プルーン (10 歳) はバッテン病を患っています。「彼女はもう良い半分を食べましたか?」

「その瞬間、私は彼女と二人きりでしたが、それは本当に準備ができないものでした。 それはとても非現実的で、私はすぐに原始的な感情を感じました。 私は落ち着いて行動し、すぐに次の段階が来たと思いました。 それは「くそー、彼女はすでにこれを持っている」という瞬間でした。 すぐに喉に行きます。 彼女はすぐにさらに爆発するでしょうか？ それがあなたが本当に恐れていることなのです。」

言うか言わないか

プルーンさんはてんかんの薬を服用しているため、1年半ほど発作を起こしていません。 イヴリアンは、プルーン自身も自分が病気であることも、何が自分を待っているのかも知らないと説明する。 「私たちもそれは望んでいません。 もちろん、最初はこのことについて私たちにも葛藤がありました。私たちに言うべきか、言わないべきか。 そんなことは彼女に秘密にしておくべきですか？」

「しかし、学んだことはすべて忘れてしまい、やがて車椅子に乗って、もうすぐ話すことができなくなることを、どうやって子供に伝えるのでしょうか？」 それはもう私たちには理解できないことですが、彼女にとってそれはどのようなものでしょうか？ Pleun さんは質問をすれば答えが得られますが、私たちは情報を少量ずつ提供します。」

ローエッジ

イヴリアンと夫は、プルーンともう一人の娘の世話に関しては完全に同じ考えです。 「私たちはとてもバランスが取れています。 一人の感情が高ぶると、しばらくの間、もう一人が感情を引き継いでしまうことがあります。 やるべきことがたくさんあるので、必要なものを常に示すことができません。 人々は「生きる喪失」について話しますが、私はそれを複雑に感じます。 その損失を受け入れるべきでしょうか？ いや、むしろ生きていたいです。 プルーン病のせいで、私たちの生活は危険にさらされています。 私はダチョウにはなりたくないけど、たとえそれがどんなに小さくても、美しい瞬間や成功を祝うことを好みます。」

エヴリアンと夫は、この状況にうまく対処していると述べていますが、それは簡単なことを意味するものではありません。 彼らは毎日、朝起きて、Pleun がいつ次のフェーズに入るのかを考えています。 「何か変化がないか常に注意を払っています。 彼女はすべてを覚えていますか？ 彼女は何も忘れていませんか？ 私は常にオンになっており、どこにでもいます。 バテン病は常に存在します。 人生の流れを知る人は誰もいませんが、実際、私たちはこれから何が起こるかについてあまりにも多くのことを知っています。」

「現時点では物事は実際に順調に進んでおり、プルーンは決して悲しんだり、怒ったり、イライラしたりはしていません。失明したという事実についてさえも。 これなら対処できるから大丈夫、と思うこともあります。 ただ、次に何が起こるかはあなたが知っているということです。 今彼女を見て、もうすぐ歩けなくなる、コミュニケーションが取れなくなる、食事もできなくなるのではないかと思うと…そんなことはあり得ません」と彼女は言う。感情的に。

娘ビリー

2番目の大きな打撃は、2019年のプルーンの診断で、イヴリアンとクースのDNAに同じエラーがあり、それがプルーンの問題を引き起こしていることが判明したときだった。 これは、彼らの子供がこの病気にかかる確率が 25% であることを意味します。 しかし、このニュースは末娘のビリーにとって何を意味するのでしょうか? 彼女もそれを持っているでしょうか？ そして、彼らは彼女にバッテン病の検査を受けさせたいのでしょうか？

「最初、私たちは知りたくない、そのままにして、様子見しようと考えていました。 しかし、私の頭の中ではそうはいきませんでした。 私は彼女の視力が低下しているかどうかを常にチェックしていました。たとえば、こっそりとテーブルの上に指をかざして、彼女がまだすべてが見えるかどうかを確認していました。 ある時点で、私たちは夏のシーズンに向けてケータリングテントを設営していたところだったので、うんざりして、何かをしなければならないと感じました。 知る必要があったし、ただテストする必要があった。」

ひどい一日

そこで2020年にユトレヒトの病院で検査を行うことにした。 「あの日は私の人生の中で最悪の日だったと思います。 検査後は自宅で結果を待たなければなりませんでした。 私の親友は私の隣のソファで重度の妊娠をして新しい命を待っていました、そして私はそこに座って二度目の死刑判決を待っていました。 私はビリーもバッテン病を患っていると確信していました。

そのニュースを聞いたとき、吐きそうになり、電話を切りました。 「大丈夫、彼女は持っていないよ」と彼らが言ったとき、私は完全にびっくりしました。 本当に確信があるかどうかを尋ねるために再度電話することができたのは、数時間後になってからでした。 最初に思ったのは、知ることでどんなメリットがあるのかということです。 しかし今では、それが本当に平和をもたらしたことが分かりました。」

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医療試験

もちろん、これからもずっと一緒に思い出を作ることは、家族の最大の夢です。 そのため彼らは、米国で必要に応じてプルーンが臨床試験に参加できるかどうかを確認するためにあらゆる手を尽くしている。 むしろ、彼らはヨーロッパ、さらにはオランダで、できれば自国の小児科医から治療を受けることを望んでいます。 可能であれば、多額の費用がかかるプロセス。

「彼らはアメリカで17歳の子供を対象に治験を行っており、最初の結果は慎重ながら肯定的なものでした。 病気の進行が遅くなっているようで、時間がかかります。 私たちにとって時間はすべてです。 だからこそ、私たちもこれに参加したいのです。 5年前に私たちが診断されたとき、Pleunを助けるものはまったくありませんでした。 医学界が真剣に取り組んでいるので、今私は希望を持ち続けています。」

レインボーアイスクリーム

近年、エヴリアンとクースは科学研究のために巨額の資金を集めた。 2022 年には、彼らは Pleun 財団も設立し、 ラッパー兼歌手のスネルがアンバサダーに就任。 プルーン自身も資金集めに参加しているが、本人は気づいていない。 まだ目が見えていた頃、彼女はアイスクリームメーカーの友人のためにアイスクリームをデザインすることを許されました。 その結果生まれたのがプルーンのレインボーアイスクリームでした。

クース神父は、責任ある健康的なアイスクリームの印象的なランキングを LinkedIn で共有しました。 現在までに 75,000 個のアイスクリームが販売されており、販売されたアイスクリーム 1 個につき 50 セントがプルンの慈善活動に寄付されます。 「私たちは特にこの病気に対する意識を前向きに高めたいと考えており、必要に応じてすぐに資金が提供されるのは素晴らしいことです。 私たちは裁判がオランダで行われることを心から願っており、その際には私たちも参加する準備ができています。そのため、今年から収益は私たち自身の財団 #voorpleun に寄付されます。」

ラッパーのスネルは、末期症状のプルーンを支援するために自分の車を虹色に染めています (7)。こちらもお読みください