記事の概要
クロイツフェルト・ヤコブ病の発生率は、1979 年から 2006 年まで安定していましたが、その後上昇しました。 ある最近の研究の著者は、この増加は平均寿命の延長とより優れた診断ツールの結果である可能性があると述べています。
2007年から2020年までの死亡診断書データの分析によると、クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）は一部のグループで増加している。
12月11日に出版された研究レターの中で、 JAMA神経学、 ジョンズ・ホプキンス大学、スタンフォード大学、南カリフォルニア大学の研究者らは、以前の研究では1979年から2006年まで安定した発生率が見出されていたと指摘した。
しかし、他の研究では、近年、いくつかの国でCJD年間死亡率が上昇していることが判明しています。 新しい研究によると、致死性のプリオン病は依然としてまれだが、2020年に米国で502人の死亡を引き起こした。
ジョンズ・ホプキンス病院の入院一般神経科の医長であるFAANの主著者であるジョン・プロバスコ医師は、この増加は平均寿命の延長と診断ツールの向上の結果である可能性があると述べた。
数は少ないものの、医師が急速に進行する認知症患者を診察する際にはCJDのことを念頭に置くことが重要だとプロバスコ医師は述べた。 「治療法がないので、私たちは知りたいと思っています」と彼は言いました。 「予後は不良です。」
アルツハイマー病では患者は数年から数十年生きる可能性があるが、CJD患者の85％は診断から1年以内に死亡すると同氏は述べた。
このため、医師が家族に身の回りのことを整理し、治療と患者教育の目標に集中するよう奨励することが重要になっている、と同氏は述べた。 診断が分かれば、効果のない治療法による副作用や不必要な検査にさらされる機会を減らすことができます。
ケース・ウェスタン・リザーブ大学の国立プリオン病病理学監視センターを所長する神経精神科医のブライアン・アップルビー医師は、この研究には関与していないが、12月に発表された臨床試験により、現在診断が特に重要になっていると述べた。 カリフォルニア州カールスバッドに本拠を置くイオニス・ファーマシューティカルズは、早期プリオン病患者を対象に、Ion717と呼ばれる新しいアンチセンス・オリゴヌクレオチドを研究する計画を立てている。 同氏は、くも膜下腔内に注入されるこの薬剤が進行を遅らせる可能性があることが動物実験で示唆されたと述べた。
研究でわかったこと
新しい研究では、死亡者数と罹患率は研究期間を通じて男性と女性の両方で一貫して増加したが、罹患率の増加が統計的に有意なのは女性のみであることが判明した。 男性では、2007年には155人がCJDで死亡したが、2020年には238人だった。発生率は100万人あたり1.05人から1.47人に上昇した。 女性では、この間に死亡者が162人から264人に増加し、発生率は100万人あたり1.06人から1.58人に増加した。 年齢調整後、発生率の増加は男性では顕著ではありませんでしたが、女性では顕著でした。
最大の変化は75歳から84歳の人々でしたが、これは男性では顕著ではありませんでした。
研究チームは、男女ともに粗発生率と年齢調整発生率の両方で増加傾向が顕著であることを発見した。 この上昇傾向はすべての年齢層の女性で顕著でしたが、55 ～ 64 歳の男性のみでした。
研究者らは、自分たちの発見は2020年に出版された日本のデータと一致すると書いている。 科学レポートCJD関連の発生率と死亡率の増加傾向を報告した。 CJDは高齢者に影響を与える傾向があるため、人口の高齢化が増加の原因となる可能性があります。 もう一つの可能性としては、MRIやCJDの脳脊髄液検査であるリアルタイム震動誘発変換（RT-QuIC）検査の普及により、病気の検出が改善される可能性があると研究者らは述べた。
MRI 診断基準は 2009 年に発表されました。RT-QuIC は 2015 年に導入されました。分析から生成されたチャートには、新しい MRI 基準または RT-QuIC の出現後の症例の隆起は見られませんでした。 アップルビー博士は、可能性の高い診断にRT-QuICを含む臨床基準は2018年まで公表されなかったと述べた。
臨床神経学の名誉教授でエディンバラ大学国立CJD研究監視ユニットの元所長であるリチャード・ナイトFRCP(E)医学博士は、発生率の増加が複数の国で報告されており、「世界的にはよく知られている」と述べた。グローバルな感覚。」 同氏によると、英国では散発性CJDによる年間死亡率が2007年から2020年にかけて100万人当たり約1.1人から1.9人に上昇した。英国の現在の死亡率は100万人当たり2.2人となっている。
同氏は、死亡証明書のデータは有効だが「不正確な可能性がある」と付け加えた。 同氏は、米国のCJDによる死亡率は他の一部の国よりも低いようだと指摘した。 研究書簡は「全体として、プリオン病コミュニティにとって新しいデータは提供しておらず、既知で議論されているデータを不正確かつ不完全な方法で提示している」と同氏は述べた。
2020年 神経内科 2003年から2015年までの米国におけるプリオン病の発生率に関する研究でも、2004年と2006年には人口100万人あたり1.2人だった感染者数が、2013年には100万人あたり1.4人にわずかに増加していることが判明した。プリオン病病理学監視センターは、死亡証明書がすべての CJD 症例を把握しているわけではないという以前の証拠を踏まえ、神経病理学的および遺伝子検査の結果を用いて死亡証明書データを増強しました。
