肺線維症は、特に肺胞や血管の周りで、健康な肺組織の異常な治癒を引き起こします。少しずつ、これらの組織は厚くして硬化し、肺の柔軟性が低下し、重大な呼吸困難を引き起こす可能性があります（深刻な呼吸不全）。
書くことはあなたに助言します
この病気は主に60年後に発生することに注意してください。肺線維症は、広範囲の疾患に分類され、びまん性間質性空気圧症（PID）として知られています。彼らはフランスで100,000人のうち約100人を受け取ります。それらの原因は複数です。それらは、全身性強皮症や関節リウマチ、喫煙、環境要因、または遺伝的素因などの自己免疫疾患に関連する可能性があります。しかし、多くの場合、特定の原因は特定されません。その後、特発性肺線維症（FPI）、最も頻繁な形態、最も深刻な形態の1つについて話します。フランスでは、FPIで今日約5,500人が住んでいると推定されています。
どのような警戒症状ですか？
病気はしばしば沈黙の中で進化します。その最初の兆候は気付かれなくなりますが、徐々に落ち着き、時間とともに悪化します。最も頻繁に？最初に努力（階段を上げ、すぐに歩く）、次に休んでも、異常な息切れ。これには、持続的な乾燥咳、重大な疲労、食欲不振または体重の喪失を追加できます。他の症状も現れるかもしれません：胸痛、唇や指の青みがかった色、足首の腫れ…無視しない非常に多くのアラート信号。これらの症状に直面して、医療専門家にすばやく相談することが不可欠です。
ウェブサイト「肺線維症での生活」。
専門家のアドバイス
レア肺疾患の国立参照センター（リヨン、ルイ・プラデル病院）のコーディネーターと、リヨン1大学の空軍医学者、空洞学者、肺炎科医のコーディネーターであるProfent Cottinは、私たちの質問に答えます。
なぜ肺線維症は診断がそれほど難しいのですか？
「診断はしばしば遅れています。平均1〜2年かかります。この遅延は、疾患の複雑さによって説明されます。線維症ではなく、複雑な分類を伴う線維症があります。診断には臨床的、放射線学的、病理学的なものが必要です。さらに、症状は非常に特異的ではありません。
管理上の診断が遅れた結果は何ですか？
「経営陣は診断に完全に依存しています。それが遅れたため、治療の導入が遅れ、長期的な効率が低下します。»»
診断と管理の速度を改善する方法は？
「すべてのレベルで行動する必要があります。患者では：持続的な咳または異常な息切れは相談することを奨励する必要があります。一般開業医の間で：聴診のために縮れたうなり声がある場合、胸部スキャナーを要求する必要があります。専門家では、専門センターを知り、患者を指定することが不可欠です。解剖学者は、特定の標的症例でのみ、診断がより効果的であるように、線維鏡検査や生検など、正確な診断を行うことができます。
#持続的な咳息切れ…肺線維症の兆候である可能性のあるこれらの症状を無視しない方が良い