健康

研究によると、前頭側頭型認知症とALSの主な原因はタンパク質である

FUSというタンパク質が、前頭側頭型認知症（FTD）と筋萎縮性側索硬化症（ALS）の主原因である。これは、サンドリーン・ダ・クルス教授の研究室による新しい研究で明らかになったもので、分子神経変性誌に掲載されたと、ストップ・アルツハイマー誌が金曜日に報じた。 FTD は早期発症型認知症の一種で、認知症症例の約 20% を占めます。この疾患は、脳の前頭葉と側頭葉の変性により、性格、行動、言語が変化するのが特徴です。ALS は、運動ニューロンの選択的喪失を特徴とし、進行性の筋力低下と麻痺、嚥下障害、発話障害を引き起こします。患者は通常、診断後 2 ～ 5 年以内にこの疾患で亡くなります。 どちらの病気でも、「Fused in Sarcoma」（FUS）と呼ばれるタンパク質が問題を引き起こします。「通常、FUSは主に細胞核にありますが、一部の患者では細胞質に凝集します」と、研究の共著者であるソニア・バスケス・サンチェスは説明します。 フランダース生物工学研究所 (VIB) のダ・クルスが率いるこの研究は、FUS 凝集体がどのように拡散し、行動し、神経変性に寄与するかを明らかにしている。「FUS タンパク質の凝集により、マウスの加齢に伴う認知機能低下と行動障害が悪化しました。このプロセスは、タンパク質凝集体が増殖し、神経変性に寄与する、人間の FTD および ALS で観察されるものとよく似ています」とバスケス・サンチェス氏は指摘する。 もう一つの重要な発見は、FUS 凝集に対する種の障壁でした。「マウス FUS のみを発現するマウスにヒト FUS 原線維を注入した場合、凝集は起こりませんでした。これは、凝集と拡散にはヒト FUS タンパク質間の特定の相互作用が必要であることを示しています。」 この研究は、アルツハイマー病やパーキンソン病を含む多くの神経変性疾患にプリオンのようなメカニズムが関与している可能性があるという、より広範な仮説を裏付けるものである。「これらのメカニズムを理解することで、病気の進行を阻止または遅らせることを目的とした治療戦略の新たな可能性が開かれる」とバスケス・サンチェス氏は結論付けている。 すべての機能へのアクセスは専門の医療提供者のみに許可されます。医療従事者の方は、このコンテンツにフルアクセスするには、ログインまたは無料で登録してください。ジャーナリストの方、または私たちに知らせたい方は、ぜひご連絡ください。 メールアドレス:。 #研究によると前頭側頭型認知症とALSの主な原因はタンパク質である