余命宣告を受けた父親は、雪の中で過ごした後、指が「紙のように真っ白」になっていることに気づき、つらい死を迎えることになる。
スコット・ネルさん（47歳）は、2017年11月に指に痛々しいほど冷たい感覚を感じ、手袋を外すと紙のように白い指が現れた。
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スコット・ネルさん（妻シャーロットと一緒に写真撮影）は希少疾患と診断され、余命2年と宣告されたクレジット: PA
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父親は2017年に指の奇妙な感覚に初めて気づき、寒さの中で指が真っ白になったことを思い出したクレジット: PA
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彼は、皮膚が硬くなり分厚くなる稀な自己免疫疾患である強皮症の一種と診断された。クレジット: PA
ダラム州ホートン・ル・スプリング出身の父親は後に呼吸困難に陥り、どちらか一方にお金を貸すと電波が「遮断」されてしまうことに気づいた。
検査を受けて専門家の診察を受けた後、庭園デザイナーは強皮症の一種であるびまん性皮膚全身性硬化症と診断されました。
これはまれな自己免疫疾患であり、皮膚の硬化と肥厚を引き起こし、重篤な臓器障害を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。
スコットさんは、内臓周囲の皮膚と組織を柔らかくするために、2018年を通じて毎月化学療法を受けました。
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しかしスコットさんは現在、肺機能の問題と、筋肉の消耗による痛みに直面している。
2022年3月には余命2年未満と宣告された。
父親は予想を無視して医師の予想を超えて長生きし、現在はこの病気への意識を高めたいと考えている。
彼は他の人たちに、長生きして家族とより多くの時間を過ごせるよう、早期診断を推進するよう呼び掛けている。スコットがより貴重な時間を奪おうとしているのは、妻のシャーロット（48）、15歳の娘ティファニー、そして義理の家族である。息子たち。
「もともと私の余命は2年未満と宣告されていましたが、すでにそれを超えています。まだ余命は十分あると感じています」と彼は語った。
強皮症は、体内でコラーゲンが過剰に生成され、その結果皮膚が硬化することが原因で引き起こされる、まれな進行性の自己免疫疾患です。 強皮症とレイノー病の英国 （シャット）。
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英国では約19,000人がこの疾患を抱えて暮らしており、体の一部が正常に機能しなくなり、重篤な場合には身体障害を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。
また、強皮症と並んでレイノー病と呼ばれる別の症状を併発することもよくあります。強皮症では、手、足、指、つま先などの四肢の小さな血管が温度、寒さ、ストレスの変化に対して過敏になります。
スコットさんは、2017年11月に指に異常な感覚を経験し始め、後にレイノー病と診断されたと語った。
「指に何かが起こっていて、ある時、私は仕事をしながらドライブを敷設していましたが、雪が降っていましたが、とても寒くて我慢できませんでした」と彼は語った。
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スコットも非常に疲れを感じ始め、手足を伸ばすのが困難になったクレジット: PA
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彼は余命2年と宣告されたが、医師の予想を超えて長生きしたクレジット: PA
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スコットはまた、指の皮膚の下に液体が現れていることに気づきましたクレジット: PA
「手袋を外すと、指は紙のように真っ白でした。
「本当にショックを受けて、車に乗って車を暖めなければなりませんでした。」
スコットさんは、その後、指の1本の皮膚の下に液体が現れていることに気づき、「過度の疲労感」も感じたと語った。
さらに、「ある朝目が覚めると、腕も足も伸ばすことができず、数分かかりました」と付け加えた。
このため、スコットさんは便と血液のサンプルを採取する一般医の予約を手配しました。
NHSによると、後者はSCL70と呼ばれるマーカーを持って戻ってきたが、この抗体は強皮症患者の約20パーセントに存在するという。
強皮症とは何ですか?
