原因、症状、診断、治療

難聴は社会的交流や雇用の機会を制限します。 乳児や幼児の聴覚障害は、成人後の言語発達、学校での成功、経済的自立に重大な影響を及ぼします。

世界保健機関 (2021 年) によると、世界的には 15億人がある程度の難聴の影響を受けている。

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耳硬化症の原因

耳硬化症の発生原因はまだ完全には解明されていませんが、これまでに考えられる多くの病因が研究されています。

• 遺伝学
• 耳硬化症の家族歴。耳硬化症の家族歴がある患者は、耳硬化症を発症するリスクが高くなります。
• ヒト白血球抗原 (HLA – ヒト白血球抗原) – 特定の HLA 変異体は病状のリスク増加と関連しています。
• 自己免疫 – 免疫系は中耳の一部である自身の組織を「攻撃」し、病的な骨のリモデリングを引き起こします。
• いくつかの ウイルス – ハウラーウイルス（伝染性流行性耳下腺炎またはおたふく風邪を引き起こす）や風疹などは、それらが引き起こす炎症反応や自己免疫反応を通じて耳硬化症を引き起こす可能性があります。
• 炎症 中耳の骨の成長を刺激し、病気の進行に寄与する可能性があります。
• ホルモン – 妊娠に特有のホルモン変動などは、中耳の骨の再構築に関連しています。

耳硬化症の発生率は女性と白人（白人）で高くなります。

難聴 – 危険因子

聴力は、誕生から老年期まで生涯を通じて進化し、変更不可能な危険因子（遺伝的特徴）、生物学的因子（健康上の問題、特定の病状）、行動因子（ライフスタイルおよび環境因子）の影響を受けます。

• 進行性難聴に関連する症候群（アッシャー症候群など）
• 遺伝子の突然変異。

• 子宮内感染症（例、トキソプラズマ症、風疹、単純ヘルペスウイルス1型および2型）
• 周産期疾患（出生時仮死、低出生体重、高ビリルビン血症）
• 病状（中耳炎、耳硬化症）
• 慢性疾患（高血圧、糖尿病、腹部肥満）
• 加齢に伴う感音変性。

• 喫煙
• 栄養不足
• 聴器毒性薬
• 耳または頭への外傷。

• 騒音/大きな音にさらされる
• 職場での聴器毒性化学物質への曝露。

耳硬化症の症状

進行性難聴は耳硬化症の最も一般的な症状です。 聴力の低下は徐々に進行し、最終的には完全に聴力が失われます。 耳硬化症の人は、最初に、ささやき声や低音が聞こえなくなっていることに気づきます。

頻繁、 難聴は両耳に影響を及ぼします耳硬化症患者の約 10 ～ 15% が片耳に聴覚障害を持っています。

病状の進行中に現れる可能性のあるその他の症状は次のとおりです。

耳硬化症の診断

聴力の低下に気づいた場合は、耳鼻咽喉科の医師に相談してください。。 身体検査と既往歴から得られる情報に加えて、医師は次のような検査を推奨することがあります。

• 聴力検査 オージオグラムと同様に、聴力検査は、特定の周波数およびさまざまな強度の音を聞く患者の能力を測定するために使用されます。
• ティンパノグラマ – 鼓膜の機能を評価します。
• 場合によっては画像検査CT (コンピューター断層撮影) や MRI (核磁気共鳴) など、耳の中の骨や組織を詳細に検査します。

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耳硬化症の治療

耳硬化症の治療は、異常な骨成長の場所と症状の重症度によって決まります。。

利用可能な治療オプションには次のようなものがあります。

• 補聴器 – 多くの患者にとって、音を増幅する聴覚装置の使用は聴力を改善するのに十分です。
• 外科的介入（あぶみ骨切除術） 耳硬化症の影響を受けた中耳の小さな骨が切除され、アブミ骨プロテーゼと呼ばれる装置に置き換えられると想定されています。
• 人工内耳 重度の難聴を治療するための埋め込み型医療機器の使用が含まれます。 人工内耳を介して、内耳の生理学的構造が「バイパス」され、音の振動が脳に伝達される新しい経路が作成されます。 蝸牛耳硬化症には人工内耳が必要です。

