の光感受性を高める遺伝子治療ベクターが含まれます。 トンネル視野の人には、オプシンの注射で十分のようです。

より視覚障害のある患者向けに、Bionic Sight は、カメラと神経コーディング装置を備えたゴーグルと光遺伝学的治療を組み合わせます。カメラは画像を取り込んでコードに変換し、光パルスとして送信して体内のオプシンを活性化します。遺伝子組み換えされた神経節細胞。 これまでのところ、Bionic Sight は視覚障害者からトンネル視野の患者まで、13 人を治療してきました。

「これは本当に大きな助けになっています」と、Bionic Sight の創設者であり、ワイル コーネル医科大学の計算神経科学の教授でもあるシーラ ニレンバーグ氏は述べています。

診察室を訪れたときに検査する視力検査表の大きな文字「E」を考えてみましょう。 ほぼ盲目の人の視力は 20/200 です。20/20 の視力を持つ人が 200 フィート離れたところで見えるものは、ほぼ盲目の人には 20 フィート離れたところでしか見えません。

ニーレンバーグ氏によると、網膜色素変性症の患者の多くは、わずか2フィート離れたところからは大きな「E」のような文字が見えないという。 しかし、視力が 20/150 だったある患者は、文字を見るためにカルテから 20 フィート離れたところに立たなければなりませんでしたが、健常者は 150 フィート離れたところに立っても同じ文字を見ることができましたが、現在は 20 まで低下しています。 /40。 別の患者は、トランプのスーツを区別できませんでした。 オプシンの投与後、患者は、たとえばクラブとダイヤモンドの違いを見分けることができるだけでなく、色の違いにも気づくことができました。

もう一つの課題は、目の前に並べられたプラスチック製の果物の違いを見つけようとすることでした。 彼はリンゴのヘタを見つけて、オレンジや桃と区別することができました。 最後に、彼は底に黒い四角がある迷路を歩くように求められ、無事に通り抜けました。

「それがどれほどスリリングであるかは説明できません」とニーレンバーグ氏は語った。 「それは非常に期待が持てます。」

失明を治療するための遺伝子治療の一形態は、5 年以上前から利用可能になっています。 2017年に食品医薬品局によって承認された処方箋であるLuxturnaは、網膜色素上皮（光受容体が存在する網膜の裏側の膜）に影響を与える稀な遺伝子変異を持つ子供と成人を対象としている。 この処方では、光受容体にとってより好ましい上皮を作り出す遺伝子の機能バージョンを追加します。

「病気の進行を遅らせる可能性がある」とホダック氏は語った。 「しかし、損失は回復しません。」

それが最終的には Science Eye の目標です。 ホダック氏は、臨床試験は今後18カ月以内に開始されるはずだと述べた。 同社はまた、Science Eyeを使用して乾性加齢黄斑変性症の患者を支援する方法も検討している。乾燥性加齢黄斑変性症は、網膜色素変性症とは若干異なる経過をたどり、患者は最初に中心の高解像度の視覚を失い、次に周辺の視覚を失う。

光遺伝学を利用して人々の視力の向上を支援するすべての企業には、通過すべきマイルストーンがあります。 より多くの患者が臨床試験に参加することで、オプシン送達と網膜細胞の光感受性を改善する能力の両方が改善されるはずです。 しかし、ホダック氏は、今後 5 年間で、彼の祖父のような人々向けの製品が市場に出るだろうと予測しています。

「患者は一縷の希望を持ち続けているので、患者に言う言葉には常に細心の注意を払わなければなりません」とホダック氏は言う。 「しかし、地平線には多くのことが収束しつつあります。 何か一つが失敗して分野全体が狂ってしまうような状況ではない。 本当の進歩が近づいています。」