米国の女性は、異常なタンパク質によって引き起こされた重度の神経症状で死亡しました。
注射以来数十年で神経学的症状を示さなかったため、58歳の彼は最近、歩行中にバランスをとる能力の震えと変化を経験し始めました。次の数週間で、彼女は尿失禁、話す困難、異常な呼吸を発症しました。病院に入院した後、彼女はcom睡状態に入り、後に死亡しました。 5月14日にジャーナルに公開された症例報告 新たな感染症。
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プリオンは細胞膜にあり、私たちの細胞のすべてを囲む壁であり、分子の1つであると考えられています 細胞コミュニケーションやその他の相互作用に関与します。
プリオンは体内に安全に存在する可能性がありますが、これらのタンパク質が脳に蓄積すると、周囲のタンパク質がゆがみ、「誤って折り畳まれ」、神経細胞を損傷する可能性があります。 「狂った牛」病の場合のように、汚染された肉を食べるなど、外部源から異常に「折り畳まれた」プリオンの感染は、体内の誤った折り畳みの連鎖を引き起こす可能性があります。
プリオン病によって引き起こされる脳の損傷は常に致命的であり、ほとんどの患者は 最初の症状を発症してから1年以内に死ぬメイヨークリニックによると。
この場合、女性は、プリオンによって引き起こされる非常にまれで致命的な脳浪費病であるクロイツフェルト・ジャコブ病（CJD）と診断されました。
1971年から1980年の間に女性にはプリオン感染ホルモンが与えられ、パンヒポピチータリズムと呼ばれる状態の治療を受けていると考えられています。この状態の人々は、下垂体によって生成されるホルモンの不足を持っています、 さまざまなホルモンを分泌する臓器 成長と性的発達に関与する人々を含む。
1970年代、パンハイポピジータリズムは、死亡した人々の健康な下垂体から抽出されたヒト成長ホルモンの患者を注入することにより治療されました。当時、これは一般的な慣行であり、下垂体状態を治療するために使用されています。 死体からのホルモンも女性に与えられました その卵巣は卵を生産していませんでした。
これまでのところ、 米国で扱われている人の0.4％ 亡くなった個人の臓器から採取された成長ホルモンは、CJDの発症を続けています。これらのホルモンがプリオンにどのように感染したかはまだ不明であり、科学者は、感染と発生する症状の間にそのような長い遅延期間がある理由をまだ説明できません。
現在、CJDまたは他の形態のプリオン病を患っている人には治療が利用できません。ただし、継続的です 研究プロジェクトは、治療を発見しようとしています 条件のために。
最近のケーススタディに関与した研究者は、成長ホルモン治療の結果としてCJDを開発している人の数は長年にわたって遅くなっているが、新しい症例が発生する可能性があると述べた。
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#50年前に感染した注射を受けた後私たちの女性は希少で致命的なプリオン病で亡くなりました
2025-05-23 16:47:00