鎌状赤血球貧血とは何ですか? その原因、種類、症状、治療法を知る

鎌状赤血球症と総称される遺伝性疾患の 1 つが鎌状赤血球貧血です。 体のあらゆる領域に酸素を供給する赤血球は、構造の面で影響を受けます。 赤血球は多くの場合球形で柔軟性があるため、血液動脈は赤血球を容易に収容できます。 鎌状赤血球貧血のある特定の赤血球は鎌または三日月の形をしています。 さらに、これらの鎌状赤血球は硬化して付着し、血流を妨げたり遅らせたりする可能性があります。

現在の治療戦略の目標は、不快感を軽減し、病気によるさらなる結果を回避するのに役立つことです。 それにもかかわらず、新しい治療法は病気の患者を治癒できる可能性があります。

症状

鎌状赤血球貧血の症状は通常、生後 6 か月で現れ始めます。 それらは人によって異なり、変更される可能性があります。

貧血

鎌状赤血球は脆く、最終的には死滅します。 赤血球は平均 120 日で寿命を迎えると交換が必要になります。 しかし、鎌状赤血球は 10 ～ 20 日以内に期限切れになることが多く、その結果、赤血球が欠乏します。 これを貧血と呼びます。 赤血球が不足すると、体は十分な酸素を取り込むことができません。

痛み

鎌状赤血球症の最も頻繁な副作用は痛みです。 痛みは、血管中を移動する鎌状赤血球が詰まり、血流を止めることで引き起こされます。 血管閉塞エピソード (VOE)、鎌状赤血球危機、または血管閉塞危機 (VOC) とも呼ばれる、急性疼痛危機を経験している可能性があります。 これらの痛みの危機はすぐに起こり、軽度または重度であり、ある程度の時間持続する場合があります。 最も一般的には、痛みの発症は腕、脚、背中、胸に影響を与えます。 6 か月以上続く痛みは慢性的なものである可能性があります。

脳卒中

鎌状赤血球が血管に詰まると、脳には血流が流れなくなります。 この結果、脳は適切に機能するために必要な酸素を得るのが困難になります。 脳卒中を引き起こす可能性があります。 SCD 患者の 10 パーセントが症候性 (臨床的) 脳卒中を発症します。 脳卒中犠牲者の大多数は鎌状赤血球貧血を患っていました。

思春期または発達の遅れ

体は成長に不可欠な赤血球から酸素と栄養を受け取ります。 健康な赤血球のレベルが不十分だと、乳児や子供の成長が妨げられ、思春期が遅れる可能性があります。

視力の問題

血流は、目に血液を供給する小さな血管を詰まらせる可能性のある小さな血管である鎌状赤血球によってブロックされます。 これにより、視覚画像の処理を担当する目の領域である網膜が損傷され、視力の問題が発生する可能性があります。

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