サム・ニールのまれなリンパ腫今日のMedPage

ジュラシック・パークの俳優サム・ニールは最近インタビューを受けました 保護者 彼の回顧録の発表に先立って、 私はあなたに言ったことがありますか？

当初は彼のキャリア、有名人としての生活、ニュージーランドでの彼の農場を垣間見ることを目的として計画されていたが、この本は第 1 章で暗転する。これをスピードアップするために。」 ニールは、ステージ III の血管免疫芽球性 T 細胞リンパ腫 (AITL) と診断されたことを明らかにしました。

ニールは、「ジュラシック・ワールド・ドミニオン」の宣伝ツアー中に腺の腫れに最初に気づきました“ 彼は当初、標準的な化学療法で治療を受けていましたが、それが失敗し始めたとき、彼は2番目の薬を開始し、残りの人生で毎月受け続けます. ニールは治療のたびに気分が悪く、食欲が減退しているにもかかわらず、薬は効いているようです。

ニールは、治療中に退屈しないように回顧録を書き始めました。 しかし、実際には「命の恩人」でした。

「本を書くつもりはなかった」と彼は書いた。 「しかし、書き続けているうちに、それが実際に私に生きる理由を与えてくれることに気づき、『明日それについて書きます…それは私を楽しませるだろう』と考えて寝ました。」

ニールは次のように続けた。すべての私の友人. 生きていることをただ嬉しく思います.

血管免疫芽球性T細胞リンパ腫

AITL は、非ホジキン リンパ腫 (NHL) のまれな形態です。 それは末梢性 T 細胞リンパ腫 (PTCL) として分類されます。これは、NHL の約 15% を占める、一般に攻撃的な新生物の異種グループです。 AITL は、NHL 患者全体の約 1 ～ 2% を占めます。 60～70代の方に多く発症します。

国立がんデータベースの 2004 年から 2016 年の分析によると、米国では、AITL の診断後の全生存期間の中央値は 22 か月で、ステージ IV 疾患の患者の 17.2 か月からステージ I 疾患の患者の 35.1 か月まで幅がありました。

AITL の原​​因は現時点では不明ですが、エプスタイン-バーウイルス、サイトメガロウイルス、ヘルペスウイルス 6 型などのウイルスによる感染が関連している可能性があることが研究で示唆されています。

遺伝子変異が異常な免疫活動や炎症性疾患を引き起こす可能性があることはよく知られています。 ゲノムプロファイリングにより、AITL 患者の Ras スーパーファミリータンパク質、エピジェネティック調節遺伝子、および関連するシグナル伝達経路の変異が特定されました。 Ras ホモログ ファミリー メンバー A (ローア) 遺伝子は、患者の 50 ～ 70% に存在します。 他の変異については、Yu と Zhang による論文で概説されています。

組織学的には、AITL は、CD4+ T 濾胞性ヘルパー細胞に由来する成熟 T 細胞リンパ腫によるリンパ節の部分的または全体的な構造消失と、反応細胞の多形浸潤を特徴としています。 高内皮細静脈および濾胞樹状細胞の顕著な過形成もある。

兆候と症状

AITL の患者は通常、急性の全身症状を呈しますが、あまり一般的ではありませんが、無症候性のリンパ節腫脹を呈することがあります。

症状には、次のものが含まれることがよくあります。

• 高熱、寝汗、または体重減少の全身症状
• 全身性リンパ節腫脹は 76 ～ 95% に見られます — 首、腋窩、鼠径部のリンパ節が最も頻繁に影響を受けます
• 肝腫大
• 脾腫
• 患者の 40 ～ 60% に、麻疹状、紅斑性、またはそう痒性の発疹が見られます。 生検では、これはリンパ組織球性血管炎として見られます
• 多発性動脈炎
• 腹水と胸水
• 貧血および貧血に伴う症状（自己免疫性溶血性貧血によるもの）

患者のほぼ 90% は、診断時に進行性 (ステージ III/IV) の疾患を持っています。 骨髄は患者の 30 ～ 60% に関与しており、患者の約 25% には結節外の関与があります。

処理

National Organization for Rare Disorders (NORD) のガイドによると、AITL 患者の治療に使用される標準的な治療法には、コルチコステロイドおよび単剤または多剤化学療法が含まれます。 最も一般的に使用される多剤併用化学療法は、CHOP（シクロホスファミド、ドキソルビシン塩酸塩）です。 [hydroxydaunorubicin]、硫酸ビンクリスチン [Oncovin]、およびプレドニゾン）。

NORDのレポートによると、「CHOPに対する初期反応は良好な場合が多いが、CHOPおよびその他の化学療法レジメンの全体的な有効性はほとんど不十分である。多くの人は最初は寛解を経験するが、ほとんどの人は最終的に再発を経験するだろう」. 「AITL の治療に有望な治療法の 1 つは、大量化学療法とその後の自家幹細胞移植です。」

2011 年、ロミデプシン (Istodax) が PTCL の治療薬として FDA によって承認されました。 しかし、2021 年に確認試験で主要評価項目を達成できなかったため、この薬は米国市場から撤退しました。

さまざまな薬剤が AITL 患者の治療に使用または研究されており、一部の患者では完全な寛解が得られたと報告されています。 有望な新しい薬剤には、ブレンツキシマブ ベドチン (Adcetris)、レナリドミド (Revlimid)、およびパノビノスタット (Farydak) などがあります。 AITL に関する臨床試験のリストは、ClinicalTrials.gov で確認できます。

Michele R. Berman, MD は、小児科医から医療ジャーナリストに転向した医師です。 彼女はジョンズ・ホプキンス大学、セントルイスのワシントン大学、およびセントルイス小児病院で研修を受けました。 彼女の使命は、ジャーナリズムと教育の両方です。珍しい人々に影響を与える一般的な病気について報告し、見出しの背後にある証拠に基づく医学を要約することです。

Disqus によるコメントを表示するには、JavaScript を有効にしてください。