非ホジキンリンパ腫（NHL）が雌性性器に影響を与えることはめったになく、一次症例はすべてのすべての節外NHLの0.2〜1.1％を表します [6]。 697症例の研究では、原発性女性性器リンパ腫（PFGTL）の最も一般的な部位は、それぞれ卵巣、子宮頸部、子宮でした。 [7]。 PFGTLは通常、50年に診断され、患者年齢は20〜80歳です [8]閉経後の女性の間ではより一般的ですが [1]。
女性の性器病変は、播種性疾患でより頻繁であり、主要な症例として非常にまれなままです [1]。原発性と二次性リンパ腫の区別は不明のままであり、一部の著者は、全身性症状と兆候の存在に依存しています。 [3, 9]。
決定的な定義がないため、患者を正しく診断して治療するためにケースバイケースの調査が重要です [7]。
初期段階では、PFGTL患者は通常無症候性です [6]。最終的に、患者は異常な子宮出血などの膨満と婦人科症状を発症する可能性があります（AUB） [7]。体重減少、貧血、全身性リンパ節腫瘍などの全身症状は、播種性疾患でより一般的です [3, 10]。大きな腫瘍は近くの臓器を圧縮し、子宮脱出、排尿、尿頻度、尿維持、または直腸の緊急性を引き起こす可能性があります [3, 4, 11]。
PFGTLの最も一般的なサブタイプは、ホジキンリンパ腫、T細胞リンパ腫、乳腫など、よりまれなタイプのびまん性大型B細胞リンパ腫（DLBCL）です。 [6, 9]。 Nasioudis et al。 DLBCLが症例のほぼ60％を構成し、それぞれ卵胞とバーキットリンパ腫が続くことがわかりました。 [7]。 Ahmad et al。非B細胞リンパ腫は、B細胞バリアントと比較して予後が悪いことを発見しました [12]。
したがって、免疫組織化学は診断的な礎石を提示しますが、雌性生殖器のDLBCLに特異的な単一のマーカーはありません [10]。私たちの場合、病理学的検査では、反応性リンパ球の中でCD20陽性腫瘍細胞と陰性CD3を使用して、DLBCL（図3）を確認しました。 （図4）HANSアルゴリズム、CD10、BCL-6、およびMUM-1を形成するものなど、より進んだ免疫組織化学研究へのアクセスは、腫瘍サブタイプとその後の治療と予後を正確に確立するのに有益であったでしょう。 [10]。
PFGTLの希少性とその非特異的な症状のため、医師はしばしばPFGTLを頻繁に診断して、上皮または子宮内膜間質腫瘍などの他の腫瘍と誤診します [6, 10]。 PFGTLの鑑別診断には、癌、子宮肉腫、および悪性混合ミュラー腫瘍などが含まれます。 [3]。
超音波（US）、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴イメージング（MRI）、ポジトロン放出断層撮影（PET）などの画像調査は、診断において限定的な役割を果たしますが、病期分類と外科的計画に貴重な情報を提供します [4, 9]。米国では、子宮頸部リンパ腫は溶けており、通常は十分に血管化された腫瘤です [4]。前者はMRIに均一な信号強度があるため、MRIは子宮肉腫とPFGTLを区別できますが、後者はT1強調画像では低強度であり、T2強調画像ではハイパーインチェンスです [1]。私たちの場合、コンピューター断層撮影は、さらなる調査を保証する質量病変とともに、その空洞に液体蓄積を伴う拡大した子宮を明らかにしました。
さらに、子宮頸部リンパ腫における子宮頸部上皮の関与の欠如と子宮リンパ腫の子宮筋層浸潤は、PFGTLに対する手がかりの可能性を示しています [1]。
CTは転移とリンパ節腫瘍を検出できますが、PET-CTは治療反応を監視するだけでなく、ステージングの鍵です。特に、頸部、子宮、膣リンパ腫は臓器の帯状構造を変えず、診断への手がかりを医師に提供します [10]。