耳硬化症の手術

あぶみ骨切除術 これは、介入後の患者のモニタリングと、数日から数週間の間で患者ごとに異なる回復期間を含む、非常に正確な手順です。

ダカ 耳硬化症は両耳に影響を及ぼします、介入は同時に実行されません。 原則として、最初の介入が完了した後、患者は次の手術まで少なくとも6か月待ちます。

耳硬化症手術後の回復期 患者は耳の衛生管理と処方薬の投与に関して医師の指示に従うことが重要です。

瘢痕化と治癒の段階が完了すると、患者は聴力の改善に気づくでしょう。 聴力が完全に安定するまでには、数週間、場合によっては数か月かかります。

聴覚障害を防ぐにはどうすればよいでしょうか?

他の聴覚疾患とは異なり、耳硬化症には制御可能な危険因子がないため、耳硬化症を予防する方法はありません。 遺伝的にこの病気を発症しやすい人もいます。

聴覚障害に関しては、性別と人種は変更不可能で制御できない危険因子ですが、喫煙や大音量の音楽を聴くことは変更可能な危険因子です。

聴力の低下と聴覚低下を防ぐための戦略の一つ 生涯を通じて重要なこと:

• 出生前および周産期の少女と女性へのワクチン接種、妊娠中および授乳中の母親のバランスの取れた栄養。
• 耳の衛生状態が良好

• 綿の先端が付いたイヤースティックを使用したり、耳に物体や液体を挿入したり、滴下したりしないでください。
• 一般的な耳の症状に対する家庭療法や治療は避ける
• 汚れた水で泳いだり、汚れた水で体を洗ったりしないでください。

• 耳感染症や風邪の治療については医師の診察を受けてください。
• 小児期および青年期の中耳炎の場合のワクチン接種、早期発見および薬物療法。
• 健康的な生活様式

• 良好な栄養 – 騒音への曝露や加齢に伴う感音変性を軽減し、小児期に起こる化膿性耳感染症（中耳炎など）から保護します。
• 喫煙、飲酒、薬物乱用を避ける
• 聴器毒性による聴覚低下を防ぐための医薬品の合理的な使用
• 聴器毒性の聴覚学的モニタリング – 聴器毒性薬が不可欠な状況（癌、結核、その他の病気の管理など）では、聴覚学的モニタリングが不可欠です。

• 頭の怪我や耳の怪我に対する保護

• 二輪車運転時の保護ヘルメットの着用
• 特に耳の上を叩くのを避ける

• 安全な状況での聴力を高め、大きな音や騒音への曝露を軽減します。

• 職業環境および娯楽環境での大きな音（周囲騒音を含む）への曝露を避けてください。
• イヤーディフェンダーや耳栓など、耳に聞こえる騒音を軽減するための聴覚保護具を着用してください。
• 個人用オーディオ機器の音量を 80 dB 未満に保つ。
• 騒がしい環境で過ごす時間を減らします。

• 新生児、乳児、成人を対象とした聴覚コントロール検査

• 効果的な管理には、難聴や耳の病気を早期に特定することが不可欠です。

難聴は生活の質に大きな影響を与えます。 聴覚障害は、社会的孤立、うつ病、認知症などの隣接する病状の発症につながる可能性があります。 聴力に変化がある場合は、専門の医師の診察が必要です。 耳硬化症などの耳の特定の病状は、治療介入がなければ自然に改善または治癒しません。

参考文献:

• 耳硬化症の遺伝的要因AWモリソン
• 耳硬化症NHS
• 耳硬化症 – 診断と治療の最新情報ローラ・バトソン、デニス・リッツォロ
• 耳硬化症の病態生理学: 現在の研究のレビューM. ルディック、I. キーオ、R. ワグナー、E. ウィルキンソン、N. キロス、E. フェラリー、O. スターカーズ、A. ボゾルグ グレイエリ、K. ザルコビッチ、N. ザルコビッチ
• 世界公聴会報告書世界保健機関 (WHO)