強皮症は、免疫システムに影響を及ぼし、皮膚の部分が硬く肥厚する可能性があるさまざまな症状の名前です。
場合によっては、筋肉、骨、内臓、血管に問題を引き起こすこともあります。
強皮症の主なタイプは次の 2 つです。
- 限局性強皮症 (モルフォエア) – これは主に皮膚に影響を与えますが、一部のタイプは筋肉や骨などの皮膚の下の組織にも影響を与える可能性があります。
- 全身性硬化症 – 皮膚だけでなく血液循環や内臓にも影響を与える可能性があります
一部のタイプは最終的に自然に改善する可能性がありますが、他のタイプは重篤で生命を脅かす問題につながる可能性があります。
強皮症を治療する方法はありませんが、症状は通常、さまざまな治療法で管理できます。
強皮症の経験は人それぞれ異なります。
それはあなたのタイプ、重症度、体のどの部分が影響を受けているかによって異なります。
ほとんどの人にとって、強皮症は皮膚の変化を引き起こします。これらの症状には次のようなものがあります。
- 変色する可能性のある厚くて硬い皮膚の斑点
- かゆみ
- 皮膚が固くなって関節が動きにくくなる
- 皮膚の下の硬いしこり
- 毛細血管拡張症と呼ばれる、皮膚のすぐ下に現れる小さな血管（クモ状静脈）
- 指や足の指にできる痛みを伴う潰瘍「指潰瘍」
強皮症の原因
通常、体の免疫システムは、体に感染するあらゆる細菌を撃退します。
体内の認識しないものに対してこのように反応し、感染が解消されると落ち着きます。
強皮症は、免疫システムの一部が過剰に活性化し、制御不能になるために発生すると考えられています。
これにより、結合組織内の細胞が過剰なコラーゲンを生成し、瘢痕化や組織の肥厚を引き起こします。
なぜこれが起こるのかは不明です。特定の遺伝子が関与していると考えられており、近親者にこの症状を持つ人がいるとリスクが高まる可能性があります。
「妻と私はグーグルで調べましたが、考えもしませんでした」 [scleroderma] それは私が得たものに違いない」と彼は言った。
その後、スコットさんはリウマチ専門医の診察を予約したところ、指先にカルシウムの沈着を生じさせているくぼみを発見した。
「彼らは私の指先から押しのけていました…皮膚が硬すぎて何も掴むことができず、彼は私が強皮症だと言いました」とスコットさんは語った。
この状態はこれらの臓器にさまざまな影響を与える可能性があるため、肺のX線検査を受けましたが、その時点では問題は見つかりませんでした。
数か月が経過し、スコットさんは初期症状を和らげるために薬を処方されましたが、2018年3月に呼吸困難に陥っていることに気づきました。
「私が片側に体を傾けるとすぐに、電波が遮断されてしまいました」と彼は語った。
「座って寝ようとしていたら、呼吸ができなくなるところまで来ました。」
スコットさんはモルヒネを投与され、これにより呼吸能力が改善されたことがわかりました。
ニューカッスルの専門医は、強皮症の一種であるびまん性皮膚全身性硬化症と正式に診断することができた。
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スコットさんは2018年に化学療法を開始したクレジット: PA
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現在、彼は毎週 250 錠を服用しなければなりませんクレジット: PA
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彼は、肌の引き締まりで数年が楽になったと冗談を言っていますクレジット: PA
過酷な治療
スコットさんは、含まれている化学物質が皮膚や内臓周囲の組織を柔らかくする効果があるとして、化学療法を受けるよう勧められた。
「がん患者の場合のように激しい治療ではありませんし、脱毛もほとんどありませんでした」と彼は説明した。
「最初の1年間は毎月化学療法を受けていましたが、半年に1回に減らされ、今に至ります。」
これに加えて、スコットさんは現在、毎週約250錠を服用しており、これは「完全な取り決め」だと言う。
その中には、呼吸と痛みを和らげるモルヒネ、1日に約8錠服用するパラセタモール、抗生物質などが含まれる。
「私はかなりの苦痛の中で生きています」と彼は言った。
「私は下痢を止めるための錠剤、病気を止めるための錠剤、免疫抑制剤を服用しています。
「たくさんあるよ。私のタブレットの中には、他のタブレットから受ける不快感と戦うためのものもあると思います。」
私にとってそれはすぐにはいかないだろう、私は長い間苦しむことになるのはわかっている
スコット・ネル
スコットさんは、起きているときに呼吸を助けるために酸素ボンベを使用する必要もあります。
「寝るのが難しくて、ソファで寝ています。実際に妻と一緒に寝ることはほとんどありません。なぜなら、そこなら寝返りを打たずに自分の体勢を整えることができるからです」と彼は語った。
この病気により、スコットさんの皮膚も硬くなった。
「スクレロは硬化を意味し、ダーマは皮膚を意味します。つまり、皮膚の硬化を意味します」と彼は説明しました。
「大量のカルシウム沈着が生じる可能性があり、場合によっては瘢痕化や外観の悪化を引き起こす可能性があります。
「本当に早く診断されたので、私の外見の最良の部分が救われたのだと思います。実際、私の肌の引き締まりはおそらく数年かかっていたと思います。」
「早期診断が鍵」
「私の考えは彼らの苦しみであり、私の苦しみではありません」と彼は付け加えた。
「私にとってそれはすぐに終わるものではありません。長く苦しみ、最後には終わることは分かっています。」
スコット医師は、診断を受けた可能性のある人たちに「パニックにならないように」とアドバイスした。
「強皮症の可能性があると考えている場合、医師が他の病気の可能性を示唆しても、引き下がってはいけません」と彼は言いました。
「確定診断を受けた人はパニックにならないでください。新しい治療法は常に登場しています。
「早期の診断が鍵となります。治療が早ければ早いほど、余命は長くなり、家族との時間も長くなります。」
詳細については、SRUK の Web サイトをご覧ください。 ここ。
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スコットは、それが彼にとって「迅速なプロセス」ではないことを知っているクレジット: PA
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彼は同様の症状を持つ人たちに検査を受けるよう勧めているクレジット: PA
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しかし、彼は自分の症状を持つ人々に「心配する必要はない」と語った クレジット: PA
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#寒さで指が紙のように真っ白になったことに気づいた父親長くて苦しい死を迎える
2024-12-17 12:18:00