PFGTLを慢性または濾胞性子宮頸部および乳頭内菌類などの反応性リンパ過形成と区別することは困難です。このような炎症状態は、悪性腫瘍とは対照的に、成熟したマントルゾーン、異型の欠如、均一な浸潤を特徴とするリンパ腫様病変として知られる浸潤液を示すことができます [3, 13]。 BCL-2免疫染色は、良性を悪性リンパの増殖と区別するのに役立ちます。前者の胚中心ではBcl-2は陰性です [10]。 Papanicolau検査はこの病理に対する感度が低く、表面的な生検では、PFGTLの間質起源のために決定的な結果をもたらすことがよくあります。したがって、決定的な診断には、より深いまたは切除生検が推奨されます [4, 12]。
ほとんどの場合は術前に他の婦人科の質量として扱われているため、ステージングはしばしば国際婦人科および産科連盟（FIGO）システムに従います。血液学者は伝統的にアナーバーのステージングシステムに従っていますが、婦人科医は診断を確認した後でもFigoシステムを好みます [6]。予後は、年齢、病期分類、乳酸血清デヒドロゲナーゼレベルによって異なります [12, 14]。
文献の最大の症例シリーズでは、5年の全生存率は約70％に達し、がん特異的生存率は約75％でした。濾胞性リンパ腫の症例は予後が最高でしたが、バーキットのリンパ腫は生存率が最も低いことを示しました [7]。 Stabile et al。による34の原発性子宮頸部リンパ腫の症例を含む系統的レビューでは、患者の93.5％が1年間のフォローアップ後に寛解していました [9]。
現在、PFGTLの標準化された治療ガイドラインはありません。しかし、ほとんどの場合、患者は診断を確立した後、放射線療法の有無にかかわらず、減量手術に続いて化学療法を受けます [3, 6]。外科的処置には、単純な子宮摘出術と、腹部または両側または二国間腹部卵黄摘出術による全腹部子宮摘出術が含まれます [3]。しかし、これらの手順はしばしば治療的な役割ではなく診断に役立ちます [9]。これは、Nasioudis et al。の研究に反映されており、患者の54％近くが外科的治療を受けただけでした [7]。特定のサブタイプの第一選択療法、化学療法に対する耐性、および大規模な腫瘍としての放射線療法を推奨する人もいます。 [9, 10]。特に、化学療法は、マイクロメタスターゼに対処しながら卵巣機能を維持するという利点を提示し、肥沃度sparingアプローチで好ましい選択肢となっています [7, 9, 15]。
リツキシマブ、シクロホスファミド、ヒドロキシダウノルビシン、オンコビン、プレドニゾン（R-CHOP）などの標準的なNHL化学療法レジメンは、診断後の第一選択療法として広く使用されています [16]。
Signorelli et al。化学療法のみ、またはネオアジュバント療法が患者の75％で完全な寛解を達成したと結論付けました [8]。 Capsa et al。症例の62％の主要治療として化学療法を報告した [10]。
Ahmad et al。による33年に及ぶシリーズでは、5年生存率は86％に達し、手術、放射線療法、化学療法を受けている患者の生存率が最も高くなりました。 [12]。
逆に、Nasioudis et al。どちらかの治療と比較して、手術と放射線療法を組み合わせることで生存の恩恵を観察しませんでした [7]。
診断時に、私たちの患者はCHOPレジメンによる治療を開始しましたが、彼女の健康は2回目の用量を受けた後に悪化し、好中球減少症と大量の出血に苦しんでいました。
現在のレポートでは、その後の急性腎障害を伴う両側水腎症を引き起こすPFGTLの症例について説明します。私たちの知る限り、これはPFGTLに関連する臓器不全を説明する文献の最初のケースであり、このエンティティの予測不可能な性質をさらに強調しています。
要約すると、PFGTLは非常にまれな疾患であり、多くの場合、切除および病理学的分析の前に診断されていません。症状は他の婦人科腫瘍の症状を模倣しています。
治療に関するコンセンサスはありませんが、化学療法はしばしば第一線の選択肢として好まれます。私たちの症例は、その攻撃的な性質のおかげで、この病気の不均一な症状を強調していることのおかげで、文献の中で際立っています。
1747877650
#急性腎障害として提示される攻撃的な原発性子宮非ホジキンリンパ腫症例報告 #BMC女性の健康
2025-05-22 01:22:00