非ホジキンリンパ腫の別個の形態である未分化大細胞リンパ腫 (ALCL) は、Stein によって最初に記録されました。 他。 1985年に [10]。世界保健機関の 2016 年の分類システムでは、ALK 発現に基づいて ALCL を 4 つのタイプに分類しています: 全身性 ALK 陽性 ALCL (ALCL、ALK+)、全身性 ALK 陰性 ALCL (ALCL、ALK-)、原発性皮膚 ALCL (pcALCL)、および乳房インプラント関連 ALCL (BI-ALCL) [11,12,13]。私たちの症例は、ALK 陰性の pcALCL のまれな症状です。
陰茎結節の鑑別診断
陰茎腫瘤の鑑別診断は広範囲にわたり、悪性、良性、感染性の病因を区別するための慎重な評価が必要であるため、症例報告の重要な役割は、稀な症状の診断プロセスについて臨床医を教育することです。悪性の可能性としては、潰瘍性または真菌性病変として現れることが多い、最も一般的な陰茎悪性腫瘍である扁平上皮癌が挙げられます。 [14,15,16]黒色腫、カポジ肉腫、他の原発部位からの転移性疾患などの他のまれな悪性腫瘍も同様です [17,18,19]。ペロニー病などの良性の炎症性疾患も考慮する必要があります。ペロニー病は、通常、陰茎の湾曲に関連しているものの、触知可能な線維性プラークとして現れることがあります。 [18] 扁平苔癬（紫斑斑）や乾癬（紅斑斑）などの炎症性皮膚疾患 [19]。最後に、性感染症は決定的な違いです。原発性梅毒性下疳は通常、痛みのない潰瘍として現れますが、尖圭コンジローマ（性器いぼ）は疣状丘疹として現れます。 [19]。持続性陰茎病変のすべての場合の確定診断には、包括的な組織病理学的および免疫組織化学的分析を伴う生検が必要です。
文献内の文脈化: 比較分析
原発性陰茎リンパ腫は非常にまれですが、陰茎の ALCL はさらにまれです。文献をレビューすると、ほんの一握りの症例のみが明らかになり、各報告の重要性が強調されます。私たちの調査結果を状況に合わせて説明するために、公開された事例の比較分析を示します。
参考文献（著者、年）
患者の年齢 (歳)
臨床症状
ALKステータス
病気の程度
施された治療
結果
現在の事例
60
複数の陰茎結節（最大 3 cm）
ALK陰性
ローカライズ (pcALCL)
ブレンツキシマブ ベドチン + CHOP (× 6 サイクル)
ルオ 他、、 [14]
54
再発性陰茎潰瘍;胃腸の症状
ALK陰性
全身（陰茎、結腸、リンパ節）
CHOP(×1サイクル)
1ヶ月以内に死亡（敗血症性ショック）
リー・チュウ 他。 [15]
72
陰茎亀頭に 2 つの腫瘤があり、当初は B 症状やリンパ節腫脹はありませんでした
指定されていない
ステージ IE 陰茎亀頭のびまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫
切除; CHOP化学療法。インターフェロン a-2b 免疫療法。リツキシマブ(R)-CHOP化学療法。プレドニゾロンとリツキシマブ
2009年2月22日に治療効果がなかったため死亡。脳転移を発症した。全生存期間は25か月でした
フェアファックス 他。 [20]
18
7ヶ月間無痛の陰茎潰瘍が徐々に大きくなり、3cm×5cmになり背全体と全周囲の半分を占めた。毎日発熱もあった（B症状）
報告されていない
ステージ IE (単一リンパ管外部位) 海綿体に広がるびまん性大細胞免疫芽球性リンパ腫
シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾンの 8 コース (CHOP)
診断後 27 か月経過しても再発はありません。潰瘍は治癒したが瘢痕は残るが、勃起機能は正常である
この要約は、症状、疾患の程度、転帰における不均一性を示しており、標準化されたアプローチの欠如を裏付けています。
全身化学療法の治療上の考慮事項と理論的根拠
ローカライズされた pcALCL としてステージングされたものに対して BV-CHOP を選択したことは、標準的な慣行からの大幅な逸脱を表しており、詳細な正当化が保証されます。 pcALCLの孤立性または局所的病変の場合、コンセンサスのある第一選択療法は、外科的切除または放射線療法などの局所療法です。 [21,22,23,24,25,26,27,28]。これらの治療法は非常に効果があり、局所疾患患者の約 95% で完全寛解を達成します。 [29]。
積極的な全身化学療法を追求するという私たちの決定は、この症例に存在するいくつかの高リスクの特徴に基づいて、学際的なチームによって行われました。患者は陰茎に複数の異なる結節を認め、最大の病変は 3 cm でした。この多巣性症状は、全身療法が適切である可能性がある高リスクの症状と考えられています。 [30]大きな腫瘍量と組み合わせると、再発のリスクが増加します。さらに、病変の特定の解剖学的位置と多病巣性により、手術や放射線による局所制御が困難になりました。外科的切除には大幅な陰茎切除が必要であり、放射線療法には線維症、尿道狭窄、勃起不全などの長期罹患率が高いリスクがあっただろう。これらの要因を考慮して、臓器機能を維持しながら永続的な寛解を達成することを目的として、通常は全身性 ALK 陰性 ALCL に予約される非常に効果的な全身療法である BV-CHOP を使用することが決定されました。 [31]。
高度な予後および分子的洞察を組み込む
ALK 状態は ALCL の重要な予後マーカーであり、ALK 陰性疾患は一般に ALK 陽性疾患よりも予後が不良です。 [1]。 ALK陰性ALCLはALK陽性ALCLよりも予後が悪く、5年生存率はそれぞれ50%と70%です。 [32]。しかし、この分野はこの単純な二分法を超えて進んでいます。 ALK 陰性 ALCL は一枚岩ではありません。遺伝子発現プロファイリング (GEP) 研究により、ALK 陰性 ALCL およびより広範なカテゴリーの末梢性 T 細胞リンパ腫 (PTCL) 内の異なる分子サブグループが同定されました。 [32]。たとえば、いくつかの研究では、GATA3 や TBX21 などの転写因子の発現に基づいて、さまざまな臨床転帰と相関するサブグループが特定されています。 [33]。このケースではそのような高度な分子検査は行われませんでしたが、その存在と潜在的な価値を認識することで、科学的に重要な深みが増し、将来の研究の方向性が強調されます。
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#陰茎の未分化大細胞リンパ腫症例報告と文献レビュー #医療症例報告ジャーナル
2025-11-17 21:32:00