導入
原発性心臓腫瘍はまれで、発生率は約 0.02% です。 原発性心臓腫瘍の大部分は良性ですが、残りは悪性です。 比較すると、転移性心臓腫瘍は原発性心臓腫瘍よりも一般的です。 心臓に転移する最も一般的な腫瘍には、黒色腫、肺がん、リンパ腫、乳がん、白血病、胃がん、肝臓がん、結腸がんなどがあります。1、2
悪性腫瘍は原発性心臓腫瘍の約 15% を構成します。 この肉腫が最も一般的なタイプです。 最も一般的に報告されている肉腫には、横紋筋肉腫、血管肉腫、粘液肉腫、線維肉腫、および平滑筋肉腫が含まれます。3 心臓肉腫は、最も頻繁に血管肉腫として診断されます。 ほとんどの血管肉腫は右心房に発生し、血液の流入または流出が妨げられます。4
心臓腫瘍の症状と徴候は、一般に場所によって異なります。 これらは、心臓または心臓弁を通る循環の閉塞、心不全の症状、不整脈または心嚢液貯留を引き起こす局所浸潤、全身性または肺性である可能性のある塞栓形成、および全身性または心臓弁を通る循環の閉塞、心不全の症状を引き起こす可能性のある腫瘍など、さまざまなメカニズムを通じて症状を引き起こします。体質的な症状。 ただし、腫瘍の中には偶発的に見つかるものもあります。5
心臓肉腫は非常にまれであり、孤立した症例報告のみが発表されています。 私たちの知る限り、東アフリカではこの希少疾患の症例報告はなく、この地域で報告されたのはこれが初めてです。 ここでは、2 か月間息切れを訴えた 17 歳のエチオピア人男性患者の症例を紹介します。
事例紹介
既往歴のない 17 歳の男性は、2 か月間続く息切れと、それに伴う倦怠感および動悸を訴えました。 さらに、患者は同じ期間、左胸の不快感と断続的な空咳を経験しました。
来院時、患者は無熱で、洞性頻脈（110 bpm）があり、血圧の境界線は 90/60 mmHg でした。 彼の呼吸数は 24 呼吸/分と上昇しており、室内空気の酸素飽和度は 92% でした。 さらに検査を行ったところ、患者の結膜は青白く、心臓聴診により心尖部にグレード3の拡張期雑音が明らかになった。 さらに、彼には末梢浮腫はなく、胸部は両方の肺野で聞こえる同等の呼吸音を共鳴させていました。
臨床検査により、中等度の貧血（ヘモグロビン 9.2 g/dL）と急性期反応物質のレベルの上昇（ESR 120 mm/hr および CRP タンパク質 2 mg/dL）が明らかになりました。 ECG により洞性頻脈が明らかになり、胸部 X 線撮影により左心房境界の隆起と血管マーキングの増加が明らかになりました。
経胸壁心エコー検査 (図1A そして B）は、左心房に4cm×5cmの大きな腫瘤があり、左心房全体を占め、僧帽弁に閉塞作用を及ぼし、重度の僧帽弁狭窄症、軽度から中等度の僧帽弁逆流、重度の肺高血圧症を伴う重度の三尖弁逆流を引き起こしました。
図1 経胸壁心エコー画像 (あ) 心尖部ビュー、(B）、胸骨傍の長軸像。
腫瘤の閉塞効果のため、開胸手術により腫瘤を切除しました。 術中の所見では、7cm×8cmの砕けやすい塊が左心房の後壁から成長し、内腔を満たしていることが明らかになった。 腫瘤は広範な基底と貫壁性増殖を有し、後心膜への浸潤を伴っていた。 腫瘤を左心房後壁とともに0.5cmのマージンで切除し、心膜を用いて左心房後壁を再建した。
その後、組織学的結果により、横紋筋肉腫と平滑筋肉腫の鑑別診断の可能性がある高悪性度の肉腫が明らかになりました。図 2A ～ D）、免疫組織化学が推奨されました。
図2 組織学の結果。 ストリ状パターンに配置された多形性紡錘体細胞の顕微鏡写真、低倍率×10 (あ)、中倍率×20(B)、(C) 多形紡錘体細胞の高倍率顕微鏡写真法 (倍率 x 40) および (D）広範囲の壊死領域（倍率×40）。 顕微鏡検査により、小胞核、顕著な核小体、および短く交差する束およびストリ状パターンに配置された豊富な好酸球性細胞質を有する高度に多角形から紡錘形の細胞が多形性であることが示された。 頻繁な有糸分裂像と広範囲の壊死領域も観察されました。
