新しい報告書は、低リスクの非横紋筋肉腫軟部肉腫（NRSTS）の小児患者には一般に外科的切除で十分であることを確認し、完全切除された高リスク腫瘍の患者は必ずしも補助放射線の恩恵を受けないことを示唆している。
調査結果は、 に掲載されたもの 小児の血液とがんは、新しいリスク層別化システムの開発を支援し、異なるリスク プロファイルを持つ患者に対する異なる治療計画を比較することを目的とした 2 つの試験の結果に基づいています。1
対応著者であるドイツのシュトゥットガルトがんセンターのモニカ・スパーバー・ザウアー医師とその同僚らは、小児NRSTSに対する現在の標準治療は外科的切除を中心にしていると書いている。
「NRSTS治療の主流である広いマージンを伴う原発腫瘍切除は、低リスク疾患に対する追加治療なしでも安全である」と研究者らは書いている。
切除不能な腫瘍の場合、これらの患者は治癒の可能性が低いため、後の切除を容易にすることを期待して術前補助放射線療法および/または化学療法を使用できると研究者らは付け加えた。しかし、最初に切除されたNRSTS患者における補助化学療法または放射線療法の役割、またはその欠如は依然として未解決の問題であると彼らは述べた。
この新しい研究は、CWS-96 試験と CWS-2002P 試験という 2 つの前向き試験のデータに基づいており、どちらの試験もリスクベースの治療戦略を使用して化学療法と放射線療法を制限するように設計されています。2,3
2 つの試験の間に、局所性 NRSTS 患者計 1,249 名が登録されました (CWS-96 では 483 名、CWS-2002P では 445 名)。前者では、患者はIntergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS) グループ、組織学、グレードに基づいてリスク層別化されました。 CWS-2002P 試験では、患者は IRS グループ、リンパ節の状態、腫瘍の組織型、腫瘍サイズに基づいて層別化されました。
どちらの試験でも、低リスク患者は外科的切除のみで治療されました。両試験の標準リスク患者には、44.8Gyの多分割加速放射線療法（HART）が施された。 CWS-96では、高悪性度腫瘍に対してビンクリスチン、アクチノマイシン-D、イホスファミド、および160～240 mg/m2のアドリアマイシン（VAIA）による補助化学療法が追加されたとSparber-Sauerらは述べた。
高リスク患者には、CWS-96でVAIAを6サイクル、CWS-2002Pでアドリアマイシン強化レジメン（VAIA-III、アドリアマイシン320mg/m2）が投与され、さらに遅延切除および/または44.8Gyの放射線療法が行われた。 CWS-2002Pの一部の患者には、シクロホスファミドとビンブラスチンによる維持療法も行われたと著者らは述べた。
全体として、研究者らは、CWS-2002P 試験の患者の 5 年全生存率 (OS、81% 対 73%、 P = 0.024)、これはCWS-2002P試験に線維粘液肉腫のような、転移の可能性が低いより多くの対象が含まれていることの一部の結果であると研究者らは述べた。研究者らは、監視、画像処理、手術技術の時間の経過による改善も結果に影響を与えた可能性が高いと付け加えた。
「我々は、IRSグループだけがEFS（無イベント生存期間）とOSの強力な予測因子であることを発見した。CWS-2002PにはIRS、組織学、リンパ節サイズ、初期腫瘍サイズなど複数の独立した危険因子を組み込んでいるにもかかわらず、リスク階層化システムの改良は達成されていない」と研究者らは述べた。
CWS-2002Pは全体的にOSを改善したが、Sparber-Sauerらは、その試験で使用された高用量のアントラサイクリンは生存率を改善するようには見えなかったと述べた。
さらに、両試験を通じて手術のみを受けた低リスク患者の5年EFSおよびOSは82％および93％であり、ほとんどの場合手術のみで十分であることが示唆されたと述べた。
「残された疑問の1つは、標準リスク疾患における化学療法の役割です」と彼らは述べた。その理由は、CWS-2002P 試験では標準リスクの患者に対して放射線療法のみが推奨されていたが、CWS-96 試験での推奨と同様に、実際の使用では臨床医が化学療法と放射線療法の両方を行うことがよくあったからです。したがって、明確な結論を導くことは不可能であると著者らは述べています。
Sparber-Sauerらは、高リスク患者については、臨床医は可能な限り組織固有の臨床試験データを探すべきであると結論付けた。
「臨床試験が利用できない場合、ビンクリスチンとアクチノマイシン-Dは省略でき、できれば術後化学療法サイクルではアントラサイクリンの用量を減らして、イホスファミド/ドキソルビシンのレジメンを使用すべきである」と研究者らは書いている。
彼らは、R0切除を受けた高リスク患者の予後は、不完全切除後に放射線治療を受けた高リスク患者の予後と同等であるという発見は、さらなる調査を正当化すると付け加えた。
参考文献
- Heinz AT、Schönstein A、Koscielniak E、他。限局性非横紋筋肉腫軟部肉腫の小児および青少年：最近の軟部肉腫レジストリを組み込んだ試験データの再分類を伴うCWS-96およびCWS-2002P前向き試験の結果。 小児血液がん。 2025 年 11 月 11 日にオンラインで公開。doi:10.1002/pbc.32159
- スパーバー・ザウアー M、フェラーリ A、コシュティラ D 他小児、青少年、若年成人における局所性高リスク軟部肉腫を対象としたヨーロッパの多施設共同ランダム化第3相試験CWS/RMS-96の長期結果。 小児血液がん。 2022;69(9):e29691。土井:10.1002/pbc.29691
- Koscielniak E、Blank B、Vokuhl C、他。 CWS-2002P プロトコルで治療された限局性横紋筋肉腫の小児および青少年の長期臨床転帰と予後因子。 キャンサーズ (バーゼル)。 2022;14(4):899。土井:10.3390/がん14040899
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