標準的なカサイ手術の若い年齢と胆道閉鎖症の乳児のより良い結果との間の確立されたリンクにもかかわらず、最初の診断検査と手術の間の時間は、米国の医療機関によって大きく異なります。
施設間の大きな違いは、手術の成功の兆候であるビリルビンクリアランスのオッズについても見られ、そのデータにより、カサイ手術の遅れと治療の成功の減少との関連性がさらに強化されました。この研究の研究者は、胆道閉鎖症の診断を確認する標準化された方法はないことに注意しました。臨床検査、イメージングスキャン、肝生検の組み合わせを使用して、さまざまな機関を使用しました。
「の診断を確認するための効率的で標準化された非侵襲システムの開発 [biliary atresia] との幼児の間 [jaundice] 研究者は書いた。中西部小児外科コンソーシアム（MWPSC）からの実世界の多施設データは、胆道閉鎖患者の胆道排水に対する遅延カサイ手術の影響を評価しました、」が出版されました Journal of Pediatric Surgery。
胆道閉鎖症は乳児の深刻な肝臓疾患であり、胆管が肝臓から腸から消化液胆汁を輸送し、ブロックされているか存在しない乳児の肝疾患です。その結果、胆汁が肝臓に蓄積し、血流に漏れて、黄undと呼ばれる皮膚や目の白の黄色や白の黄色いなどの症状につながります。時間が経つにつれて、肝臓の過剰な胆汁は、肝臓の損傷、瘢痕（肝硬変）、および潜在的に肝不全を引き起こす可能性があります。
カサイポルトエンテロ吸引術（KPE）を介した外科的介入は、胆道閉鎖の第一選択治療であり、腸に胆汁を運ぶための新しいチューブを作成することを伴います。それが成功すると、手術は胆汁の流れを正常化し、肝臓の損傷を減らすのに役立ちます。しかし、手術が成功したとしても、ほとんどの胆道閉鎖症患者は肝不全に進行し、最終的に肝臓移植を必要とします、と研究者は指摘しました。
最も早い年齢のKPEは、乳児の肝臓の生存率の最も強い予測因子です。それでも、症状と診断を取り巻く不確実性は、米国では一貫して達成されていない初期のKPEを遅らせる可能性があります
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診断、治療の間の時間の変動
KPEの遅延が続くことを考えると、米国の科学者は、胆道閉鎖の評価とKPEのタイミングの変動と、11の米国の小児病院でのKPEタイミングを調査し、胆汁排水の成功に関連する要因を特定しました。この結果は、通常、胆道閉鎖症に蓄積し、2 mg/dL未満の黄undの根底にあると考えられている胆汁のオレンジ色の黄色の色素であるビリルビンの血中濃度を通じて評価されます。
「KPEへの時間の遅延に関連する特定の要因を特定して対処することは、BAのすべての患者にタイムリーなケアを提供するのに役立ちます」と研究者は書いています。
胆道閉鎖症（55.9％の少女）と診断された161人の乳児のうち、ほとんどが黄und（78.3％）と淡い便（62.1％）を持っていました。約3分の1（37.9％）が肝臓と脾臓を拡大していました。ほとんど（92.5％）は53日の中央値年齢でKPEを受け、半数以上（52％）が50日以上年上でした。黄undの精密検査での年齢の中央値、またはビリルビンの評価は、手術を受けていた乳児にとって35日でした。
KPEでの年齢が10日増加するたびに、3か月でビリルビンを正常化する確率は18.8％減少したと統計分析が示されました。 50日前にKPEを患っていた乳児は、3ヶ月の年齢で50日以上の手術よりも2.6倍のビリルビンを除去する可能性が2.6倍高かった。
医療機関間の違い
機関を比較したとき、ワークアップ開始時の年齢、専門家紹介、外科的紹介、およびKPEに有意な差はありませんでした。ただし、最初のビリルビンテストとKPEの年齢の間の時間の中央値は、3.5から32日まで大きく異なりました。
「明確な根本的な原因なしに、黄undの精査と究極のKPEの開始時に大きなばらつきが見られました」と研究者は書いています。 「KPEのパフォーマンスのこの遅延は、50日年齢を過ぎてKPEを受けている人々のビリルビンクリアランスの割合の低下と関連していました。」
入院前の段階、または地域の臨床医/介護者による胆汁蓄積によって引き起こされた黄undの認識と専門家への紹介との間の時間、患者の4分の1は、早期KPEの定義のかなり後に62.5日後に開始されました。この段階での診断遅延は焦点ではありませんでしたが、研究者たちは、他の研究では、胆道閉鎖の検出に対する障壁には、ビリルビンレベルと便色の新生児の変動性が含まれることを示唆していると指摘しました。
病院の段階、KPEへの専門家の紹介からの時間について、研究者は、胆道閉鎖診断を確認する標準化された方法はないと指摘しました。
「病院前の段階とBA評価の病院段階の両方が、KPEの遅延に貢献しています」と彼らは書いています。 「乳児を識別するためにスクリーニングシステムを実装することに優先順位を与える必要があります [high bilirubin] そして、の診断を確認するための効率的で標準化された経路を開発する [biliary atresia]。」
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