彼の最初で唯一の腫瘍外来受診時に、免疫組織化学検査が推奨されました。 しかし、患者は追跡不能となった。
術後 3 か月後、患者は激しい頭痛を訴え、非造影脳 CT では頭蓋内出血が認められました。 今回の来院中に繰り返し行われた経胸壁心エコー検査により、右心房と右心室を含む、左心室まで広がる腫瘤が明らかになりました。 患者は最初の診断から3か月後に死亡した。
議論
原発性心臓肉腫 (PCS) は、心臓に影響を与える最も一般的な悪性腫瘍です。3 PCS は新たに発生すると考えられています。 それらは良性腫瘍から生じるものではありません。5 患者のほとんどは40～59歳の年齢で診断されます。6 すでに議論したように、PCS の臨床症状は主に腫瘍の位置に依存します。5
診断方法には、心エコー検査、心臓磁気共鳴画像法、コンピューター断層撮影法、陽電子放出断層撮影法、組織学的評価などの心臓画像診断法が含まれます。 経胸壁心エコー検査は、入手可能でコストが低いため、心臓腫瘤が疑われる患者に対して最初に使用される診断ツールであり、最も一般的に使用されることがよくあります。7 ただし、腫瘍を除外するには通常、コンピューター断層撮影と心臓磁気共鳴画像検査が必要です。7、8 悪性心臓肉腫が心臓粘液腫と誤診された症例が数例報告されています。9、10
原発性心臓腫瘍に関するデータが限られているため、現在、原発性心臓腫瘍のガイドラインに基づいた管理は存在しません。8
私たちの患者は 2 か月間息切れを患っていました。心エコー検査では、左心房に 4cm × 5cm の腫瘤があり、左心房全体を占め、僧帽弁に閉塞作用を及ぼし、重度の僧帽弁狭窄症と重度の肺高血圧症を引き起こしていることがわかりました。 術前に心房粘液腫と診断され、手術が行われ、腫瘤が切除されました。 病理組織学的検査により、高悪性度の肉腫が判明した。 前述したように、私たちの患者と同様に、悪性原発性心臓腫瘍が心房粘液腫と誤診された症例の報告があります。
原発性心臓肉腫の治療法は外科的治療が第一選択ですが、長期予後は不良です。11 これらの患者の生存期間の中央値は 6 ～ 12 か月でした。 高齢および転移を伴う進行性疾患は、予後不良の独立した危険因子です。 手術、補助化学療法、放射線治療は死亡率に影響を与えません。6
私たちの患者は術後早期に順調に経過し、改善して退院しました。 頭蓋内出血が起こるまで3か月間追跡調査され、心エコー検査を繰り返したところ、右心房と右心室を巻き込み、左心室まで拡張した腫瘤が示された。 これはおそらく、手術中に関与していない心臓の他の部分への心臓肉腫の転移によるものです。
結論
原発性心臓肉腫はまれです。 患者は多くの場合、腫瘍の位置に関連した症状を示します。 私たちの研究で観察されたように、患者は心房粘液腫と誤診された可能性があります。 外科的切除にもかかわらず、これらの患者の予後は不良です。
データ共有に関する声明
この研究の結果を裏付けるために使用された臨床検査、患者の身体所見、画像検査結果および病理組織検査の結果が記事に含まれています。
倫理的承認
著者の所属機関は、単一の症例報告を出版する場合に倫理的承認を必要としません。
出版に関する同意
患者の家族は、病歴、身体的所見、検査報告、画像、病理組織学的結果などの詳細を公表することについて、口頭でインフォームドコンセントを提供した。 口頭による同意は目撃されており、当施設内にファイルとして保管されています。
謝辞
著者らは、この症例報告書の作成にご協力いただいた Adane Petros 博士に感謝します。
資金調達
この症例報告では資金は使用されませんでした。
開示
私たち著者には利益相反はありません。
参考文献
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#限られた環境における原発性心臓肉腫の課題
2024-01-24 11:23:43