2020年に向けて 神経内科 この研究によると、アップルビー博士を含む研究者らは、死亡後の神経病理学的所見が陽性であるために、毎年症例の 13 パーセントが死亡診断書の合計に追加されることを発見しました。 しかし、神経病理学的にCJDが確認できなかったため、約5パーセントが切除された。
その研究では、患者の89パーセントが散発性プリオン病に罹患しており、10パーセントが家族性プリオン病に罹患していることが判明した。 摂取または医療事故によって病的なタンパク質にさらされた人は1パーセント未満でした。 白人は黒人に比べてプリオン病と診断される可能性が約2倍でした。 地理的に最も高い割合は中西部の居住者でした。
アップルビー博士は、死亡証明書データに全面的に依存した分析では正確な数が得られないのではないかと懸念する理由がまだあると述べた。 しかし、現在、CJDの症状のあるほとんどの患者はRT-QuIC検査を受けており、MRIと組み合わせることで、CJDの主な形態について非常に正確であると同氏は考えている。 同氏は、CJDの有無にかかわらず、誤診された患者の数は「おそらく一掃されるだろう」と疑っている。
医師らは、CJD患者の中には、CJDを最もよく特定できる専門家にアクセスできない人もいると述べた。
「神経病理学的、遺伝子的、診断的検査の結果とともに、死亡証明書データで観察されたこの傾向を調査する今後の研究は、米国における疾病監視のためだけでなく、…診断検査と診断基準が米国における影響を調査する上でも価値があるでしょう。」 CJDを患う患者、またはCJDを懸念する患者へのアプローチ。」—DR. ジョン・プロバスコ「本当の発生率はおそらく100万人あたり2人に近いでしょう。 これが驚くべき発生率の増加であるとは思いません。」—DR. ブライアン・アップルビー
アップルビー博士は、他の研究で見つかった上昇傾向は、この病気がより一般的になっているということではなく、おそらく医師の診断が上達していることを意味していると考えています。 「実際の発生率はおそらく100万人あたり2人に近いでしょう。 これが驚くべき発生率の増加であるとは思わない」と彼は言った。
プロバスコ博士は、死亡証明書データには「限界」があることを認めた。 しかし、すべての患者が解剖を受けるわけではなく、検査が改善されれば死亡診断書の精度も向上する可能性があると同氏は述べた。
CJDの外観
散発性クロイツフェルト・ヤコブ病は、通常、中年期から晩年にかけて人々に影響を与えるとアップルビー博士は述べた。 家族性致死性不眠症を含む遺伝性の型は、多くの場合、30 代から 50 代の早い時期に発症します。
アップルビー博士は、汚染された肉の摂取がプリオン病の増加を引き起こしているという証拠はないが、警戒する理由はあると述べた。 疾病管理予防センターによると、シカ、ヘラジカ、ヘラジカに影響を及ぼすプリオン病である慢性消耗病が31の州で発見されている。 アップルビー博士はそれを「極端な伝染病」と呼んだ。
牛海綿状脳症は米国ではまれです。 感染したシカやヘラジカがほとんどの家畜に感染性プリオンを移したという研究は見つかっていないが、アップルビー博士はその可能性を懸念していると述べた。 豚への感染も起きているという。 これが、プリオン病の症例を注意深く監視するもう 1 つの理由です。 人におけるプリオン病の潜伏期間は10年以上になる可能性があると同氏は述べた。
博士たち。 プロバスコ氏とアップルビー氏は、症状の進行の速さから、患者がCJDに罹患している可能性を神経科医に警告する必要があると述べた。 このような患者は、運動失調や視力低下、視覚歪みなど、他の認知症ではまれな神経症状を呈することもよくあります。 プロバスコ医師によると、彼らは無動緘黙症、つまり言語や動作が徐々に低下する可能性があるという。 アップルビー博士は、初期のミオクローヌスはよくあることだと述べた。 認知障害は、短期記憶だけでなく、広範囲に及ぶ傾向があります。
アップルビー博士は、医師は患者に脳を解剖のために同センターに送るよう強く勧めるべきだと述べた。 それが正確な診断を得て病気の原因を研究するための最良の方法であることに変わりはありません。 同氏は、米国のCJD患者の脳の約60パーセントが解剖されていると考えている。
現在の診断検査を行っても、CJDを患っていると考えられている患者の約30パーセントは実際にはCJDを持っていない、とアップルビー博士は述べた。 これらの誤診症例のほとんどでは、推奨された検査が実施され、結果は陰性だったが、医師は依然として患者がCJDに罹患していると考えていたと同氏は述べた。 それらの患者のほとんどは別の形態の認知症を患っていますが、2011年の研究では 神経学年代記 23％が自己免疫性脳炎、多発性硬化症、癌、ウイルス性脳炎などの治療可能な疾患を患っていることが判明した。 プロバスコ医師は、ビタミン欠乏症や大うつ病であっても急速に進行する認知症として現れる可能性があり、CJDとは異なる考慮事項であると述べた。
同氏は、次の研究目標は死亡証明書データの正確性を再調査することであると述べた。 「神経病理学的、遺伝子的、診断的検査の結果とともに、死亡証明書データで観察されたこの傾向を調査する今後の研究は、米国における疾病監視のためだけでなく、…診断の影響を調査する上でも価値があるだろう」と同氏は述べた。 CJD患者またはCJDの懸念のある患者に対する私たちのアプローチに関する検査と基準。」
開示
プロバスコ博士は、NEJMジャーナル・ウォッチ・ニューロロジーの編集長としての活動に対して個人的な報酬を受け取り、ジェネンテックが後援する抗NMDARおよび抗LGII脳炎の治療試験の施設調査員を務めている。。
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2024-01-18 05:05:09