テニス界の偉大な選手、モニカ・セレスが抱えている稀な病気、重症筋無力症とは何ですか?

元テニススターのモニカ・セレスさんは最近、希少疾患を抱えていることを明らかにした 重症筋無力症、世界中で10万人中12人が罹患しています。

天体 説明した 彼女の最初の症状は約 3 年前に突然現れました。彼女は複視と腕と脚の衰弱を経験し始めました。そのため、髪を乾かすなどの日常生活が困難になりました。

それで、この状態は何ですか？

重症筋無力症は慢性的な自己免疫疾患であり、自分自身の免疫系が神経と骨格筋の間の伝達を妨害します。

健康な人の場合、神経細胞はアセチルコリンと呼ばれる化学メッセンジャーを送ります。これは、受容体に結合することで筋肉に収縮するように指示します。

重症筋無力症では、抗体がこれらの受容体をブロックまたは破壊するため、シグナルが弱まるか失われます。

その結果、筋力低下が起こり、活動すると悪化しますが、休むと改善します。これを「疲労性」といいます。

どのような症状がありますか?

筋力低下は、歩く、話す、呼吸する、嚥下するなどの日常機能に影響を与える可能性があります。

症状は突然現れる可能性があり、目に影響を及ぼし、まぶたが垂れ下がったり、物が二重に見えたりすることがあります。

場合によっては、筋肉の衰弱により呼吸が困難になったり、食べ物や水が窒息したりすることがあります。これは「筋無力症危機」と呼ばれ、入院が必要になり、場合によっては生命維持が必要になります。

私たちの中で 研究インタビュー、重症筋無力症を患っている30代の若い女性は、危機を経験するとどのような感じになるかを次のように説明しました。

私の言葉は遅くなり、息をするのに苦労しているにもかかわらず、酔っているように聞こえます。全く話せないこともあります。私は何が起こっているのか説明できないので、母が私を擁護してくれることで救われました。冷静さを保つことで対処できます。

70代の別の男性は、この病気がいかに突然に現れるかを次のように説明した。

それは私の70歳の誕生日パーティーで起こりました。眼科MGを開発しました [a form of myasthenia gravis affecting the eyes] 私のスピーチの途中で、成長した子供たちは私が脳卒中を起こしているのではないかと思いました。彼らは私を病院に急いで送りました – それがすべての始まりでした。

何が原因で、誰に影響を与えるのでしょうか?

病気の原因は不明ですが、病気ではないと考えられています 世襲的な。

がある いくつかの証拠 自己免疫性甲状腺疾患、狼瘡、関節リウマチなどの他の自己免疫疾患で発生する可能性が高くなりますが、証拠はまだ不完全です。

重症筋無力症はあらゆる年齢で発症する可能性があります。早期発症というのは、 女性に多く見られる （多くの場合40歳未満）一方、男性は晩年に重症筋無力症を発症する可能性が高くなります。

どのように診断されるのでしょうか？

重症筋無力症は、その深刻な影響にもかかわらず、依然として十分に認識されておらず、診断が困難です。診断は「臨床」であり、入手可能な情報に基づいて重症筋無力症の経験を持つ医師が判断する必要があります。

診断を裏付けるために、抗体の血液検査、神経伝導検査、神経や筋肉の電気活動を記録する針筋電図検査など、いくつかの検査が利用可能です。しかし、これらは診断を確立する上で完璧とは程遠いです。

どのように扱われますか?

重症筋無力症には現時点で治療法はありませんが、 さまざまな治療法 症状の管理に役立ちます。これらには次のものが含まれます。

• 抗コリンエステラーゼ阻害剤と呼ばれる経口薬。神経と筋肉の間の伝達を一時的に改善します。

• 免疫抑制剤は通常、経口摂取されます。これらは免疫システムを弱め、攻撃を軽減します。

• 血漿交換および血液製剤である静脈内免疫グロブリン (IVIg)。これらは、有害な抗体を除去またはブロックする、リソースを大量に消費する治療法です。これらの治療は点滴による投与のため少なくとも半日の入院が必要です。

• 患者によっては、肺と肺の間の胸部にある胸腺を切除する手術が行われることもあります。これは、重症筋無力症患者の異常な免疫反応において重要な役割を果たします。

ほとんどの治療は医療制度を通じて補助金を受けていますが、一部の人々にとってはアクセスが依然として困難です。たとえば、血漿交換や IVIg はすべての病院で利用できるわけではないため、地方地域の患者は長距離の移動や緊急治療の遅れに直面する可能性があります。

長期的な見通しは何ですか?

筋無力症の危機は生命を脅かすものですが、 これまでの証拠 この病気がほとんどの人の平均余命に重大な影響を及ぼさないことを示唆しています。治療は完全な治癒を提供するのではなく、病気の活動性を軽減することを目的としています。

重症筋無力症の人は、病気とともに非常に異なる経過をたどる可能性があります。頻繁に入院が必要になる人もいます。 10% 治療が難しい病気の一種です。

治療をほとんどまたはまったく必要としない最小限の症状を経験する人もいます。

多くの人は、自分の症状が予測できないと感じています。 10年間重症筋無力症を患っている60代の女性は、次のように語った。

あらゆる不確実性の中で自分のリズムを見つけること、つまり管理することに慣れてきただけだと思います。

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